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疾病38 多發腦膜瘤

簡要病史
例1,女,45歲。右額部腦膜瘤術后6年,再次出現右下肢間斷性抽搐。例2,女,41歲。小腦腦膜瘤術后1年,頭痛、抽搐。
CT與MRI所見
例1,CT增強掃描(圖1-38-1A,B),大腦鐮與矢狀竇兩側、大腦大靜脈池多發明顯強化腫物(箭),邊緣清楚,鄰近腦膜血管受壓移位。右額葉局限性低密度區為術后軟化灶(?)。例2,T 1WI(圖1-38-2A),右顳部及大腦大靜脈池低信號腫物(箭),前者信號不均,中央為更低信號,鄰近腦實質受壓。T 2WI(圖1-38-2B),大腦大靜脈池腫物為稍高信號(箭),右顳部腫物為低信號及高信號混雜(箭頭),灶周明顯水腫。增強T 1WI(圖1-38-2C),上述腫物明顯強化,右顳部者強化不均勻。MRS(圖1-38-2D),右顳部腫塊Cho增高(箭),Cho/Cr為1.9,NAA下降。
圖1-38-1A
圖1-38-1B
圖1-38-2A
圖1-38-2B
圖1-38-2C
圖1-38-2D
最后診斷
均為多發腦膜瘤,例2為間變型腦膜瘤。
病理與臨床特點
多發腦膜瘤(multiple meningioma)是指同時出現2個及以上腦膜瘤,這些腫瘤之間互不連接,不包括彌漫性斑塊狀腦膜瘤與合并神經纖維瘤病者。按出現時間順序分為共時性多發腦膜瘤與異時性多發腦膜瘤。本病約占所有腦膜瘤的1.4%。病因不明,可能與遺傳有關,部分有家族史,也有作者提出腦膜瘤經腦脊液途徑播散或血液播散所致,尤其常見于腦膜瘤術后病人,也可能為多個腦膜瘤同時出現,上述發病機制可歸結為多病灶學說與單病灶學說。病理學上表現為基底位于硬腦膜的多個腫物。組織學類型多樣,所有腦膜瘤亞型均可多發,但以上皮型及纖維母細胞型多見。多個腫瘤可為同一組織學類型,也可以是不同類型。一般為WHOⅠ級,少數為不典型性或間變型。本病好發于40~50歲,女性約為男性2倍。臨床癥狀與所在部位及腫瘤大小有關,常為顱內壓增高,如頭痛、惡心、嘔吐,也可出現定位體征如肢體乏力、視力下降、聽力下降、嗅覺喪失、抽搐、視野缺損及偏盲等,多個部位腫塊可先后出現多組癥狀。本病預后取決于腫瘤大小、數目及切除效果,推薦對2cm以上的腫瘤進行全切,對于位于顱腔兩側或幕上與幕下分別發生者可采用分期切除。
CT與MRI特點
①部位及形態:位置多變,幕上占大多數,常見于大腦鐮及矢狀竇旁、大腦凸面,也可見于鞍區、橋小腦角區、嗅溝、小腦幕、枕骨大孔、斜坡、腦室等處,鄰近顱骨處也可出現顱骨增厚與侵蝕;②CT檢查表現為多個部位等或稍高密度腫物,邊緣清楚、光整,可見鈣化,增強掃描腫塊明顯及均勻強化,并有助于顯示小的腫瘤。瘤周水腫可有或無,呈腫瘤周圍低密度、不強化帶;③MR檢查呈T 1等或稍低信號、T 2高信號或等信號,FLAIR為中高信號,瘤周水腫為長T 1長T 2及FLAIR高信號。鄰近腦實質受壓,灰白質界面外移。增強動脈腫瘤明顯及均勻強化,并顯示腫瘤寬基底貼附于腦膜以及腦膜尾征。
鑒別診斷
①單發腦膜瘤,尤其是分葉較明顯或體積巨大者,需采用多方位掃描或重組顯示腫瘤基底部,確定不同腫塊之間有無聯系;②多發轉移瘤,腫瘤位于腦內,多見灰白質交界區,一般無鈣化,但可合并出血,瘤周水腫顯著,增強明顯,可合并顱骨破壞及柔腦膜轉移,無腦膜尾征;③神經纖維瘤病,可同時出現腦膜瘤、聽神經瘤、膠質瘤,其中雙側聽神經瘤及皮膚咖啡斑、多發神經纖維瘤具有特征性;④多發腦膿腫,臨床有感染癥狀及相應實驗室資料,以灰白質界面較多見,增強掃描呈較規則環狀強化,可為多房性,DWI顯示擴散受限;⑤多發骨髓瘤,顱骨多發破壞,可伴軟組織腫塊,病變以板障為中心,骨髓實驗室檢查可確診。
簡要討論
多發腦膜瘤位置不同,幕上多見,CT與MRI具有典型腦膜瘤的特點,增強掃描對于顯示小腫瘤具有重要價值。
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