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第18章 氨基酸代謝

蛋白質的營養價值取決于利用率。

蛋白質中必需氨基酸的種類越多,比例越高,營養價值越高。

必須氨基酸是人體無法自主合成的、必須通過食物向外界索取的9種氨基酸。異亮、甲硫、組氨酸、賴氨酸、纈氨酸、亮氨酸、苯丙、色氨酸、蘇氨酸。一家族來寫兩本色書。

真核細胞細胞內蛋白質降解的兩條途徑:溶酶體途徑和蛋白酶體途徑。溶酶體途徑不需要ATP和泛素參與,主要降解外源性蛋白、膜蛋白、長壽胞內蛋白。蛋白酶途徑需要ATP和泛素的參與,主要降解異常蛋白和短壽蛋白。

泛素可以標記需要被蛋白酶體識別的蛋白質,泛素主要作用是與要被降解的蛋白質共價結合為蛋白酶體識別的標志。

氨基酸分解代謝,機體大多數組織中氨基酸通過聯合脫氨基作用脫去氨基,另,肌肉和心肌組織中谷氨酸脫氫酶活性弱,所以需要通過嘌呤核苷酸循環脫下氨基。氨結合阿爾法酮戊二酸,生成谷氨酸,運送脫氨到肝臟和腎臟處理。

聯合脫氨基作用是轉氨基作用+谷氨酸氧化脫氨基。任意氨基酸在轉氨酶的作用下,脫氨給阿爾法酮戊二酸生成阿爾法酮酸,另一邊同時,阿爾法酮戊二酸也在轉氨酶的作用下加氨變成谷氨酸,通過谷氨酸脫氫酶氧化脫氨基變回阿爾法酮二酸,另一部分生成氨、氫離子和NADP,氨通過血液循環轉運到肝腎,排出體外。另外,轉氨基作用,還可用來以血液中谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶含量參考細胞損傷。肝臟中,丙氨酸和阿爾法同戊二酸在丙氨酸轉氨酶作用下生成谷氨酸和丙酮酸,丙氨酸轉氨酶的成分是谷丙轉氨酶和AST。肌和心肌中,天冬氨酸和阿爾法酮戊二酸由天冬氨酸轉氨酶生成谷氨酸和草酸乙酸,天冬氨酸轉氨酶的成分是谷草轉氨酶和AST。

參與到血液中氨運輸的主要氨基酸有苯氨酸和谷氨酰胺。

氨的轉運方式有兩種,肌肉到肝臟是通過丙氨酸葡萄糖循環,腦到肝臟是通過谷氨酰胺。

尿素是肝臟中氨的主要去路。途徑是鳥氨酸循環。游離NH3在氨基甲酰磷酸合酶1的作用下生成氨基甲酰磷酸進入鳥氨酸循環,和鳥氨酸結合形成瓜氨酸,瓜氨酸與天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的作用下,生成精氨酸帶琥珀酸,之后生成精氨酸,精氨酸分解成尿素和鳥氨酸,尿素初循環進血液,鳥氨酸繼續參與鳥氨酸循環。有兩個關鍵酶。啟動的關鍵酶是氨基甲酰磷酸合酶1,AGA激活劑,精氨酸可促進AGA合成,啟動后的限速酶是精氨酸代琥珀酸合成酶。

特殊氨基酸的代謝。

①谷氨酸脫羧形成r氨基丁酸,半胱氨酸脫羧形成牛磺酸。

②苯丙氨酸。通過苯丙氨酸羥化酶生成絡氨酸絡氨酸變為多巴胺、黑色素、去甲腎上腺素、尿黑酸。多巴胺缺乏可導致帕金森,黑色素缺乏導致白化病,苯丙氨酸羥化酶缺乏導致苯丙酮尿癥。

苯丙氨酸可以生成酪氨酸,酪氨酸不能生成苯丙氨酸。

一碳單位的概念,由氨基酸產生的只含有一個碳原子的基團。一碳單位的來源,絲氨酸、色氨酸、組氨酸、甘氨酸。一碳單位載體,四氫葉酸FH4。

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