上篇　面癱的西醫(yī)診療

第一章　概述

面癱指支配面部表情肌的上運動神經(jīng)元或下運動神經(jīng)元病變，導(dǎo)致面部表情肌運動功能障礙。根據(jù)臨床表現(xiàn)，面癱可以分為中樞性面癱和周圍性面癱。

第一節(jié)　面神經(jīng)解剖基礎(chǔ)

一、面神經(jīng)核上神經(jīng)解剖

面神經(jīng)核上性支配起源于大腦皮質(zhì)中央前回下1/3的錐體細(xì)胞，發(fā)出軸突形成皮質(zhì)延髓束，經(jīng)放射冠、內(nèi)囊膝部下行，至大腦腳中部下行至腦橋，止于雙側(cè)面神經(jīng)上核和對側(cè)面神經(jīng)下核。（圖1）

二、面神經(jīng)核及面神經(jīng)解剖

1.面神經(jīng)核

面神經(jīng)核位于腦橋下部被蓋的腹外側(cè)，細(xì)胞核團(tuán)分為上、下兩組。面神經(jīng)核上部受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束控制，支配上部面肌（額肌、皺眉肌及眼輪匝肌）；其下部受對側(cè)皮質(zhì)腦干束控制，支配下部面肌（顴肌、頰肌、口輪匝肌、頸闊肌等）。

面神經(jīng)核還接受許多其他腦區(qū)的傳入沖動，如三叉神經(jīng)感覺主核及孤束核，以及上丘（視反射中樞）和上橄欖核（聽覺有關(guān)），完成由視聽刺激和面口部感覺傳入沖動誘發(fā)的一些反射，如因強(qiáng)光照射而發(fā)生的瞬目和閉眼反射、碰觸角膜引起的閉眼反射（角膜反射），以及食物進(jìn)入口腔而引起的咀嚼和吸吮動作等。

2.面神經(jīng)

面神經(jīng)是一支含四種纖維成分的混合神經(jīng)，由兩個神經(jīng)根組成（圖2）。一個是粗大的運動根，為單純運動性神經(jīng)，為特殊內(nèi)臟運動纖維，起于腦橋的面神經(jīng)核，支配面部表情肌的運動。另一個是細(xì)小的混合根，稱為中間神經(jīng)，含三種纖維成分。一般內(nèi)臟運動纖維，起于腦橋的上泌涎核，屬副交感神經(jīng)節(jié)前纖維，分別在翼腭神經(jīng)節(jié)和下頜下神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維分布于淚腺、下頜下腺、舌下腺及鼻腔和腭部的黏膜腺，控制其分泌。特殊內(nèi)臟感覺纖維，即味覺纖維，胞體位于膝狀神經(jīng)節(jié)，周圍突分布于舌前2/3黏膜的味蕾，中樞突止于腦干延髓的孤束核。一般軀體感覺纖維，胞體也位于膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)，傳導(dǎo)耳部小片皮膚的淺感覺至腦干的三叉神經(jīng)感覺核。

面神經(jīng)在延髓腦橋溝外側(cè)部出腦，內(nèi)側(cè)為較大的運動根，外側(cè)為較小的混合根（中間神經(jīng)）（圖3），兩根進(jìn)入內(nèi)耳門后合成一干，與前庭蝸神經(jīng)伴行，穿內(nèi)耳道底進(jìn)入顳骨內(nèi)的面神經(jīng)管，穿莖乳孔出顱，進(jìn)入顳下窩，向前穿過腮腺到達(dá)面部，分布于面部表情肌。

面神經(jīng)腦橋內(nèi)段：自面神經(jīng)核和上泌涎核發(fā)出纖維后，向背內(nèi)側(cè)行，繞過展神經(jīng)核背側(cè)，形成面神經(jīng)膝，繼而向腹外側(cè)行（圖4）。

面神經(jīng)顱內(nèi)段：該段從腦橋小腦角出腦向前外側(cè)行至顳骨巖部內(nèi)耳門，穿硬腦膜。在腦橋小腦角處，感覺纖維和副交感纖維獨立合成中間神經(jīng)，在此，面神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)，前庭蝸神經(jīng)位于外側(cè)，中間神經(jīng)位于二者之間，其包含軀體傳入、內(nèi)臟傳入和內(nèi)臟傳出的神經(jīng)纖維；傳遞外耳道后部感覺和舌前2/3的味覺，支配淚腺、頜下腺和舌下腺，以及鼻腔、鼻旁竇和上腭的小腺體的分泌。鼓索神經(jīng)和巖淺大神經(jīng)為中間神經(jīng)的主要分支。膝狀神經(jīng)節(jié)包含特殊內(nèi)臟傳入味覺纖維的胞體和一般軀體感覺的傳入纖維的胞體，一般內(nèi)臟傳出纖維和特殊內(nèi)臟傳出纖維通過膝狀神經(jīng)節(jié)，但未形成突觸。

面神經(jīng)管內(nèi)段：面神經(jīng)管內(nèi)段走行于顳骨巖部內(nèi)的面神經(jīng)管內(nèi)。面神經(jīng)管起自內(nèi)耳道底，在耳蝸與前庭之間向前外方斜行，達(dá)鼓室上部內(nèi)側(cè)壁附近，呈銳角折向后外方，面神經(jīng)在此轉(zhuǎn)折處稱為面神經(jīng)外膝，轉(zhuǎn)折后的面神經(jīng)行于前庭窗上方的鼓室內(nèi)側(cè)壁，幾乎水平向后達(dá)鼓室口的內(nèi)側(cè)壁，又呈弓形彎向下方，經(jīng)莖乳孔出面神經(jīng)管至顱外（圖5）。

面神經(jīng)在管內(nèi)的分支如下。

（1）鼓索：在面神經(jīng)出莖乳孔前約6mm處發(fā)出，行向前上，從后方入鼓室，越過鼓膜上部和錘骨柄，然后穿巖鼓裂出鼓室（出顱），至顳下窩，行向前下以銳角加入舌神經(jīng)。鼓索含有兩種纖維：①味覺纖維，其胞體在膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)，中樞支入腦干止于孤束核，周圍支經(jīng)鼓索隨舌神經(jīng)分布到舌前2/3的味蕾，司味覺；②副交感纖維，是由腦橋泌涎核發(fā)出的，經(jīng)鼓索和舌神經(jīng)終于舌神經(jīng)與頜下腺之間的頜下神經(jīng)節(jié)，交換神經(jīng)元后，節(jié)后纖維分布于下頜下腺和舌下腺，司腺體分泌。

（2）巖大神經(jīng)：為副交感節(jié)前纖維，自膝狀神經(jīng)節(jié)處分出，經(jīng)顳骨巖部前面的面神經(jīng)管裂孔出面神經(jīng)管，沿巖大神經(jīng)溝走行，經(jīng)破裂孔出顱，接受巖深神經(jīng)（來自頸內(nèi)動脈交感叢）合成翼管神經(jīng)，穿翼管至翼腭窩，進(jìn)入蝶腭神經(jīng)節(jié)內(nèi)換元后分布于淚腺、鼻、腭黏膜的腺體，司腺體分泌。

（3）鐙骨肌神經(jīng)：由面神經(jīng)垂直部經(jīng)過鼓室后壁時發(fā)出，支配鐙骨肌。其肌止于鐙骨小頭，可牽引鐙骨向后，防止鐙骨底板過度向前庭推進(jìn)，縮小聽小骨振動的振幅。當(dāng)鐙骨肌癱瘓時，聽小骨振幅增大，使聽覺過敏。

面神經(jīng)顱外段：自莖乳孔出顱轉(zhuǎn)向前方，分出3個小分支，支配枕肌、耳周圍肌、二腹肌后腹和莖突舌骨肌。其主干進(jìn)入腮腺實質(zhì)，在腺內(nèi)分支組成腮腺內(nèi)叢，該叢發(fā)出分支從腮腺前緣呈輻射狀分布，為面神經(jīng)的五大終支：顳支、顴支、頰支、下頜緣支、頸支。這些分支分別支配的面肌如下（圖6）。①顳支：向前上方至顳部，支配耳前肌、耳上肌、額肌、皺眉肌和部分眼輪匝肌。②顴支：在腮腺管上方前行，支配部分眼輪匝肌、顴肌和鼻肌等。③頰支：在腮腺管下方前行，支配頰部和上、下唇的肌肉，如顴肌、笑肌、上唇方肌、犬齒肌、頰肌、口輪匝肌、三角肌和下唇方肌等。④下頜緣支：沿下頜骨下緣前行，支配下唇方肌和頦肌等。⑤頸支：于下頜角附近下降于頸部，支配頸闊肌等。

第二節(jié)　面神經(jīng)不同部位損傷的表現(xiàn)

一、核上性病變

若病變累及中央前回下1/3的面肌運動代表區(qū)或其發(fā)出的皮質(zhì)腦干束，則表現(xiàn)為中樞性面癱。臨床表現(xiàn)為對側(cè)下面部麻痹，特別是口周圍的肌肉運動麻痹，面上部肌肉運動尚好或略弱，能皺眉和閉眼，常伴伸舌向面癱側(cè)偏斜、面癱側(cè)的上肢癱瘓。如優(yōu)勢半球受累，合并失語。引起中樞性面癱的內(nèi)囊病變，多累及內(nèi)囊膝部或后肢前部，還伴有偏側(cè)肢體癱瘓、偏身感覺減退，可有偏盲。

二、腦橋病變

若腦橋病變位于面神經(jīng)核附近，累及鄰近的結(jié)構(gòu)，如展神經(jīng)束或核、皮質(zhì)脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束，可造成同側(cè)面癱合并對側(cè)偏癱，同時伴有展神經(jīng)的損害。其中最具代表性的有兩個：①Millard-Gubler綜合征（圖7）：由腦橋腹外側(cè)的病變破壞了面神經(jīng)核或（和）束、展神經(jīng)核或（和）束、皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束、脊髓丘腦束及內(nèi)側(cè)丘系所致。臨床表現(xiàn)為同側(cè)周圍性面癱，同側(cè)外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體偏癱、舌下神經(jīng)麻痹，以及對側(cè)偏身感覺障礙。②Foville綜合征（圖7）：由腦橋基底內(nèi)側(cè)病變破壞了面神經(jīng)核或束、展神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束、皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束所致。除了同側(cè)面癱和對側(cè)肢體偏癱、舌下神經(jīng)麻痹外，可合并同側(cè)外展神經(jīng)麻痹和雙眼向同側(cè)注視麻痹。若病變波及被蓋內(nèi)側(cè)部，可影響內(nèi)側(cè)丘系，引起對側(cè)肢體深感覺障礙。以上綜合征通常見于腦橋的炎癥、腫瘤、血管病。

三、周圍神經(jīng)病變

1.腦橋小腦角病變

此部位病變同時累及面神經(jīng)和聽神經(jīng)，表現(xiàn)為周圍性面癱、聽力喪失、耳鳴和眩暈。根據(jù)病灶的大小和具體部位不同，其他結(jié)構(gòu)也可能受累，如腦橋（眼震或同側(cè)的凝視麻痹）、小腦腳和小腦（同側(cè)的共濟(jì)失調(diào)）、三叉神經(jīng)（同側(cè)的面痛、面部感覺受損）和外展神經(jīng)（同側(cè)的外直肌麻痹）。常見的病因包括聽神經(jīng)瘤和腦膜瘤。（圖8）

2.面神經(jīng)管病變

該處病變所致面癱常合并聽覺和前庭功能損害。在莖乳孔以上累及鼓索神經(jīng)，還可出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙和患側(cè)唾液分泌減少；在面神經(jīng)管垂直段更高部位，因累及鐙骨肌支，不能限制波動過強(qiáng)地振動前庭窗而出現(xiàn)聽覺過敏；若在膝狀神經(jīng)節(jié)以前損傷面神經(jīng)，則同側(cè)淚液分泌減少或停止。面神經(jīng)管的常見病變包括血管瘤、神經(jīng)瘤、顳骨骨折和炎癥如Bell麻痹（貝爾麻痹）。

3.顱外段損傷

顱外段損傷表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌功能障礙。

第三節(jié)　面癱的病因

一、中樞性面癱

中樞性面癱是由于中樞性病變，破壞了大腦皮質(zhì)運動中樞（中央前回下1/3）至面神經(jīng)核之間的信息聯(lián)系而引起的面肌癱瘓。常見病因為腦血管病、腫瘤和炎癥等。

二、周圍性面癱

1.感染

感染是周圍性面癱的重要致病因素。臨床研究表明多數(shù)貝爾麻痹患者的血清、體液、腦脊液和神經(jīng)組織活檢可檢出高水平的單純皰疹病毒HSV-1或HSV-2抗體及病毒DNA，提示貝爾麻痹與單純皰疹病毒感染相關(guān)。膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征又稱拉姆齊·亨特綜合征（Ramsay Hunt syndrome，RHS），則是帶狀皰疹病毒感染，使膝狀神經(jīng)節(jié)及面神經(jīng)發(fā)生炎癥，出現(xiàn)外耳道皰疹伴面癱。

萊姆病、麻風(fēng)、腦干炎、吉蘭-巴雷綜合征的某些類型也會引起周圍性面癱。

中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳郭、耳根等處的炎癥感染都可以波及面神經(jīng)主干或分支而產(chǎn)生病變。

2.腫瘤

面神經(jīng)瘤可引起面癱。腦橋小腦角腫瘤壓迫面神經(jīng)也可引起面癱，常伴有三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、聽神經(jīng)等多組顱神經(jīng)的病變。腮腺腫瘤可致面神經(jīng)受損。另外聽神經(jīng)瘤、頭頸其他腫瘤都有可能損傷面神經(jīng)。粒細(xì)胞白血病可致雙側(cè)面神經(jīng)周圍性麻痹。

3.腦干出血或梗死

位于腦干面神經(jīng)和附近的出血或梗死，有時會導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)周圍性面癱。有時也同時出現(xiàn)動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)麻痹，或合并偏側(cè)肢體功能障礙。

4.顱腦外傷

顱底骨折或顳側(cè)外傷后可能傷及面神經(jīng)的不同節(jié)段，也可能伴有外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)、舌咽神經(jīng)輕重不等的損傷。

5.醫(yī)源性損傷

顱腦手術(shù)發(fā)生面神經(jīng)損傷主要見于腦橋小腦角的手術(shù)，如聽神經(jīng)瘤手術(shù)、小腦腦橋角腦膜瘤手術(shù)、三叉神經(jīng)腫瘤手術(shù)、面肌痙攣及三叉神經(jīng)痛的血管減壓術(shù)等。耳科手術(shù)如中耳乳突手術(shù)、顳骨手術(shù)及鼓室成形術(shù)可能造成面神經(jīng)的損傷。

第四節(jié)　面癱的診斷思維

一、先區(qū)別中樞性面癱與周圍性面癱

中樞性面癱表現(xiàn)為面上部肌肉運動存在，蹙額、閉眼、抬眉功能正常，而面下部肌肉癱瘓，不能完成聳鼻、示齒、鼓腮等動作，而味覺、淚腺分泌、唾液分泌等功能正常。中樞性面癱與周圍性面癱的區(qū)別見表1、圖9。

二、周圍性面癱需要檢查的臨床癥狀、體征，排除相關(guān)疾病

對于判斷為周圍性面癱的患者，要通過詢問其病史、耳部及頭頸部檢查排除是由其他疾病所引起（表2），需要記錄以下內(nèi)容。①面癱病程；②發(fā)病特點：急性還是漸進(jìn)性；③誘因：吹風(fēng)、受涼、感染、外傷等；④既往有面癱病史；⑤面癱家族史；⑥系統(tǒng)性疾病（糖尿病、自身免疫性疾病）；⑦皮膚改變，耳周、面部、頸部、胸部或背部的皮疹；⑧前驅(qū)癥狀，如鼻塞、咽痛、發(fā)熱或關(guān)節(jié)痛；⑨口周單純皰疹病毒感染史；⑩旅行史；?耳部癥狀，包括耳溢液、聽力下降、眩暈、耳痛或耳脹；?近期蜱蟲叮咬或露營史；?完整的腫瘤病史，包括面部皮膚腫瘤；?近期外傷史；?既往手術(shù)史，包括耳部和中樞神經(jīng)系統(tǒng)手術(shù)；?神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括顱神經(jīng)病變、功能減退或刺痛。

三、周圍性面癱需要鑒別的疾病

很多疾病都可以表現(xiàn)有周圍性面癱，需要注意鑒別的疾病詳見表3。