第七單元　風濕性疾病

細目一　類風濕關節炎

類風濕關節炎是一種以侵蝕性關節炎為主要表現的全身性自身免疫性疾病。

本病與中醫學的“痹證”相似，屬于“痛痹”“痛風”“歷節”“歷節病”“白虎歷節病”等范疇。

要點一　西醫病因病理

（一）病因

類風濕關節炎是一種抗原驅動、T細胞介導及遺傳相關的自身免疫病。感染和自身免疫反應是類風濕關節炎的中心環節，而遺傳、神經內分泌和環境因素增加了患者的易感性。

1.感染因素　已經證明，一些病毒和細菌微生物可通過其體內的抗原性蛋白或多肽片段介導患者的自身免疫反應。

2.遺傳因素　本病有一定遺傳傾向，分子生物學檢測發現，RA病人中的HLA-DR4陽性率明顯高于正常人群，且其表達量與病情嚴重程度呈正比。

3.其他因素　內分泌、寒冷、潮濕、疲勞、外傷、吸煙及精神刺激均可能誘導易感個體發生類風濕關節炎。

（二）病理

類風濕關節炎的基本病理改變為滑膜炎。滑膜與軟骨連接處，滑膜細胞增生顯著，新生血管尤為豐富，形成許多絨毛突入關節腔內，覆于軟骨表面，稱為血管翳。它可阻斷軟骨從關節腔滑液中吸取營養，并釋放金屬蛋白酶類，是造成關節骨質破壞的病理學基礎。血管炎可以發生在關節外的任何組織，類風濕結節是血管炎的一種表現，常見于關節伸側受壓部位的皮下組織，但也可見于肺。

［常考考點］感染和自身免疫反應是類風濕關節炎的中心環節。類風濕關節炎的基本病理改變為滑膜炎。

要點二　中醫病因病機

正氣虛弱是本病發病的內在因素，凡稟賦不足、勞逸失度、情志失調、飲食所傷等均易受外邪侵襲。感受風寒濕熱之邪，是本病發病的外在因素，疾病日久不愈，邪氣內陷臟腑，可導致肝腎不足、氣血虧損等正虛邪戀之候。

1.稟賦不足，腎精虧虛　先天不足，骨失所養，外邪乘虛而入；或房勞過度，腎精不足；或病久陰血暗耗，陰虛血少，成為發病的內在基礎。

2.濕熱痹阻　濕熱內蘊，痰瘀阻滯，濕熱痰瘀相互蘊結，阻于經脈，氣血瘀滯，阻遏氣機，終致濕熱痰瘀痹阻經絡，流注骨節，出現骨節強直、身體屈曲，甚至畸形等表現。

3.陰虛內熱　濕熱傷陰，陰虛血熱，濕熱內生，蘊結為毒，攻注骨節；熱與血結，或邪熱灼傷血脈，或熱傷陰津，血脈干澀，均可導致血瘀。

4.寒熱錯雜　由于居住潮濕、涉水冒雨、冷熱交錯等原因，風寒濕邪乘虛侵入，痹阻經絡，流于關節。風寒濕邪，留戀不去，郁閉陽氣日久，可郁而化熱化火，變生熱毒，阻滯血脈，流注關節而發病。

5.痰瘀互結，經脈痹阻　邪痹經脈，絡道阻滯，影響氣血津液運行輸布，血滯為瘀，津停為痰，致痰瘀互結，流注關節，經脈痹阻。

6.肝腎虧損，邪痹筋骨　痹病日久，耗傷氣血，損及肝腎，肝主筋，腎主骨，肝腎虧虛，筋骨失榮。

本病多因稟賦不足、感受外邪引起關節、經絡的痹阻，不通而痛。病位在關節、經絡，與肝、腎有關。急性期以標實為主，多為寒濕、濕熱、痰濁、瘀血內阻；緩解期以肝腎不足為主，或虛實夾雜。

［常考考點］本病多因稟賦不足、感受外邪引起關節、經絡的痹阻，不通而痛。病位在關節、經絡，與肝、腎有關。

要點三　臨床表現

（一）臨床特點

多以緩慢、隱襲方式發病。受累關節以腕關節、掌指關節和近端指間關節最常見，其次為足、膝、踝、肘、肩、頸、顳頜及髖關節。80%于35～50歲發病，60歲以上的發病率明顯高于30歲以下者，女性患者約三倍于男性患者。

（二）關節表現

1.晨僵　經夜間休息后，晨起時受累關節出現較長時間的僵硬、膠黏著樣感覺，一般持續1小時以上。其持續時間長短反映滑膜炎癥的嚴重程度。

2.疼痛與壓痛　疼痛及壓痛往往是出現最早的表現。最常出現的部位為腕、掌指關節、近端指間關節，其次是趾、膝、踝、肘、肩等關節。多呈對稱性、持續性，但時輕時重。疼痛的關節往往伴有壓痛。

3.腫脹　呈對稱性，以腕、掌指關節、近端指間關節、膝關節最常受累。關節腫脹是RA活動期的主要臨床體征。關節畸形、關節功能障礙多見于較晚期患者。

4.關節畸形　多見于較晚期患者，可為關節骨質破壞造成的纖維性強直或骨性強直，也可為關節周圍肌腱、韌帶受損，肌肉痙攣或萎縮，致使關節不能保持正常位置，而出現關節脫位或半脫位。常見的有手指關節的尺側偏斜、鵝頸樣畸形、紐扣花畸形等。

5.關節功能障礙　美國風濕病學會將其分為4級：①Ⅰ級：能照常進行日常生活和工作。②Ⅱ級：能生活自理，并參加一定工作，但活動受限。③Ⅲ級：僅能生活自理，不能參加工作和其他活動。④Ⅳ級：生活不能自理。

（三）關節外表現

1.類風濕結節　是本病較特異的皮膚表現，多在關節的隆突部位及皮膚的受壓部位，常提示疾病處于活動階段。

2.類風濕血管炎　重癥患者可見出血性皮疹，或指（趾）端壞疽、皮膚潰瘍、鞏膜炎等。但本病的血管炎很少累及腎臟。

3.肺　多伴有咳嗽、氣短癥狀，并有X線片異常改變。

4.心臟　可伴發心包炎、心肌炎和心內膜炎。通過超聲心動圖檢查可發現約30%患者有心包積液，但多無臨床癥狀。極少數患者出現心包填塞。

5.神經系統　除因類風濕血管炎和類風濕結節造成腦脊髓實質及周圍神經病變外，還可因頸椎脫位造成脊髓、脊神經根以及椎動脈受壓，引發相應的臨床癥狀、體征，故神經系統表現復雜多樣。

6.其他　30%～40%的患者可出現干燥綜合征；小細胞低色素性貧血；Felly綜合征是類風濕關節炎者伴脾大、中性粒細胞減少，有的甚至貧血和血小板減少。

［常考考點］關節疼痛及壓痛往往是其出現最早的表現，多呈對稱性、持續性。類風濕結節是本病較特異的皮膚表現。

要點四　實驗室檢查及其他檢查

（一）輔助檢查

1.血象　有輕度至中度貧血。活動期血小板可增高，白細胞總數及分類大多正常。

2.炎性標志物　血沉和C反應蛋白（CRP）常升高，并且與疾病的活動度相關。

3.自身抗體檢測　自身抗體有利于RA與其他炎性關節炎如銀屑病關節炎、反應性關節炎和退行性關節炎的鑒別。

（1）類風濕因子（RF）：70%患者IgM型RF陽性，其滴度一般與本病的活動性和嚴重性呈比例。

（2）抗瓜氨酸化蛋白抗體（ACPA）：是一類針對含有瓜氨酸化表位自身抗原的抗體統稱，包括抗核周因子（APF）抗體、抗角蛋白抗體（AKA）、抗聚絲蛋白抗體（AFA）、抗環狀瓜氨酸（CCP）抗體和抗突變型瓜氨酸化波形蛋白（MCV）抗體。其中抗CCP抗體敏感性和特異性均較高，約75%的RA患者出現，且具有很高的特異性（93%～98%），亦可在疾病早期出現，與疾病預后相關。約15%的RA患者RF和ACPA均為陰性，稱為血清學陰性RA。抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗體（AKA）、抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）、抗環瓜氨酸肽抗體（抗CCP）等。其中抗CCP抗體敏感性和特異性較高，對早期診斷有一定意義，尤其是血清RF陰性、臨床癥狀不典型的患者。

4.關節滑液　正常人關節腔內滑液不超過3.5mL，類風濕關節炎時滑液增多，微混濁，黏稠度降低，呈炎性特點，滑液中白細胞升高。

5.關節影像學檢查

（1）X線平片：對RA診斷、關節病變分期、病變演變的監測均很重要。初診至少應攝手指及腕關節的X線片，早期可見關節周圍軟組織腫脹影、關節端骨質疏松（Ⅰ期）；進而關節間隙變窄（Ⅱ期）；關節面出現蟲蝕樣改變（Ⅲ期）。晚期可見關節半脫位和關節破壞后的纖維性和骨性強直（Ⅳ期）。

（2）CT及MRI：它們對診斷早期RA有幫助。

［常考考點］X線平片對RA診斷、關節病變分期、病變演變的監測均很重要。

要點五　診斷與鑒別診斷

（一）診斷

典型病例按美國風濕病學會1987年修訂的分類標準，共7項：①晨僵持續至少1小時（≥6周）。②3個或3個以上關節腫脹（≥6周）。③腕關節或掌指關節或近端指間關節腫脹（≥6周）。④對稱性關節腫脹（≥6周）。⑤類風濕皮下結節。⑥手和腕關節的X線片有關節端骨質疏松和關節間隙狹窄。⑦類風濕因子陽性（該滴度在正常的陽性率＜5%）。

上述7項中，符合4項即可診斷為類風濕關節炎。

［常考考點］類風濕關節炎的診斷標準。

（二）鑒別診斷

1.骨關節炎　本病特點：①發病年齡多在50歲以上。②主要累及膝、髖等負重關節和手指遠端指間關節。③關節活動后疼痛加重，經休息后明顯減輕。④血沉輕度增快，RF陰性。⑤X線顯示關節邊緣呈唇樣骨質增生或骨疣形成。

2.痛風性關節炎　本病特點：①患者多為中年男性。②關節炎的好發部位為第一跖趾關節。③高尿酸血癥。④關節附近或皮下可見痛風結節。⑤血清自身抗體陰性。

3.強直性脊柱炎　本病特點：①青年男性多見，起病緩慢。②主要侵犯骶髂關節及脊柱，或伴有下肢大關節的非對稱性腫脹和疼痛。③X線片可見骶髂關節侵蝕、破壞或融合。④ 90%～95%患者HLA-B27陽性而RF為陰性。⑤有家族發病傾向。

4.系統性紅斑狼瘡　早期出現手部關節炎時，須與RA相鑒別。本病特點：①X線檢查無關節骨質改變。②多為女性。③常伴有面部紅斑等皮膚損害。④多數有腎損害或多臟器損害。⑤血清抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體顯著增高。

［常考考點］類風濕關節炎與骨關節炎、痛風性關節炎、SLE的鑒別。

要點六　西醫治療

（一）一般治療

強調患者教育及整體和規范治療的理念。包括營養支持、適度休息、急性期關節制動、恢復期關節功能鍛煉、配合適當物理治療等。

（二）藥物治療

主要包括非甾體抗炎藥（NSAIDs）、改善病情的抗風濕藥（DMARDs）、糖皮質激素、植物藥制劑和生物制劑。

1.非甾體抗炎藥（NSAIDs）　此類藥物主要是抑制環氧化酶（COX）活性，減少前列腺素合成而具抗炎、止痛、退熱及減輕關節腫脹的作用，是臨床最常用的RA治療藥物，能有效緩解癥狀，但不能控制病情進展，不應單獨使用。常用NSAIDs類藥物有：①布洛芬。②萘普生。③雙氯芬酸：50mg，每日2次。

近年的研究發現，環氧化酶有兩種異構體，即COX-1和COX-2。選擇性COX-2抑制劑與傳統NSAIDs類藥物相比，胃腸道不良反應明顯減少，但可能增加心血管事件的發生率。常用藥物：①塞來昔布：100mg，2次/日。②依托考昔：120mg，1次/日。

用藥應遵循個體化原則，一種藥物服用兩周以上，療效仍不明顯者，可改用另外一種NSAIDs類藥物，不宜聯合應用。由于同時抑制胃黏膜合成生理性前列腺素，所以常有胃腸道不良反應如腹痛，嚴重者可致出血、穿孔，故臨床使用時宜合用保護胃黏膜藥物。活動性潰瘍禁用，心血管病、肝病、腎病慎用。經治療關節腫痛及晨僵消失后，可停用非甾體抗炎藥物。

2.改善病情的抗風濕藥（DMARDs）及免疫抑制劑　改善病情的抗風濕藥（DMARDs）及免疫抑制劑一般起效緩慢，對疼痛的緩解作用較差，但能延緩或阻止關節的侵蝕及破壞。

（1）甲氨蝶呤（MTX）：常用劑量7.5～20mg，每周1次，一次口服、肌內注射或靜脈注射。療程至少半年。因為該藥療效肯定，費用低，所以是目前治療RA的首選藥之一。主要不良反應為骨髓抑制，用藥期間應定期做血常規檢查。

（2）柳氮磺吡啶（SSZ）：常用劑量每日1.5～3.0g，分2次服用。宜從小劑量每日500mg開始。不良反應有惡心、食欲下降、皮疹。對磺胺過敏者禁用。

（3）來氟米特（LEF）：常用劑量10～20mg，1次/日。不良反應有腹瀉、肝酶增高、皮疹、白細胞下降等。服藥期間應定期查血常規和肝功能。

（4）抗瘧藥（antimalarials）：氯喹250mg，1次/日；羥氯喹200mg，1～2次/日。長期服用可引起視網膜病變，嚴重者可致失明，服藥半年左右應查眼底。

（5）青霉胺（DP）：開始劑量125mg，2～3次/日，如無不良反應，每2～4周劑量加倍，每日劑量可達250～500mg。用藥過程中如癥狀有改善，可改用小量維持，療程約1年。該藥毒副作用較多，大劑量時尤需密切觀察。

（6）金制劑（gold salt）：口服制劑為金諾芬，每日劑量6mg，分2次服，3個月后起效。常見的不良反應有腹瀉、瘙癢等。適于早期或輕型患者。

（7）環孢素A（cyclosporin A，CysA）：CysA的主要優點為很少有骨髓抑制，可用于病情較重或病程長及有預后不良因素的RA患者。常用劑量1～3mg/（kg·d）。主要不良反應有高血壓、肝腎毒性、胃腸道反應、齒齦增生及多毛等。不良反應的嚴重程度、持續時間與劑量和血藥濃度有關。服藥期間應查血常規、血肌酐和血壓等。

3.糖皮質激素　糖皮質激素（簡稱激素）能迅速改善關節腫痛和全身癥狀。在重癥RA伴有心、肺或神經系統等受累的患者，可給予短效激素，其劑量依病情嚴重程度而定。針對關節病變，如需使用，通常為小劑量激素（潑尼松≤7.5mg/d），僅適用于少數RA患者。激素可用于以下幾種情況：①伴有血管炎等關節外表現的重癥RA。②不能耐受NSAIDs的RA患者作為“橋梁”治療。③其他治療方法效果不佳的RA患者。④伴局部激素治療指征（如關節腔內注射）。激素治療RA的原則是小劑量、短療程。使用激素必須同時應用DMARDs。在激素治療過程中，應補充鈣劑和維生素D。

關節腔注射激素有利于減輕關節炎癥狀，但過頻的關節腔穿刺可能增加感染風險，并可發生類固醇晶體性關節炎。

4.植物藥制劑

（1）雷公藤總苷：對緩解關節腫痛有效，是否減緩關節破壞尚乏研究。每日劑量30～60mg，分3次服。病情緩解后逐步減量。本藥長期使用對性腺有一定毒性。對未婚未育患者慎用。

（2）白芍總苷：常用劑量為600mg，每日2～3次，對減輕關節腫痛有效。其不良反應較少，主要有腹痛、腹瀉、納差等。

（3）青藤堿：常用劑量20～60mg，每日3次，可減輕關節腫痛。常見不良反應有皮膚瘙癢、皮疹和白細胞減少等。

5.生物制劑　可治療RA的生物制劑主要包括腫瘤壞死因子（TNF）-α拮抗劑、白細胞介素（IL）1和IL-6拮抗劑、抗CD20單抗以及T細胞共刺激信號抑制劑等。

（三）外科治療

急性期采用滑膜切除術，可使病情得到一定緩解，但容易復發，必須同時應用DMARDs藥物治療。晚期患者關節畸形、失去功能者，可采用關節成形術或關節置換術，改善關節功能，有利于提高患者生活質量。

［常考考點］臨床最常用的RA治療藥物是非甾體抗炎藥（NSAIDs）。

要點七　中醫辨證論治

【知識縱橫比較】

【例題實戰模擬】

A1型題

1.診斷類風濕關節炎最有意義的實驗室指標是

A.血清抗鏈球菌溶血素“O”陽性　B.抗鏈球菌激酶陽性　C.抗透明質酸酶陽性

D.血沉加快　E.類風濕因子陽性

2.類風濕關節炎發作的高峰年齡在

A.5歲以內　B.6～15歲　C.16～35歲　D.35～50歲　E.45～60歲

3.具有“晨僵”特征性表現的疾病是

A.骨關節炎　B.痛風性關節炎　C.類風濕關節炎　D.風濕性關節炎　E.系統性紅斑狼瘡

4.痹證的病因病機主要是

A.素體陰虛，陰血無以濡養筋絡　B.素體陽虛，陽氣不得布達周身

C.濕熱痰瘀，痹阻經絡，流注骨節　D.素體氣虛，無力推動氣血運行

E.血虛脈絡失養

A2型題

5.患者，女，36歲。患類風濕關節炎12年。現午后發熱，盜汗，口干咽燥，手足心熱，關節腫脹疼痛，小便赤澀，大便秘結，舌紅少苔，脈細數。其證型是

A.濕熱痹阻證　B.陰虛內熱證　C.寒熱錯雜證　D.濕熱蘊蒸證　E.濕熱傷津證

【參考答案】

1.E　2.D　3.C　4.C　5.B

細目二　系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的、以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病，是一種累及多系統、多器官，臨床表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。

本病與中醫學的“蝶瘡流注”相似，可歸屬于“陰陽毒”“虛勞”等范疇。

要點一　西醫病因病理與發病機制

（一）病因

1.遺傳素質　SLE存在遺傳的易感性。

2.環境因素

①陽光：紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。②藥物、化學試劑、微生物病原體等：某些化學藥品（如肼屈嗪、青霉胺、磺胺類等）、某些食物成分（如苜蓿芽）等都可能誘發SLE。

3.雌激素　SLE以女性占絕對多數，男∶女為1∶（8～10）；育齡期、妊娠期發病率明顯增加。

（二）病理

壞死性血管炎是造成多系統損害的病理學基礎。

1.受損器官的特征性改變是：

（1）蘇木紫小體（細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊）。

（2）洋蔥皮樣病變，即小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現于脾中央動脈，以及心瓣膜的結締組織反復發生纖維蛋白樣變性，而形成贅生物。

2.本病患者幾乎都有腎組織病變。WHO將狼瘡腎炎分型如下：①正常或輕微病變型。②系膜病變型。③局灶增殖型。④彌漫增殖型。⑤膜性病變型。⑥腎小球硬化型。

（三）發病機制

免疫系統紊亂貫穿SLE的整個發病過程，自身抗體可以與循環中的自身抗原形成免疫復合物而致病。免疫復合物的形成和沉積是SLE發病的主要機制。

［常考考點］壞死性血管炎是造成多系統損害的病理學基礎。免疫復合物的形成和沉積是SLE發病的主要機制。

要點二　中醫病因病機

本病因先天稟賦不足，肝腎陰虧，精血不足，加之情志內傷，勞倦過度，六淫侵襲，陽光曝曬，瘀血阻絡，血脈不通，皮膚受損，漸及關節、筋骨、臟腑而致。

1.先天不足　腎陰虧耗，外邪乘虛而入，“邪入于陰則痹”，血脈閉阻不通。病久陰血暗耗，陰損及陽，陰陽兩虛致病情加重。

2.六淫外傷　六淫之中，風、寒、暑、濕、燥、火，外能傷膚損絡，內及營血、臟腑。

3.瘀血阻絡　真陰不足，水虧火旺，復受外感，郁而化熱，血熱則瘀，阻塞脈絡。

本病病位在經絡、血脈，與心、脾、腎密切相關，可累及肝、肺、腦、皮膚、肌肉、關節等。其性質是本虛標實，心脾腎陽虛、血虛為本，郁熱、火旺、瘀滯、積飲為標。基本病機是素體虛弱，真陰不足，熱毒內盛，痹阻脈絡，內侵臟腑。

［常考考點］基本病機是素體虛弱，真陰不足，熱毒內盛，痹阻脈絡，內侵臟腑。

要點三　臨床表現

1.全身癥狀　活動期患者常伴有發熱，以長期低、中度熱多見。合并感染時可見持續高熱。同時多伴有疲乏、不適等癥狀。

2.皮膚與黏膜　鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性改變；SLE口或鼻黏膜潰瘍常見。

3.關節和肌肉　患者常有對稱性多關節疼痛、腫脹，通常不引起骨質破壞。激素治療中的SLE病人出現髖關節區域或膝關節隱痛不適，需考慮激素引發的缺血性股骨頭壞死。SLE可出現肌痛和肌無力，少數可有肌酶譜的增高。

4.腎　狼瘡腎炎是SLE最常見和嚴重的臨床表現，可為無癥狀性蛋白尿和（或）血尿、高血壓，甚至腎病綜合征、急進性腎炎等，病情可逐漸進展，晚期發生尿毒癥，個別患者首診即為慢性腎衰竭。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。

5.心血管　常出現心包炎、心肌炎、心律失常，重癥SLE可伴有心功能不全，提示預后不良。

6.肺　約35%的患者有胸腔積液，多為中小量、雙側性。患者可發生狼瘡肺炎、肺間質性病變。

7.神經系統　輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙；重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇持續狀態等。

8.消化系統　患者有不同程度的食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、便血等癥狀。活動期SLE可出現腸系膜血管炎，其表現類似急腹癥，易被誤診。血清轉氨酶常升高，僅少數出現嚴重肝損害和黃疸。

9.血液系統　活動期約半數患者有貧血，以及白細胞減少和（或）血小板減少，短期內出現重度貧血常是自身免疫性溶血所致。血小板減少常引起女性患者月經過多，低于20×109/L時，易出現皮膚黏膜及內臟出血。

10.其他　眼部受累包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變等。SLE患者妊娠會使病情加重或復發。抗磷脂抗體陽性者可出現異常妊娠，如流產、早產等。

［常考考點］鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性改變。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。

要點四　實驗室檢查及其他檢查

1.一般檢查　血沉增高；活動期SLE的血細胞一系或多系減少；尿中可見蛋白、紅細胞、白細胞、管型等。

2.自身抗體　①抗核抗體（ANA）：敏感性為95%，但特異性差。②抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體：特異性高達95%，敏感性僅70%，對確診SLE和判斷狼瘡的活動性參考價值大。本抗體滴度高者常有腎損害。③抗Sm抗體：特異性高，但敏感性較低。

3.補體　CH50、C3、C4降低，有助于SLE的診斷，提示疾病處于進展期，常伴有嚴重的系統損害。

4.免疫病理檢查　①狼瘡帶試驗（LBT）：皮膚狼瘡帶試驗對SLE的特異性較高。②腎活檢：主要對狼瘡腎炎的診斷、治療和預后判斷有價值。

5.影像學檢查　頭顱MRI、CT對發現患者腦部的梗死性或出血性病灶可提供幫助；高分辨率CT有助于早期肺間質性病變的發現。超聲心動圖對心包積液，心肌、心瓣膜病變，肺動脈高壓等有較高敏感性。

［常考考點］SLE的特異性檢查方法：抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體和狼瘡帶試驗（LBT）。

要點五　診斷與鑒別診斷

（一）診斷

普遍采用美國風濕病學會（ACR）1997年推薦的SLE分類標準。①顴部紅斑。②盤狀紅斑。③光過敏。④口腔潰瘍。⑤關節炎。⑥漿膜炎。⑦腎臟病變。⑧神經系統病變：癲癇發作或精神癥狀。⑨血液系統異常：溶血性貧血，或血白細胞減少，或淋巴細胞絕對值減少，或血小板減少。⑩免疫學異常：狼瘡細胞陽性，或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性，抗核抗體陽性。

上述11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，即可診斷為SLE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。上述標準中，免疫學異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。

［常考考點］SLE分類標準。

（二）鑒別診斷

1.類風濕關節炎　SLE合并關節病變的關節疼痛、腫脹、晨僵等均較類風濕關節炎輕且持續時間短，少有骨質侵蝕，不遺留關節畸形，且多伴有特征性的皮疹，以及腎臟、血液、中樞神經等多系統的損害，臟器受累多且重，一般無類風濕結節。

2.腎小球腎炎與腎病綜合征　SLE除腎臟損害外，往往具有多系統和多臟器受累的表現，且抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、LE細胞和LBT試驗等均呈陽性。必要時可進行腎活檢鑒別。

4.原發性血小板減少性紫癜　多有骨髓巨核細胞增多或正常，血小板生存時間縮短，PAIg、PAC3陽性，對脾切除治療有效，而抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等均為陰性，與SLE不難鑒別。

5.藥物性狼瘡　由于長期應用某些藥物所致，可引起類似SLE表現，其特點為：①發病年齡較大。②肺、胸膜、心包受累較多，皮膚、腎、神經系統受累少。③抗dsDNA或抗Sm抗體多為陰性，血清補體大多正常。④相關藥物停用后病情可自行緩解。

要點六　西醫治療

（一）一般治療

急性活動期臥床休息，緩解期病情穩定患者可適當工作，但要避免過勞；避免日曬或其他紫外線照射；預防感染，及時發現和治療感染；注意避免可能誘發狼瘡的藥物或食物；正確認識疾病，調節不良情緒。

（二）藥物治療

1.輕型SLE的治療　輕型SLE患者是指輕度活動性，但癥狀輕微，如疲倦、關節痛、肌肉痛、皮疹等，而無重要臟器損傷者。對癥治療無效時，及早服用小劑量糖皮質激素治療。

2.重型SLE的治療　重型SLE活動程度較高，病情較嚴重，患者每有發熱、乏力、多汗等全身癥狀，實驗室檢查有明顯異常。

（1）糖皮質激素：對病情不甚嚴重者，可用強的松或強的松龍每日1mg/kg，晨起頓服。繼續服至6～8周，病情改善和穩定后，逐漸減量，每1～2周減原用量10%。要求是足量緩減，如未見效，宜及早加用細胞毒藥物。

激素沖擊療法：用于急性暴發性危重SLE，如急進性腎衰竭、NP-SLE的癲癇發作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血等。

（2）免疫抑制劑：活動程度較嚴重的SLE，應同時給予大劑量激素和免疫抑制劑，后者常用的是環磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE暴發，以及減少激素的需要量。目前，普遍采用標準環磷酰胺沖擊療法。不良反應為白細胞減少、胃腸反應、脫發、肝損害及出血性膀胱炎等。

3.狼瘡危象　通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，針對受累臟器的對癥治療和支持治療，以幫助患者渡過危象。后續的治療可按照重型SLE的原則，繼續誘導緩解和維持鞏固治療。

4.妊娠生育　患者無重要臟器損害，病情穩定1年以上，細胞毒免疫抑制劑（環磷酰胺、甲氨蝶呤等）停用半年以上，潑尼松維持量＜10mg/d，可以妊娠。有習慣性流產史或抗磷脂抗體陽性者，應加服低劑量阿司匹林50～100mg/d。

要點七　中醫辨證論治

［常考考點］SLE的中醫辨證論治。

要點八　預防

1.及時有效地控制感染，阻斷引起不正常的免疫反應。

2.慎用某些誘發藥物，以避免本病的發作。

3.疾病未得到控制時，不宜妊娠。妊娠期患者癥狀一般較平時有所減輕，激素只需減至最低有效劑量，但需密切注意分娩后病情突然惡化。

4.避免日光曝曬及紫外線照射。

5.內熱重的患者，宜食涼性食物。忌吃溫性食物，以免誘發或加重病情。

【例題實戰模擬】

A1型題

1.系統性紅斑狼瘡氣營熱盛證的治法是

A.清熱解毒，涼血化斑　B.養陰清熱　C.清熱涼血，活血散瘀

D.益氣養血　E.疏肝清熱，涼血活血

2.系統性紅斑狼瘡腦虛瘀熱證，宜選

A.清宮湯送服或鼻飼安宮牛黃丸或至寶丹　B.茵陳蒿湯合柴胡疏肝散加減

C.犀角地黃湯加減　D.八珍湯加減　E.清瘟敗毒飲加減

3.系統性紅斑狼瘡屬中醫學的

A.風寒濕痹　B.風濕熱痹　C.尪痹　D.鶴膝風　E.蝶瘡流注

4.清熱涼血，活血散瘀治療系統性紅斑狼瘡，其適應證是

A.氣營熱盛證　B.瘀熱痹阻證　C.熱郁積飲證　D.瘀熱傷肝證　E.陰虛內熱證

A2型題

5.患者，女，30歲。患系統性紅斑狼瘡。現胸悶胸痛，心悸怔忡，時有微熱，咽干口渴，煩熱不安，紅斑皮疹，舌紅苔厚膩，脈滑數，偶有結代。其證型是

A.瘀熱痹阻證　B.氣血兩虧證　C.陰虛內熱證　D.瘀熱傷肝證　E.熱郁積飲證

【參考答案】

1.A　2.A　3.E　4.B　5.E