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第一章 臨床康復特征

第一節 兒童脊髓損傷的基本概念

一、定義

兒童脊髓損傷(pediatric spinal cord injury,PedSCI)是指兒童由于各種原因引起的脊髓結構、功能損害,造成損傷水平以下脊髓神經功能(運動、感覺、括約肌及自主神經功能)的障礙。PedSCI可分為兒童創傷性脊髓損傷和兒童非創傷性脊髓功能損傷。

PedSCI往往造成不同程度的四肢癱或截癱,是一種嚴重致殘性損傷。目前PedSCI尚不能治愈,正規的康復治療是針對PedSCI的有效治療方法。通過康復治療,可使兒童充分發揮脊髓的殘留功能,最大限度發揮其潛在功能,預防脊柱側彎和髖關節發育異常等各種并發癥的發生,顯著降低致殘率,提高兒童的生活質量。

二、造成脊髓損傷的原因

造成脊髓損傷的原因主要包括創傷性和非創傷性因素。

(一)創傷性因素

造成脊髓損傷(spinal cord injury,SCI)的創傷性因素很多,包括交通事故、工業事故、運動損傷、高處墜落、暴力砸傷以及刀傷、槍傷等。最常見的造成SCI的因素是嚴重車禍。槍傷或刀傷導致脊髓出血爆裂傷、血管損傷,也可由于子彈穿過或骨折片刺破脊髓導致SCI。

與成人相比,兒童及青少年發生SCI的概率較低,占全部SCI的1%~10%。在兒童期,引起SCI的最常見的原因是墜落傷(56%),其次是車禍傷(23%),再次為運動損傷,如跳舞等。因下腰動作導致兒童SCI的比例有明顯升高趨勢,且女性兒童多見。成人SCI常見的損傷部位是胸腰段,其次是頸段;而兒童SCI最常見的損傷部位是頸段(57%),其次是腰段(16.5%),胸段脊髓被肋骨和骨性胸廓保護和支撐,受傷的概率較低。

與成人脊柱脊髓不同,小兒脊柱具有可塑性;脊柱的韌帶松弛、彈性大,外力作用使得脊柱椎體能夠在一定程度上發生扭轉和滑動,但脊髓變形能力較差,因此在移位后會發生擠壓而導致神經損傷。由于兒童脊柱的發育及解剖特點,決定了PedSCI后常常表現為無骨折脫位型脊髓損傷(spinal cord injury without radiographic abnormalities,SCIWORA)。SCIWORA是一種特殊類型的SCI,最早由Pang于1982年提出,是指脊髓受到外力損傷,而放射學檢查卻沒有可見的脊柱骨折、脫位等異常表現。因此,臨床上也將其稱為無放射影像骨折脫位型SCI。兒童SCIWORA多發生于8歲以下的兒童,這個年齡段的發病率明顯高于其他年齡段。臨床上,由于對兒童SCIWORA的認識不足,極易將其誤診為急性脊髓炎,從而導致治療效果不理想。

國外統計SCIWORA的原因以交通事故最多見,頸段損傷為主;但國內致傷原因以體育運動最多見,胸段損傷為主,考慮與大多數病例為下腰動作引起損傷有關。在做下腰動作時,脊柱的大部分應力集中在中下段胸椎。由于前縱韌帶被動拉伸,皺縮的黃韌帶突向椎管,使得椎管內的儲備空間進一步縮小。同時,脊髓又被神經根、馬尾等固定,因此,一旦應力峰值超過脊柱所能承受的生理極限,椎間小關節就會立即發生水平滑動,甚至發生椎體脫位等情況。巨大的應力瞬間作用于脊髓,將會導致橫貫性、完全性的SCI。

年齡較小的兒童,常常無法準確表達癥狀。當X線、CT等檢查未發現脊柱骨折脫位時,一定要進行詳細的專科檢查以及針對性的磁共振成像(MRI)檢查,以免漏診和誤診。MRI不僅可以顯示出X線、CT無法顯示的非骨性組織的損傷,還可以發現脊髓內的異常信號,對于確定SCI、判斷SCI程度及預后具有重要的鑒別意義。值得注意的是,由于SCIWORA與脊髓炎的MRI異常信號表現無鑒別意義,應特別注意外傷史的詢問。盡快明確病變性質并采取正確的措施如脊柱制動等非常重要。首次致傷雖未造成脊柱骨折脫位,但由于韌帶、椎間盤受損導致脊柱不穩定,如未及時采取制動等有效措施,則可導致二次損傷的發生。

(二)非創傷性因素

根據美國國家脊髓損傷統計數據庫提供的資料,非創傷性SCI的發病率大約占14歲及以下PedSCI的7.7%。病因包括頭顱和頸椎連接部位發育異常、椎管狹窄、脊髓血管缺血、腫瘤壓迫、感染和炎癥等。脊髓組織可因血液循環障礙發生缺血、缺氧而壞死、液化,最后瘢痕形成或出現萎縮,使脊髓功能永遠不能恢復。若受傷后脊髓硬膜內外血管出血,出血量較大,則可使椎管內壓力升高壓迫脊髓而出現截癱癥狀。如果血腫被吸收,則感覺、運動功能可有一定程度的恢復;如果出血量大,血腫有可能沿椎管向上蔓延,脊髓受壓范圍擴大,使截癱平面逐漸升高。

三、流行病學

(一)國外PedSCI流行病學概況

為收集全球PedSCI的發病率、患病率、病因和生存狀況,國際脊髓損傷學會預防委員會對Medline數據庫(1946—2017年)和Embase數據庫(1974—2017年)進行了文獻檢索,結果如下。

1.發病率

(1)兒童創傷性SCI:東南亞為5.4/(100萬·年),大洋洲為9.9/(100萬·年),西歐為3.3/(100萬·年),北美為13.2/(100萬·年)。

(2)兒童非創傷性脊髓功能損傷:大洋洲為6.5/(100萬·年),西歐為6.2/(100萬·年),北美為2.1/(100萬·年)。

2.患病率

(1)兒童創傷性SCI:澳大利亞2011年估計為51.5/(100萬·年),加拿大2010年為10.1/(100萬·年),愛爾蘭2015年為12.1/(100萬·年)。

(2)兒童非創傷性脊髓功能損傷:澳大利亞2010年估計為6.0/(100萬·年),加拿大2010年為2.5/(100萬·年),愛爾蘭2015年為19.6/(100萬·年)。

兒童創傷性SCI的病因前三位是:交通意外(46%~74%),高處墜落(12%~35%),運動/娛樂(10%~25%);兒童非創傷性脊髓功能損傷的病因前兩位是:腫瘤(30%~63%),炎癥/自我免疫(28%~35%)。

報告涉及神經損傷平面的研究資料較少,多數病例會導致截癱。具體內容見表1-1-1和表1-1-2。

表1-1-1 兒童創傷性SCI的發病率、病因、神經損傷平面的地區分布特點

續表

表1-1-2 兒童非創傷性脊髓功能損傷的發病率、病因、神經損傷平面的地區分布特點

續表

(二)國內PedSCI流行病學概況

目前國內尚缺少PedSCI的發病率等流行病學資料。下面收集的是國內部分醫院的PedSCI病例資料,有助于了解國內PedSCI的發病情況(表1-1-3)。

表1-1-3 國內PedSCI發病率、病因、神經損傷平面的地區分布特點

續表

*資料來源:2018年4月在挪威舉行的國際PedSCI研討會(未公開發表),2017年北京博愛醫院住院PedSCI為82例,首位病因是運動損傷(24例),均由舞蹈下腰動作引起

從表1-1-3可以看出,國內PedSCI的發病特點是運動損傷所占的比例越來越高,女童所占的比例越來越高。

北京博愛醫院收治的1例運動損傷最早發生在1995年,從2001年開始在全國范圍內每年都有發生。體育運動損傷以脊柱過伸損傷為主(90.0%,63/70例),夏秋季多見,主要為SCIWORA(98.4%,62/63例),胸髓完全性損傷最多(75.8%,47/62例),是近年來住院SCI兒童的主要致傷原因。

目前,運動損傷的發病仍有增多趨勢,以4~7歲女童最多;其原因與舞蹈訓練過程中脊柱過伸動作有關,且大多為胸髓完全性損傷,損傷程度較重,應引起家長、學校和社會的高度重視。重點防護人群為練習舞蹈下腰動作的兒童。

(劉根林)

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