肺氣腫（emphysema）是指肺部終末細支氣管遠端出現(xiàn)異常持久的擴張，伴有肺泡壁和細支氣管破壞而無明顯的肺纖維化，是慢性阻塞性肺疾病的最常見表現(xiàn)。

肺氣腫常繼發(fā)于慢性支氣管炎、支氣管哮喘等疾病，并與吸煙、大氣污染及感染等因素密切相關(guān)。肺氣腫的發(fā)病機制尚未完全清楚，大多認為與蛋白酶-抗蛋白酶系統(tǒng)失衡有關(guān)。肺組織彈性收縮功能障礙、氣道阻力升高等原因?qū)е路谓M織在較小壓力下膨脹，且膨脹后不能將氣體排空，不斷增加的呼吸做功可引起胸壁順應性和呼吸功能降低，并加重膨脹程度。

病理學上，根據(jù)病變的解剖學部位，將肺氣腫分為肺泡性肺氣腫和間質(zhì)性肺氣腫兩大類。

病變發(fā)生于肺腺泡內(nèi)，根據(jù)其發(fā)生部位及范圍不同可分為以下3類。

最為常見，位于小葉中央的呼吸性細支氣管囊狀擴張，而小葉周圍部分肺泡囊、肺泡管和肺泡不受累，好發(fā)于上葉。與長期大量吸煙和粉塵吸入相關(guān)。

小葉遠端肺泡囊和肺泡管擴張，近端呼吸細支氣管基本正常。直徑超過1～2cm的間隔旁型肺氣腫稱作肺大皰，好發(fā)于肺尖，破裂可導致氣胸。

整個肺小葉從呼吸性細支氣管至肺泡彌漫擴張，好發(fā)于下葉。常見于α ₁-抗胰蛋白酶缺乏的患者。

肺內(nèi)壓急劇增高導致肺泡壁或細支氣管壁破裂，氣體進入間質(zhì)所致。常由胸部外傷、肋骨骨折所致。

除以上主要類型外，其他類型肺氣腫還包括：瘢痕旁型肺氣腫為在瘢痕區(qū)周圍肺組織破壞形成的局限性肺氣腫。代償性肺氣腫為在肺葉切除、肺萎陷及炎癥周圍，肺泡過度充氣、膨脹。老年性肺氣腫為肺組織退行性改變，彈性減低，肺殘氣量增加，肺組織膨脹。后兩者不伴有肺組織結(jié)構(gòu)破壞，因而并非真性肺氣腫。

早期臨床癥狀及體征不明顯。隨病情進展，可有咳嗽、咳痰、喘息等癥狀，慢性反復呼吸道感染可加重病情，因阻塞性通氣障礙而出現(xiàn)呼氣性呼吸困難，氣促、胸悶及發(fā)紺等缺氧表現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)肋間隙增寬，肋骨上抬，胸廓前后徑增大，形成肺氣腫特有的體征“桶狀胸”。晚期肺循環(huán)阻力增加，肺動脈壓升高引起肺源性心臟病。

（1）該病變血液生化檢查無特異性，其診斷及病變程度分級主要依靠肺功能檢測。

（2）肺功能，通過測定整個呼吸道氣流量間接反映肺功能狀況，通過測得患者剩余殘氣量RV、肺總量TLC、RV／TLC比值等指標診斷肺氣腫，對其嚴重程度進行分級。RV／TLC>35%，可診斷肺氣腫；RV／TLC在35%～44%為輕度，45%～54%為中度，>55%為重度。通過一秒鐘用力呼氣量（FEV ₁）和FEV ₁與肺活量（FVC）或用力肺活量的比例減少來確定有無氣道阻塞性異常，患者吸入支氣管舒張劑后的FEV ₁／FVC<70%，可以確定存在持續(xù)氣流受限。

X線片表現(xiàn)主要為肺膨脹過度和血管改變。

（1）肺膨脹過度征象包括如下。

1）肺野透光度升高。

2）肺高增大：即測量正位片從右膈頂至第1肋骨結(jié)節(jié)間的距離，若>29.9cm，則70%的病例提示肺功能異常。

3）膈肌低位：右膈位于或低于第7前肋；膈肌變平：正位片上右膈頂至右肋膈角和右心肋角連線的最大垂直距離<2.7cm，則2／3肺功能有阻塞性改變，80%為中至重度異常。側(cè)位片示前肋膈角>90°，膈頂至前、后肋膈角連線最大垂直距離<1.5cm或膈肌翻轉(zhuǎn)（圖5-1-1～5-1-3）。

4）胸骨后間隙增寬。側(cè)位片示從胸骨角下3cm至升主動脈前緣水平間距>2.5cm。

此外，還可有肋間隙增寬、縱隔向健側(cè)移位等間接征象。

（2）血管改變：包括氣腫區(qū)肺血管紋理變細、稀疏，非氣腫區(qū)則代償性的血管增粗、增多，為血流再分配表現(xiàn)。

（3）肺大皰：肺大皰指直徑>1cm的氣腔，表現(xiàn)為局限性透亮區(qū)，其內(nèi)可見少量肺紋理，向四周膨脹，將肺組織壓向肺尖、肋膈角及心膈角處（圖5-1-4～5-1-6）。

輕度小葉中心型、間隔旁型或全小葉型肺氣腫在X線片診斷檢出率及準確率較低，發(fā)生肺大皰時診斷明確。

CT可以直接顯示肺的破壞區(qū)，在檢出肺氣腫方面能力優(yōu)于平片，HRCT由于極高的分辨率還可顯示常規(guī)CT不能發(fā)現(xiàn)的肺氣腫，從而可以更好地評估病變范圍及嚴重程度，并成為定量評估肺氣腫的理想工具。

（1）各型肺氣腫在HRCT上的表現(xiàn)如下。

1）小葉中心型肺氣腫：直徑2～10mm低密度區(qū)，位于小葉肺動脈周圍，具有小葉分布特點，多無明確的壁，其邊緣為肺組織，在雙肺散在分布。嚴重者可融合，或聚集呈簇狀（圖5-1-7～5-1-9）。

2）間隔旁型肺氣腫：胸膜下、小葉間隔旁以及血管和支氣管周圍的局限低密度區(qū)，邊界清楚，排列成單層（圖5-1-10、5-1-11），肺氣腫的間隔形成與胸膜垂直的細線影，可形成胸膜下肺大皰（圖5-1-12）。

3）全小葉型肺氣腫：小葉一致性破壞，彌漫的肺密度減低，無明確邊界（圖5-1-13～5-1-15），肺血管分支變細扭曲、分布稀疏，病變范圍幾乎無正常肺組織，下葉好發(fā)且嚴重。

4）瘢痕旁型肺氣腫：發(fā)生于纖維化病灶周圍，多見于3期塵肺進行性纖維融合塊、結(jié)核纖維化及慢性炎癥周圍，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、纖維條索病變或斑塊等原發(fā)病變旁的局限性氣腔，大小不一，形態(tài)不規(guī)則，部分低密度區(qū)可在病灶周圍放射狀排列（圖5-1-16～5-1-18）。

5）肺大皰表現(xiàn)為直徑>1～2cm，肺大皰的壁由胸膜、肺結(jié)締組織和被壓縮的肺組織構(gòu)成，厚度多為1mm以下，多位于胸膜下，也可見于肺內(nèi)，單發(fā)或多發(fā)，可為單房性（圖5-1-19），或為多個擴張氣腔融合而成，較大肺大皰內(nèi)可殘留血管影（圖5-1-20）。

肺大皰按大小及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，可分為3型：①Ⅰ型，較小，與胸膜接觸面小，但有較重的肺過度膨脹，內(nèi)部無結(jié)構(gòu)可見，易破裂；②Ⅲ型，肺大皰體積大，與胸膜接觸面大，常僅有中度肺過度膨脹，內(nèi)部可有相當數(shù)量的肺組織血管參與；③Ⅱ型，介于Ⅰ型與Ⅲ型之間。如肺大皰過大，至少占據(jù)一側(cè)胸腔1／3以上時為特發(fā)性巨大肺大皰肺氣腫，稱為“消失肺綜合征”。

（2）肺氣腫CT定量診斷技術(shù)包括如下。

1）視覺評價及主觀半定量評分法：主觀半定量評分法基于影像醫(yī)師對圖像的主觀評價和視覺評分。視覺評分即在常規(guī)層厚（5～10mm）掃描結(jié)束后分別在主動脈弓、氣管隆嵴及下肺靜脈開口處層面加掃3層HRCT，代表上、中及下肺野，再根據(jù)低衰減區(qū)的范圍作出評價并計分、分級。

目前國際上常用HRCT視覺評價方法對肺氣腫的嚴重程度和累及范圍進行評估，將肺氣腫的嚴重程度分為4級，0級為正常肺；1級為直徑<5mm的低密度區(qū)，伴或不伴肺紋理的減少缺失；2級為直徑<5mm和直徑>5mm的低密度區(qū)共存于肺組織，常伴有肺紋理的減少；3級為低密度區(qū)彌漫存在于肺組織中，不局限于肺葉，伴有肺紋理的減少和扭曲。累及范圍也分為4級：單側(cè)肺野內(nèi)病變范圍小于25%為1級；25%～50%為2級；50%～75%為3級，大于75%為4級（圖5-1-21）。

2）客觀量化評估：指標主要包括像素指數(shù)、平均肺密度值、肺容積指標。像素指數(shù)法也稱密度屏蔽法或閾值限定法，使低于該閾值的低衰減區(qū)發(fā)亮，由計算機計算低衰減區(qū)所占全肺容積的百分比，稱為像素指數(shù)或氣腫指數(shù)，但目前對于肺氣腫閾值的選定尚無統(tǒng)一標準。密度分析法主要有平均肺密度法、直方圖法。平均肺密度指肺野內(nèi)所有像素的平均CT值。直方圖法為將肺內(nèi)所有像素CT衰減值的分布情況進行統(tǒng)計，以直方圖形式表現(xiàn)，并在直方圖上選定某個點或范圍，低于這個點或范圍的區(qū)域即為肺氣腫。正常肺密度直方圖曲線為-750～-850HU，肺氣腫患者的分布曲線較正常曲線“左移”，為-1 000～-900HU（圖5-1-22）；肺大皰患者密度直方圖呈雙峰樣改變。

3）容積測定法：利用閾值設定、分割技術(shù)和VR等后處理方法對肺部容積進行測定，測量指標包括深吸氣末肺容積、深呼氣末肺容積、上述兩者容積差及容積比（圖5-1-23）。

MRI常規(guī)序列正常肺組織難以顯示，肺氣腫診斷困難，且MRI費用高、耗時長，臨床較少采用。隨著MRI掃描技術(shù)的發(fā)展，肺實質(zhì)灌注成像在肺氣腫及肺功能評價中具有潛在價值。對于肺灌注異常方面的檢測，MRI具有高達95%的準確率，且特異性極高。而MRI 3D容積灌注顯像技術(shù)能對局部肺灌注缺損區(qū)域進行精準的解剖學定位，進而從肺葉、肺段、亞段甚至更細微的肺部結(jié)構(gòu)層面對肺氣腫進行評估。

³He為MRI研究常用試劑，可提供氣管及整個肺部空氣空間圖像。 ³He MRI對于輕度肺氣腫患者氣流異常的檢出較常規(guī)CT及肺功能檢查要敏感得多，單次呼吸周期即可檢測到不規(guī)則的、延時的氣流潴留及重新分配。

臨床上，診斷慢性阻塞性肺氣腫主要包括以下4方面：慢性支氣管炎病史；癥狀為進行性呼吸困難；肺氣腫癥狀及體征；影像學表現(xiàn)和肺功能測定異常，伴或不伴有小氣道阻力增加。

氣體將肺組織向內(nèi)推壓，壓向縱隔或肺門，可見氣胸壓縮線，壓縮線外肺紋理消失。肺大皰向四周膨脹，肺尖、肋膈角及心膈角均可見被壓縮的肺組織。

間隔旁型肺氣腫需與蜂窩囊腫鑒別。蜂窩囊腫見于肺間質(zhì)纖維化，蜂窩由密集的多個囊腔構(gòu)成，在胸膜下排列多層，在肺下部和基底部較重。蜂窩囊腫有完整的壁，直徑多小于10mm。間隔旁型肺氣腫多位于雙肺上葉，胸膜下單層排列多見，囊腔大小不等。

小葉中心型肺氣腫需與該病鑒別。肺淋巴管平滑肌瘤病好發(fā)于女性，表現(xiàn)為雙肺散在多發(fā)囊狀影，直徑多為5～10mm，囊腔有薄壁，而小葉中心型肺氣腫多無壁，且臨床上有COPD表現(xiàn)。