第四章　循環系統疾病影像學分析方法

第一節　影像學檢查在循環系統疾病診斷中的特點

在循環系統疾病的診斷與鑒別診斷中，影像學檢查占有重要地位，大概提供了80%～90%的診斷信息。與其他系統疾病不同，循環系統疾病的影像學征象具有較強的規律性，影像學圖像顯示病變清晰，診斷的準確度很高。臨床內外科醫師，特別是外科醫師對影像學資料和診斷的依賴程度較高。一旦影像學診斷錯誤，外科醫師需要在手術臺上進行探查，以矯正診斷意見，因為體外循環不允許心臟停搏時間過長，即使最終探查明確了診斷，也會因心臟保護等因素的限制，很難挽救患者的生命。所以要求我們影像科醫師要具備認真負責、作風嚴謹、水平高超的素質，以滿足臨床醫師和患者的需要。

第二節　先天性心臟病診斷的節段分析法

為了便于分析先天性心臟病的尸檢診斷，病理學家Van Praagh和Anderson等提出按照心房、心室和大動脈將心臟分段，依次分析心臟房、室和大血管的連接和排列異常的方法，稱節段分析法（segmental analysis or approach）。這一分析方法后來被全球心血管影像學專家所采用。

進行節段分析，首先按照心臟可分為心房、心室和大動脈3個節段的順序，根據影像學檢查顯示的形態學特征確定左、右心房，左、右心室，升主動脈和主肺動脈干的空間位置，然后，確定彼此的空間排列和連接關系。在此基礎上再明確有無心臟異位，是否并發其他畸形，最后綜合影像學的全面信息做出心臟大血管病的影像學診斷。

一、心房和心房位

由于左心耳呈長管狀，右心耳呈短錐狀，根據心耳的形態可鑒別左、右心房。在確定左、右心房位置的基礎上，即可做出以下心房位的判斷（ER4-4-1）：

ER4-4-1　心房位三型四類示意圖

1.心房正位（atrial situs solitus）

左右心耳分別位于心臟兩側，為正常情況。

2.心房轉位（atrial situs inversus）

左心耳位于心臟右側、右心耳位于心臟左側，為鏡面轉位情況。

3.心房不定位（atrial situs ambiguous）

兩個心耳形態相同，即均呈左心耳或右心耳形態，分別稱左對稱位或右對稱位，為異常情況。

目前已知心房位置與胸腹腔內臟（包括支氣管、肺動脈、肝、脾、胃）的位置相關，聯合分析心房與內臟位置被稱為內臟心房位（viscero-atrial situs）：

1.若肝臟在身體右側，脾、胃在左側，稱心房正位，表示心房和內臟位置正常。

2.若肝臟和脾、胃左右換位，稱心房轉位，為鏡面轉位。

3.若肝、胃均居中（即“水平肝”），亦可偏左或右側，稱心房不定位。如果兩個心房為右對稱位，常伴脾臟缺如，即“無脾癥”（asplenia）；若為左對稱位，則常伴多脾癥（polysplenia），脾臟可位于左側或分布在左右兩側。心房呈右對稱位、無脾癥的先天性心臟病患者，約90%合并心內畸形，其中體、肺靜脈畸形及異常連接最為常見（ER4-4-2）。

ER4-4-2　內臟心房位三類四型示意圖

心房正位者（正常人）的腹主動脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左、右側。心房轉位者的腹主動脈和下腔靜脈位置倒轉，呈鏡面轉位。多數心房不定位者右對稱位，其腹主動脈和下腔靜脈均位于脊柱左側或偏左，二者可前后排列（下腔靜脈居前，腹主動脈在后），亦可左右并列；少數為左對稱位，常伴發下腔靜脈離斷或缺如，下半身靜脈血液由奇靜脈、半奇靜脈經上腔靜脈注入右心房。此時，腹主動脈常位于奇靜脈和半奇靜脈的前方。

心房正位者的左、右主支氣管和左右肺動脈的形態和位置亦正常（圖4-4-1），即右主支氣管較短位于右側，左主動氣管較長位于左側；由于右肺下動脈位于上葉支氣管下方，右主支氣管稱動脈上（eparterial）支氣管，而左肺動脈位于左主支氣管上方，左主支氣管被稱為動脈下（hyparterial）支氣管。心房轉位者的支氣管、肺動脈的位置均倒轉。心房不定位的左、右對稱位者，其左右支氣管和肺動脈也分別為左側和右側形態。

二、心室形態及其排列關系和房室連接

（一）心室形態

正常情況下，無論左右心室均由流入道、小梁部和流出道3部分組成。流入道自房室瓣口至心尖，小梁部包括心尖部和間隔面，從小梁部至半月瓣口為流出道。如果先天性心臟病患者的心室無流入道（即無房室瓣連接），則稱為殘余心腔：若該殘余心腔僅有小梁部、無流出道則稱小梁囊；若僅有流出道，則稱輸出腔。心臟具有2個完整心室者，稱雙室心；僅有1個心室（或者還同時有1個殘余心腔）者，稱單室心。

影像學檢查根據所示心室的形態可以區分形態學左、右心室，其主要鑒別依據為肌小梁和調節束。如果心尖和間隔面的肌小梁粗厚、間隔面附有由室上嵴隔和壁束匯合延伸形成的間隔邊緣肌小梁及其遠端的調節束，為形態學右心室；若肌小梁纖細、間隔面平滑，則為形態學左心室。此外，右心室具有室上嵴圓錐肌，分隔房室瓣與半月瓣，影像學檢查顯示二者之間無纖維連接；而左心室無室上嵴圓錐肌，房室瓣與半月瓣之間有纖維連接。應該指出，由于先天性心臟病患者的這些指標常有變異，所以，上述征象僅有參考意義。罕見病例僅有一個孤立心室，既不具有左心室、也不具有右心室的形態學特征，稱未定心室。

（二）心室排列

正常人的形態學右心室位于左心室的右前方，換言之，左心室在右心室的左后。若右心室位于左心室的左側（即左心室在右心室的右側），則稱之為心室轉位。心室正常排列關系亦被稱之為心室右袢（D-loop），而心室轉位則被稱之為心室左袢（L-loop）。罕見病例的心室可呈上下或左右排列。

（三）房室連接的類型和方式

1.房室連接類型

指心房與心室的連接關系，可分以下5個類型（ER4-4-3）：

ER4-4-3　房室連接類型示意圖

（1）房室適應（concordant）連接，即形態學（下同）的左右心房分別與左右心室相連接。

（2）房室不適應（discordant）連接，即右心房與左心室，左心房與右心室相連接。

（3）房室不定型（ambiguous）連接，又可進一步分為右、左對稱型（right and left isomeric）連接，即雙右心房或雙左心房與右、左或左、右心室相連接。

以上三型為雙室型房室連接。

（4）心室雙入口（double inlet），指雙心房與一個心室相連接。

（5）房室無連接（absent atrioventricular connection）可分為右側或左側房室無連接，患者的心房與心室之間無開口，代之以肌肉脂肪和結締組織隔。

（4）和（5）型為單室型房室連接。

2.房室連接方式

指連通心房與心室的房室瓣4種形態：

（1）雙開通的房室瓣，左右心房分別經左右心房室瓣連通左右心室。

（2）共同房室瓣，左右心房經1個共同房室瓣連通左右心室。

（3）一側房室瓣未穿孔，即一側房室瓣開通，而另一側房室瓣閉鎖。

（4）房室瓣騎跨（overriding）或房室瓣跨位（straddling），指一側房室瓣除與同側房室連通外，還部分與另一側心室通連。騎跨指房室瓣環連通另一側，跨位指腱索連至室間隔另一側。

（四）十字交叉型心臟

十字交叉型心臟是指一種心室排列與房室連接的特殊異常，或稱之為房室連接扭轉（twisted atrioventricular connection）、心室上下排列（upstairs-downstairs heart）和混合型左位心（mixed levocardia）等。其特征性異常有心房和心室間隔扭轉，室間隔呈水平走行（horizontal septum），右心室居上偏左、而左心室在下偏右，兩心室呈上下排列。一般情況下，本畸形的心房為正位，房室連接關系正常，從而使心房至心室的血流與正常平行走行不同，呈交叉狀，但是主動脈和主肺動脈多有轉位（ER4-4-4）。

ER4-4-4　十字交叉型心臟示意圖

三、大動脈與心室的連接和排列關系

（一）大動脈的形態學標志

由于主肺動脈與升主動脈的形態學所見相似，一般以分出左右肺動脈和發出3支頭臂動脈作為辨認肺動脈和主動脈的標志。若主動脈、主肺動脈和冠狀動脈均起自單一動脈干，則為共同動脈干。

（二）心室-大動脈連接類型

心室與大動脈的連接關系，可分為以下類型：

1.心室-大動脈適應連接

指形態學左、右心室分別與主動脈和主肺動脈相連接，這是正常人的情況。

2.心室-大動脈不適應連接

即左、右心室分別與主肺動脈和升主動脈相連接，換言之，為大動脈錯位。

3.心室雙出口

升主動脈和主肺動脈均起自一個心室（可為左心室或右心室）。

4.心室單出口

僅有一支動脈干與心室相連，這支動脈干可為主動脈、肺動脈或共同動脈干。

（三）心室-大動脈的連接方式

心室-大動脈的連接方式是指連接心室與大動脈的半月瓣的3種情況：

1.半月瓣開通

指正常由半月瓣連通心室與大動脈。

2.半月瓣未穿孔

指半月瓣閉鎖，心室與大動脈未連通。

3.大動脈干的圓錐形態（infundibular morphology）

按照主肺動脈和升主動脈干下有無圓錐肌，分為4種亞型：

（1）肺動脈瓣下有圓錐肌。

（2）主動脈瓣下有圓錐肌。

（3）動脈和肺動脈瓣下均有圓錐肌，即“雙圓錐肌”。

（4）圓錐肌缺如，無論肺動脈還是主動脈瓣下均無圓錐肌，此型極為罕見。

（四）大動脈的排列關系

大動脈的排列關系是指升主動脈與主肺動脈的相對位置關系。正常人的升主動脈位于主肺動脈的右后方，換言之，主肺動脈位于升主動脈的左前方。判斷二者的空間位置均以半月瓣水平為準。如果升主動脈和主肺動脈的相對位置發生改變，就稱之為大動脈異位（malposition of great arteries）。大動脈異位可分為以下類型：

1.右位型異位　升主動脈與主肺動脈呈右前/左后排列（D-malposition）。

2.左位型異位　升主動脈與主肺動脈呈右前/左后排列（D-malposition）。

3.兩大動脈還可呈前后或左右并列排列，但是十分罕見（ER4-4-5）。

ER4-4-5　大動脈排列關系示意圖

四、節段分析法在各種影像學檢查中的應用

（一）X線平片檢查

X線平片根據肝和胃（泡）的相對位置，可確定心房正位和轉位。若肝臟居中（呈水平肝）提示為心房不定位。由于心房不定位者的肝臟位置左右不定，加之X線平片不能分析右或左對稱位，根據肝臟和胃泡位置判斷心房位的價值有限。

心臟后前位片通常可顯示左、右主支氣管及其與左右肺動脈的相對位置關系，若兩側均為左或右側主支氣管的形態，則基本上可確定為左或右心房對稱位。由于X線平片不能顯示心臟內部結構，不適用于分析心室、心房-心室和心室-大動脈的連接關系。

（二）超聲心動圖檢查

超聲心動圖可用于心臟的節段分析，通常按照以下5個步驟進行分析：

1.先行胸腹聯合掃描確定心臟有無異位。

2.繼之確定心房位，超聲雖然可分段探查左、右心耳，但是難以準確鑒別左、右心耳，所以影響了判斷心房位的準確度。

3.根據房室瓣的形態鑒別二、三尖瓣，進而明確房室瓣與心室的關系，并能鑒別房室瓣騎跨（增大的房室瓣環經室間隔缺損進入另一側心腔，而瓣尖、瓣口、腱索、乳頭肌仍位于原心腔內）與房室瓣跨位（僅腱索經室間隔缺損將本側瓣葉連接到位于另一側心腔的乳頭肌上）。

4.根據形態學左心室內膜回聲平滑，右心室內膜有粗條索狀肌束回聲，可準確判定形態學左、右心室，從而做出心室轉位的診斷。

5.最后根據兩大動脈分支形態及其與心室的連接關系，做出大動脈錯位和異位的分析。

（三）MRI和多排螺旋CT掃描

MRI軟組織對比度好，成像視野大，能獲得任意方位的體層圖像，尤其SE圖像能清楚顯示心臟大血管的形態結構，十分有利于做出準確的心臟節段性分析。多排螺旋CT為容積數據采集，其顯示心臟大血管形態的效果亦佳，但是CT為有射線檢查方法，需應用含碘對比劑，患者有過敏的風險，為其不足之處。

（四）X線心血管造影檢查

X線心血管造影檢查曾經是心臟大血管節段分析的“金標準”，因超聲心動圖、MRI和CT等無創性技術的臨床應用，目前應用逐年減少。

（李坤成）