第二節　腎發育不全

【定義】

腎發育不全（renal hypoplasia）屬腎臟先天性發育異常，為結構正常的小腎臟，而腎單位數量減少超過相應孕齡的兩個標準差（SD）。腎發育不全可分為腎單位過少性腎發育不全（oligomeganephronic renal hypoplasia）、單純性腎發育不全（simple hypoplasia）及節段性腎發育不全（segmental renal hypoplasia）。

【臨床特征】

1.流行病學

（1）發病率：

腎發育不全的發病率較難判斷。目前臨床方面，尚無有效方法區分腎臟發育不全和發育異常。Churg等報道在新生兒尸檢中腎發育不全發病率約1∶500。

（2）發病年齡：

新生兒。

（3）性別：

未見報道。

2.癥狀

腎單位過少性腎發育不全的兒童常表現為多尿、煩渴、尿濃度不足，生長發育遲緩，同時腎小球濾過率（GFR）減少及氮潴留和蛋白尿增加，十歲后經常進展為腎功能衰竭。

3.預后

雙側腎發育不良可導致兒童中后期出現終末期腎病，節段性腎發育不全可導致兒童高血壓及心臟病風險增加。

【病理變化】

1.大體特征

腎臟體積減小，單側重量常低于正常腎臟的50%。雙側腎發育不全的重量減少可超過30%。可伴有腎動脈發育不全。

正常腎臟通常具有10個或更多腎葉結構，發育不全的腎臟經常只有5個或更少。腎單位過少性腎發育不全通常只有一個或兩個腎葉結構存在；通常單純性腎發育不全腎葉結構較正常減少，偶爾可見一個腎葉結構。節段性腎發育不全腎外觀變小，通常在腎上極附近腎囊表面可見凹槽。

2.鏡下特征

（1）腎單位過少性腎發育不全鏡下表現為腎單位數明顯減少，殘存的腎小球顯著代償性增大，周圍腎小管增生明顯。

（2）單純性腎發育不全鏡下表現為腎單位數減少，但不出現殘存腎單位代償性增生。

（3）節段性腎發育不全鏡下表現為腎實質變薄，腎小球顯示為曲折的厚壁血管，周圍腎小管萎縮、數量減少或缺如，并可見間質纖維化。

（王景美　付堯　樊祥山）