例1，女，18歲。頭痛2年、抽搐2次。例2，男，54歲。右下肢活動不利及間斷性右下肢抽搐6個月。右側肢體肌力與感覺均下降。

例1，CT平掃（圖1-27-1A），左額葉稍高密度腫物（箭），邊緣分葉，內部及后部見囊性低密度（?）。CT增強掃描（圖1-27-1B），腫物的實性部分顯著及不均勻強化（箭），囊變區（?）輕度囊壁樣強化。例2，軸位與矢狀位T ₁WI（圖1-27-2A，B），左額頂葉大腦鐮旁類圓形混雜信號腫塊（箭），輪廓清楚，最大徑4.0cm，灶周明顯低信號水腫（?）。T ₂WI（圖1-27-2C），腫瘤呈不均勻稍高信號（箭），內見散在多發斑片狀更高信號，腫塊周邊多發扭曲條狀流空信號。灶周水腫呈高信號。矢狀位增強T ₁WI（圖1-27-2D），腫瘤不均勻增強，邊緣不光整、呈多發分葉狀，瘤周水腫未見強化（箭）。

均為室管膜母細胞瘤。

室管膜母細胞瘤（ependymoblastoma）是一種罕見的腦脊髓惡性腫瘤，兒童及青少年多見，2007年WHO分類中屬于神經上皮組織來源的胚胎性腫瘤，為原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）亞型，WHOⅣ級，2016年修正版中已刪除此名稱，歸屬于“CNS胚胎性腫瘤，NOS”中。以前認為是惡性間變型室管膜瘤，具有向室管膜細胞系分化的潛能。病理學檢查顯示腫瘤為境界清楚的肉瘤狀，血管豐富，鏡下主要由未分化細胞與室管膜母細胞構成的菊形團，胞核位于其基底部。電鏡下腫瘤細胞具有向室管膜細胞分化的特征。免疫組織化學染色S-100蛋白及GFAP（+）。發病年齡可從新生兒至36歲，中位年齡3歲，無明顯性別差異。本病常沿腦脊液途徑播散，類似于ETMR。惡性度極高，預后差。侵犯下丘腦結構可出現尿崩癥。

①部位及形態：本病主要見于大腦半球，以雙側側腦室及額頂葉白質區常見，少數見于幕下腦實質、第四腦室、骶尾部。腦實質腫瘤與室管膜直接或間接相連。腫瘤一般單發，體積較大，呈邊緣分葉的團塊狀，境界清楚，占位效應明顯。瘤周輕度至中度水腫，有時為重度水腫。瘤內可見出血及鈣化。易出現腦脊液途徑播散及肺轉移。少數可跨越中線，侵犯對側大腦半球；②CT表現常為稍高或高密度大腫塊，由于生長迅速，常出現壞死及囊變，壞死區既可位于腫瘤中央、也可見于周邊部。文獻報道均可見鈣化，呈斑點狀，部分鈣化為顯微鏡下可見，CT僅表現為腫瘤密度較高。增強掃描實性及非鈣化部分明顯強化；③MRI上腫瘤信號不均勻，實性部分為稍長T ₁及稍長T ₂信號，FLAIR上信號近似腦皮質。囊變區為T ₁更低及T ₂更高信號、FLAIR低信號。部分腫瘤周圍可見增粗血管的流空信號。由于腫瘤細胞密集、核漿比較大、細胞外水分較少，因此常見擴散受限。增強掃描實性部分呈中度至明顯強化，形態為斑片狀、花環狀。

①主要是幕上PNET，兒童及青少年多見，好發于額葉，其次為頂葉、顳葉與枕葉，大而不均質、境界清楚的腫塊，邊緣有分葉。常可見囊變／壞死的低密度以及出血、鈣化的密度與信號，腫瘤實性部分輕到中度強化。病變無瘤周水腫或水腫較輕。MRS見丙氨酸及谷氨酸類化合物波峰增高；②室管膜瘤，兒童常見于第四腦室，成人則多位于鄰近室管膜的幕上腦實質，幕上腦室則以三角區多見，易囊變、壞死及出血，DWI呈等或稍高信號；③少突膠質瘤，年齡較大，累及皮層，鈣化粗大，伴鄰近顱骨侵蝕，腫瘤境界不清；④脈絡叢乳頭狀瘤，多見于兒童側腦室三角區，呈顆粒狀及細小分葉，強化顯著；⑤星形細胞瘤，可見于側腦室，密度及信號混雜，鈣化少見，實性部分明顯強化。

本病少見，其特點是幕上體積較大的腫塊，瘤周水腫相對較輕，腫瘤與室管膜有關，易囊變及壞死，密度及信號類似于ETMR，術前常誤診為其他腫瘤。