第二節　診斷標準及治療方法

一、診斷

1.診斷標準

過敏性紫癜臨床癥狀具有多樣化的特點，其中皮膚紫癜屬于首發癥狀，其診斷基于臨床標準。根據1990年美國風濕病學會《過敏性紫癜的分類標準》：①明顯的紫癜疹：即皮膚表面輕微突起的可觸及的出血性皮疹，與血小板減少等出血性疾病無關。②年齡：發病年齡≤20歲。③腸絞痛：腹部彌漫性疼痛，進食后加重；或者診斷為腸道出血癥，通常表現為血便。④活檢顯示血管壁的組織學病理變化為動脈或靜脈壁上中性粒細胞浸潤。符合以上兩項或兩項以上者，可診斷為過敏性紫癜，其特異性和敏感性約為90%。

2010年由EULAR/PRINTO/PRES制定發布的修訂標準，是診斷HSP的黃金標準。該標準將可觸及的紫癜作為強制性標準，以及符合以下至少一項：彌漫性腹痛，皮膚活檢中LCV伴有主要IgA沉積，任何關節的急性關節炎或關節痛，以及蛋白尿和/或血尿所證實的腎臟受累。當應用于兒童時，診斷標準敏感性為100%，特異性為87%。一項研究回顧了此項標準以評估對成人的適用性，發現診斷敏感性為99.2%，特異性為86%，支持將其用于所有HSP患者。

波爾沙·羅奇-羅賓遜認為，過敏性紫癜的診斷主要是基于影響下肢的瘀點（無血小板減少癥）或可觸及的紫癜，以及至少以下4個特征之一：腹痛，關節痛或關節炎，腎臟受累（蛋白尿，紅細胞鑄型或血尿），增生性腎小球腎炎或白細胞碎裂性血管炎，組織學上以IgA為主。臨床醫生應進行尿液分析，以鑒定血尿、蛋白尿或紅細胞鑄型。如果尿液試紙中的蛋白質呈陽性，則必須進行24小時采集以定量蛋白質排泄。血清IgA水平的測量則無法診斷。

HSPN是過敏性紫癜常見的并發癥，但目前國內外尚缺乏統一的診斷標準。國內對HSPN的臨床診斷主要依據2000年中華醫學會兒科學分會腎臟病學組制定的診斷標準（草案），即在過敏性紫癜病程中（多數在6個月內）出現血尿和（或）蛋白尿可診斷HSPN。而后國外歐洲抗風濕病聯盟和歐洲兒童風濕病學會在2005年維也納國際會議提出的兒童血管炎新分類，已被廣泛認同和接受，其指定的診斷標準為：皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能障礙，同時伴以下一項或一項以上表現：①彌漫性腹痛；②組織活檢顯示以IgA為主的免疫復合物沉積；③關節炎/關節痛；④血尿和（或）蛋白尿。2009年中華醫學會兒科學會分會腎臟病學組在草案的基礎上，按照循證醫學的原則制定了《HSPN的診治循證指南（試行）》，明確HSPN的診斷標準：在過敏性紫癜病程6個月內，出現血尿和（或）蛋白尿，其中血尿和蛋白尿的診斷標準分別為：

血尿：肉眼血尿或1周內3次鏡下血尿紅細胞＞3個/高倍視野（HP）。

蛋白尿：滿足以下任一項者：①1周內3次尿常規定性示尿蛋白陽性；②24小時尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）＞0.2；③1周內3次尿微量白蛋白高于正常值。

同時，該指南對過敏性紫癜發病6個月后或更長時間發生腎臟損傷的患者，提出應爭取腎活檢。如為IgA系膜區沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎，亦可診斷為紫癜性腎炎。王新良等人則提出，也有極少數患兒首先出現腎臟表現，如血尿和（或）蛋白尿，數天后才出現典型皮疹，這樣也應診斷為HSPN。此外，在HSP的病程6個月內，如果患兒有典型的前驅感染史，出現了血尿、水腫、高血壓和腎功能減退的急性表現，要注意檢查C3和抗鏈球菌溶血素O（ASO），以除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎。對于HSP病程6個月后出現的腎臟損傷，一定要除外其他的腎臟疾病，必要時可以進行腎活檢，如果出現了典型的系膜增生性腎小球腎炎，也要診斷為HSPN。

2.鑒別診斷

過敏性紫癜（皮膚型）應與免疫性血小板減少癥鑒別，后者紫癜呈瘀點、瘀斑，不高出皮膚且分布不均勻。血小板數目減少，出血時間延長，血小板抗體增高，骨髓象巨核細胞數增多或正常，伴成熟障礙。成年患者需排除冷球蛋白血癥和巨球蛋白血癥所致紫癜。

過敏性紫癜（腹型）應與急性闌尾炎、腸梗阻、腸壞死、腸套疊、急性菌痢等鑒別。

過敏性紫癜（關節型）應與風濕性關節炎鑒別。風濕性關節疼痛呈游走性，可見關節積液、環形紅斑、皮下結節。

過敏性紫癜腎炎應與急性腎小球腎炎、IgA腎病、狼瘡性腎炎等鑒別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、關節癥狀或腹部癥狀。IgA腎病常有血尿而無全身癥狀，多見于青壯年，病理檢查未見單核細胞或T細胞浸潤。狼瘡性腎炎有多器官損害，可見狼瘡細胞，并有其他特異性免疫指標異常。