疾病47 腦膜原始神經外胚層腫瘤
簡要病史
女,27歲。頭痛1個月,加重伴嘔吐2周。外院CT顯示右額葉腫瘤。
CT與MRI所見
T 1WI(圖1-47-1A),右額葉不均勻低信號腫物(箭),內側緊貼大腦鐮,內部見蜂窩狀低信號,外側見小的新月形囊變區,灶周輕度低信號水腫區(?)。大腦鐮弧形左移。T 2WI(圖1-47-1B),腫物呈等及高信號混雜(箭),內部多發蜂窩狀高信號,外側囊變區為高信號,水腫為高信號,局部腦溝變窄。矢狀位T 2WI(圖1-47-1C),上述腫塊(箭)呈寬基底與額部腦膜相連,水腫累及胼胝體。FLAIR(圖1-47-1D),腫物大部分為等信號,邊緣分葉(箭),水腫為高信號。軸位增強T 1WI(圖1-47-1E),腫物(箭頭)呈明顯及不均勻強化,內側與大腦鐮相連、見多根須狀或條紋狀明顯強化,大腦鐮局部增厚(箭)。矢狀位增強T 1WI(圖1-47-1F),腫物(箭)不均勻及明顯強化,鄰近腦膜增厚及腦膜尾征(箭頭)。
最后診斷
腦膜原始神經外胚層腫瘤。
病理與臨床特點
腦膜原始神經外胚層腫瘤(meningeal primary primitive neuroectodermal tumor,mPNET)屬于腦膜間葉組織高度惡性腫瘤,也稱尤文肉瘤-原始神經外胚層腫瘤,WHOⅣ級,為WHO 2007年新列入的腦膜腫瘤。原始神經外胚層腫瘤分為中樞型和周圍型兩類,mPNET屬于周圍型。鏡下腫瘤細胞呈小圓形,具有多向分化潛能,易見核分裂象與壞死,腫瘤細胞排列緊密,典型者可見Homer-Wright菊形團。免疫組織化學染色CD99(+)。電鏡下可見瘤細胞內有微絲微管結構以及神經內分泌顆粒。mPNET好發于30歲以下病人,臨床表現與腫瘤所在部位腦實質及腦神經受壓、顱內壓增高有關,包括頭痛、嘔心、嘔吐、抽搐等。
CT與MRI特點
①部位及形態:腫瘤體積常較大(>6cm),形態不規則,邊緣多較清楚,部分較模糊,占位效應明顯,瘤內密度及信號混雜,常見囊變與壞死,鄰近骨質可見侵蝕或破壞。無腦膜尾征或較少見,原因可能是腫瘤生長迅速,腦膜刺激尚不足以形成腦膜增厚;②CT平掃為等及略高密度,常不均勻,可見鈣化及出血所致的高密度。增強掃描實性部分明顯強化;③MRI可見流空信號,瘤周水腫較輕,FLAIR為等或稍高信號,DWI顯示擴散受限,可能與腫瘤細胞毒性水腫較明顯有關。增強掃描腫瘤呈明顯及不均勻強化。少數可見柔腦膜轉移征象。
鑒別診斷
①腦膜瘤,常見于中年女性,密度及信號較均勻,鄰近顱骨可見增厚,瘤周水腫較明顯,流空信號較常見,增強掃描明顯及均勻強化,常見粗大腦膜尾征。但不典型與間變性腦膜瘤形態不規則,易侵犯顱骨;②腦膜轉移瘤,病人常為中老年,有原發腫瘤病史,可合并腦實質、柔腦膜及顱骨轉移,瘤周水腫明顯,增強掃描明顯強化;③腦膜血管瘤及血管周細胞瘤,血管豐富,可見流空信號,增強掃描明顯強化;④胚胎發育不良性神經上皮腫瘤,見于青少年,常發生于顳葉,典型者呈多發結節或泡泡狀,病灶呈楔形或扇形,無明顯水腫,FLAIR病變周圍可見高信號環,增強掃描一般不強化;⑤腦膜其他間葉組織來源腫瘤,尤其是惡性腫瘤,常體積較大,邊界清楚,惡性者可侵犯腦實質及顱骨,并伴腦膜增厚,影像學上與本病鑒別困難;⑥少突膠質瘤,尤其是間變型者,位置表淺,常伴鈣化,但界限不清,水腫較明顯;⑦多形性黃色星形細胞瘤,常見于青年,以囊+壁結節最常見,也可為實性,可伴腦膜增厚與強化;⑧淋巴瘤,可為全身淋巴瘤侵犯或原發于顱內,多位于腦實質,少數位于腦膜,其特點為密度較高及較均勻,T 1及T 2信號接近腦皮質,增強掃描顯著及均勻強化。
簡要討論
mPNET較少見,其特點為病人較年輕,腫瘤體積較大,但邊緣相對清楚,瘤周水腫較輕,生長迅速,密度及信號更不均勻,易見壞死及囊變、強化不均勻,可見鄰近顱骨受侵。