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疾病39 顱骨內腦膜瘤

簡要病史
例1,女,66歲。發現頭頂部質硬腫物6年,近2年增大。例2,女,63歲。左側肢體無力3天。
CT與MRI所見
例1,CT平掃矢狀位重組(圖1-39-1A),頂骨板障內腫塊(M),局部內外板膨脹、變薄(箭)、軟組織隆起。T 1WI(圖1-39-1B),頂骨板障內腫塊為等信號(M),局部外板膨脹、弧形外移,內板中斷,鄰近腦膜增厚及內移(箭)。腦實質受壓,局部蛛網膜下腔變窄。矢狀位增強T 1WI(圖1-39-1C),上述腫物明顯及欠均勻強化,鄰近腦膜增厚及內移(箭)。冠狀位增強T 1WI(圖1-39-1D),腫物壓迫矢狀竇,鄰近腦膜不規則增厚(箭)。例2,CT平掃矢狀位重組骨窗(圖1-39-2A),右側額頂骨彌漫性增厚,板障密度增高,內外板增厚,以外板病變為主(箭)。CT平掃矢狀位重組軟組織窗(圖1-39-2B),右額部內板下巨大等密度腫物(箭),其周圍可見低密度水腫。
圖1-39-1A
圖1-39-1B
圖1-39-1C
圖1-39-1D
圖1-39-2A
圖1-39-2B
最后診斷
均為顱骨內腦膜瘤,例1為WHOⅠ級,例2為WHOⅡ級。
病理與臨床特點
顱骨內腦膜瘤(intraosseous meningioma)也稱顱骨腦膜瘤或板障腦膜瘤,較少見,約占腦膜瘤2%以下。可能起自于異位于板障或嵌頓于顱縫的蛛網膜細胞。不包括顱內腦膜瘤直接侵犯者。本病無明顯性別差異,發病年齡較典型腦膜瘤小,可見于兒童。臨床上多表現為局部腫塊,質硬,常誤認為頭皮腫物,一般不侵犯腦實質造成局部神經功能障礙。
CT與MRI特點
①部位及形態:常位于顱穹隆骨,額頂骨多見,腫瘤以板障為中心生長,呈圓形或梭形,以板障為中心、同時向顱內外生長時可形成夾心蛋糕狀,腫瘤突破外板則形成頭皮軟組織腫塊。腫塊內可見鈣化。腫瘤鄰近腦實質可見水腫;②局部顱骨膨脹性破壞,內外板變薄或部分中斷;③CT平掃顯示腫瘤為軟組織密度,有時向頭皮下或顱內形成等密度腫物,呈梭形或類圓形,鄰近皮膚隆起,但一般無頭皮增厚,提示為腫瘤推移、而非侵犯。偶見局部顱骨內外板及板障彌漫性硬化,伴或不伴明顯軟組織腫塊者;④MR檢查腫瘤呈T 1等或稍低信號,T 2/FLAIR高信號,可不均勻,鈣化及顱骨增厚者呈低信號。增強掃描腫瘤明顯及較均勻強化,鄰近腦膜增厚及內移,但常完整,一般無腦膜尾征。
鑒別診斷
①顱骨血管瘤,邊緣清楚,內見放射狀改變;②顱骨轉移瘤,有原發腫瘤史,常侵犯頭皮及腦膜,邊緣模糊,可伴腦實質及腦膜轉移;③Langerhans細胞組織細胞增生癥,常見于兒童,局部疼痛,腫塊質地較軟。影像學顯示局部溶骨性破壞,內外板呈檐狀翹起,伴軟組織腫塊;④表皮樣囊腫,常見于骨縫或外傷及手術所致顱骨缺損處,常見包膜鈣化,密度及信號近似腦脊液,但FLAIR呈不均勻高信號,DWI顯示擴散受限;⑤骨髓瘤,常為多發,見于中老年病人,一般無邊緣硬化,結合實驗室檢查可鑒別;⑥動脈瘤樣骨囊腫,骨質膨脹顯著,內部可見液液平面;⑦骨瘤,起自內板或外部,呈致密牙骨質樣或松質骨狀,一般不累及板障,腫瘤呈寬基底的丘狀;⑧骨纖維異常增殖癥,可多骨發病,典型者局部骨骼膨大、呈磨玻璃狀改變;⑨骨軟骨瘤,罕見于顱骨,顱底多見,形態不規則,鈣化顯著,可見軟骨帽。
簡要討論
本病發病部位特殊,常出現骨質破壞,因此術前易誤診為惡性腫瘤。提示本病診斷的征象包括腫瘤以板障為中心、密度近似或高于腦實質、信號近似腦皮質、鄰近腦膜增厚及內移、增強掃描明顯與均勻強化、鄰近頭皮推移而非侵犯。需與其他多種導致顱骨破壞的腫瘤及顱內腦膜瘤侵犯顱骨者鑒別。
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