第一章　眼部影像診斷學

第一節　眼部胚胎發育及大體解剖

一、眼的胚胎發育

（一）眼球的發育

1.視網膜

胚胎8個月時，視網膜各層基本形成。

2.視神經

胚胎第6周時，視網膜神經節細胞發出的軸突伸向眼球后極，與星形膠質細胞和少突膠質細胞共同構成視神經到達腦內。

3.晶狀體

胚胎第5周時，晶狀體囊形成；胚胎第7周后，第二晶狀體纖維形成，圍繞晶狀體核前后生長逐漸形成晶狀體。

4.玻璃體

發育連續經過三個階段，即初級玻璃體、次級玻璃體及三級玻璃體。初級玻璃體至出生前6周完全萎縮消失，殘留一條從視盤到晶狀體后面的小管，稱玻璃體管或Cloquet管。次級玻璃體發育成玻璃體主體。三級玻璃體發育成睫狀小帶。

5.鞏膜和脈絡膜

胚胎第6～7周，血管膜原基及鞏膜原基形成。胚胎第3個月，血管膜原基逐漸發育成脈絡膜，鞏膜原基形成鞏膜。

（二）眼附屬器的發育

胚胎第4周時，眼眶的骨、軟骨和結締組織逐步分化形成。

1.眼眶

發育較眼球緩慢，胚胎第6周時眶緣僅達眼球赤道部。眼眶發育持續到青春期。

2.眼外肌

胚胎第5周時，眼外肌開始分化；胚胎第3個月時，眼外肌肌腱與鞏膜融合。

3.眼瞼

發育始于胚胎第4～5周，至第5個月時，上、下瞼逐漸分離開。

4.淚腺

在胚胎第6～7周時開始發育，淚腺導管約在胚胎第3個月時形成。

二、眼部大體解剖

（一）眶壁解剖

眼眶為四邊錐體形骨性深腔，由額骨、篩骨、蝶骨、腭骨、淚骨、上頜骨和顴骨構成。成人眶深40～50mm，眶內外壁夾角45°。

1.眶內壁

由上頜骨額突、淚骨、篩骨紙板、蝶骨體（小部分）由前至后連接。前部為淚囊窩，由上頜骨額突及淚骨構成。篩骨紙板構成眶內壁大部分，厚度僅0.2～0.4mm，為眶壁中最薄的部分，是外傷后骨折最好發部位。篩骨紙板與額骨眶部交界處有篩前孔和篩后孔。

2.眶下壁（底壁）

由上頜骨眶面、顴骨眶面和腭骨眶面構成，以眶下溝或眶下管處最薄。眶下溝位于眶下裂處，向前形成眶下管，開口于眶下孔，有眶下血管和神經通過。

3.眶外壁

由蝶骨大翼的眶面和顴骨眶面組成，是眶壁中最厚的部分。

4.眶上壁

由額骨眶板和蝶骨小翼構成?？繇敱诤癖〔痪?，腦回壓跡處菲薄。老年人的眶頂壁一部分可被吸收。眶上壁有以下解剖結構：①淚腺窩：在眶頂前外方額骨顴突之后，容納淚腺。②滑車小凹：在眼眶內上角距眶緣約4mm處，滑車軟骨或韌帶常見骨化征象。③眶上切跡（眶上孔）：位于眶上壁前緣內中1/3交界處。

（二）眶壁相關結構解剖

1.眶上裂

是蝶骨大小翼之間的裂隙，位于眶外壁及上壁之間。外側段被硬腦膜封閉，無任何組織通過。內側段內有動眼神經、滑車神經、展神經、眼神經及眼上靜脈通過，此處受損則易累及其內的神經及血管，出現眶上裂綜合征，表現為眼球固定、瞳孔散大及眼神經分布區感覺障礙等。

2.眶下裂

位于眶外壁及下壁之間。其內有上頜神經、顴神經、眶下神經、眶下動、靜脈及眼下靜脈至翼叢的吻合支通過。

3.視神經管

由蝶骨小翼的兩個根與蝶骨體外上面形成，直徑4～6mm，管長4～9mm，溝通眶尖與中顱窩。視神經管內通過視神經、眼動脈及交感神經的小分支。

4.篩前管和篩后管

由額骨和篩骨組成，位于眶上壁和內壁間的額篩縫或縫附近的額骨內。篩前管借篩前孔開口于眶壁，向內開口于前顱窩，內有鼻神經及篩前動脈通過；篩后管借篩后孔開口于眶壁，向內開口于前顱窩，有篩后動脈通過。

5.眶骨縫

眼眶各骨之間有許多骨縫，主要包括：顴額縫、蝶顴縫、額篩縫、蝶篩縫、蝶額縫、額頜縫、淚頜縫、淚篩縫、篩頜縫、額淚縫、顴頜縫、腭篩縫及腭頜縫。

6.眶骨膜

附于眶骨眶面上，一般與眶骨連接較疏松，因此大部分骨膜可因其下方積血或積膿而與眶面分離，但在骨縫處連接緊密。

（三）眼球解剖

眼球近似球形，成年時前后徑平均為24mm。眼球占眶腔體積約1/5。

眼球位于眼眶前部，借眶筋膜、韌帶與眶壁聯系，周圍有眶脂肪墊襯墊。在CT檢查時，以眶外緣及眶內壁前緣連線為基線，眼球1/3位于此線前方，2/3位于此線之后，兩眼相差不應超過3mm。

眼球壁分為三層：外層前1/6為透明的角膜，后5/6為不透明的鞏膜；中層為葡萄膜，又稱色素膜或血管膜，分為最前部的虹膜、中央的睫狀體及后2/3的脈絡膜；內層為視網膜。眼球內容物包括房水、晶狀體和玻璃體三種透明物質，與角膜一并稱為眼的屈光介質。晶狀體為一雙凸透鏡狀結構，借晶狀體懸韌帶懸掛于虹膜和玻璃體之間，晶狀體為人體蛋白質含量最高的物質，因此在CT檢查中其CT值也是人體軟組織中最高的。

（四）視神經及視交叉解剖

視神經是視網膜神經節細胞的軸突集合形成的纖維束，全長約5cm，包括球內段、眶內段、管內段及顱內段。視神經有鞘膜，但其中無Schwann細胞。視神經鞘膜自內向外由軟腦膜、蛛網膜及硬腦膜構成，其間存在硬膜下間隙及蛛網膜下間隙，并與顱內蛛網膜下腔溝通。

視交叉為扁平四邊形的視神經纖維塊，其前外側與視神經顱內段相連，后外側延續為視束。

（五）眼外肌解剖

包括上瞼提肌，上、下、內、外直肌和上、下斜肌。

1.上瞼提肌

起始于視神經孔前上方的蝶骨小翼下面，肌腱混入上直肌起始端，在上直肌與眶頂壁之間前行，止于上瞼，由動眼神經上支支配。上瞼提肌與眶頂之間有滑車神經、額神經和眶上血管。

2.上直肌

于視神經管的外上方起始于總腱環的上部及視神經鞘，向前行于上瞼提肌下方，穿球筋膜囊，附著于鞏膜，由動眼神經上支支配。其下方為眶脂肪和鼻睫神經，外側為淚腺動脈和神經，內側有鼻神經，內下有眼動脈。

3.下直肌

起于總腱環下部，附于鞏膜下方，由動眼神經下支支配。上方后部為動眼神經下支及視神經；中部為眶脂肪；前部為眼球；下方有眶下血管和神經經過。

4.內直肌

起于總腱環及視神經鞘，附于鞏膜鼻側，由動眼神經下支支配。上方為上斜肌，二者之間有眼動脈、篩前、后動脈及鼻神經。

5.外直肌

起始于越過眶上裂的上下腱帶及蝶骨大翼的外直肌棘，附著于鞏膜顳側，由展神經支配。在前部，外直肌上方為淚腺動脈和神經，內側與視神經之間有睫狀神經節和眼動脈。

6.上斜肌

起始于視神經孔的內上方，在眼眶內上隅角處前行達滑車，穿過滑車向后向外轉折，在上直肌之下附于眼球后外上象限，由滑車神經支配。上斜肌與上瞼提肌之間，后部是滑車神經，前部有滑車上神經、額動脈和眼上靜脈的屬支。

7.下斜肌

起于鼻淚管上端開口外側的上頜骨眶面，向后向外行于下直肌和眶下壁之間，附于眼球后外下象限，由動眼神經下支支配。

（六）眶內間隙解剖

1.骨膜下間隙

是介于眶骨膜與眶壁之間的潛在性腔隙。

2.肌錐外間隙

位于四條直肌及其肌間膜所構成的肌錐與眶骨膜之間，前界為眶隔。

3.肌錐內間隙

位于四條直肌及其肌間膜所構成的肌錐內。

4.球筋膜囊間隙

球筋膜囊又稱Tenon囊，是一層纖維組織性薄膜，自角膜緣到視神經把眼球包繞，是一潛在性間隙。

5.眶隔

是一層纖維膜，連接于眶緣骨膜與瞼板之間，其后方為眶內結構，前方為隔前結構。

（七）眼部血管解剖

1.眼動脈

起自頸內動脈，在視神經鞘內與視神經一起經視神經管入眶，位于視神經內下方，入眶后穿出視神經鞘并轉至視神經外側，再繞視神經上方移行至視神經內側前行，沿途發出分支。

2.眼上靜脈

起自眼眶前內側，經眶上裂注入海綿竇。

3.眼下靜脈

起自眶下壁和內壁的靜脈網，向后在下直肌之上分為兩支，一支與眼上靜脈吻合或單獨進入海綿竇，另一支通過眶下裂與翼叢吻合。

（八）淚器解剖

1.淚腺

位于眶頂前外方的淚腺窩中，分為眶部和瞼部，眶部位于后上部，瞼部位于前下部，瞼部較小，約為眶部的1/3。

2.淚囊

位于淚骨和上頜骨額突構成的淚囊窩內，為一膜性囊，上部為一盲端，下部移行于鼻淚管。淚囊平均長12mm，前后徑4～8mm，寬2～3mm。

3.鼻淚管

為一膜性管道，上部包埋于骨性鼻淚管中，下部在鼻腔外側壁黏膜深面，末端開口于下鼻道的外側壁。

第二節　眼部影像學檢查方法

一、普通X線平片

（一）眼眶正位片

又稱柯氏位，是眼眶X線檢查的常規體位。現在主要用于顯示眼眶骨折、眼球及眼眶內不透X線異物等。

（二）眼眶側位片

通常與眼眶正位片結合觀察眶內不透X線異物。

（三）眼球異物定位

目前常用的有兩種方法：巴爾金扣圈法及縫圈法。

1.巴爾金扣圈法

扣好圈后調整圈上分別位于3、6、9、12時處的4個鉛點，使6時與12時兩鉛點連線與頭部中線平行，3時與9時兩鉛點連線與兩側瞳孔連線平行，正側位中心線均對準上述兩連線交點。側位像上四個鉛點投影應排列在一條直線上，3時與9時兩個鉛點應重疊為一個。

2.縫圈法

在患眼角膜緣上縫合一個與角膜緣直徑相同的金屬環作為定位標記，環的缺口位于4時處，中心線對準環的圓心拍正側位片（ER3-1-1）。

ER3-1-1　線圈法眼球異物定位

（四）淚囊淚道造影

使用水溶性碘造影劑使淚囊及鼻淚管顯影，拍攝眼眶正側位顯示淚囊的形態及大小、淚道是否阻塞以及阻塞的程度和部位。

二、CT檢查

（一）檢查技術

眼眶CT檢查需要同時進行橫斷面和冠狀面掃描，矢狀位或斜矢狀位掃描很少采用。常規進行平掃。

1.掃描基線

橫斷面掃描一般取仰臥位，左右對稱，掃描基線為聽眶下線。冠狀面掃描可取仰臥位或俯臥位，一般取仰臥位，頭部過伸呈頂頦位，頭部正中矢狀面垂直于檢查床，掃描基線為聽眶下線的垂線。

2.掃描范圍

橫斷面掃描范圍應包括眶頂至眶底，冠狀面掃描范圍從眼瞼至蝶鞍區，包括全部眼眶。

3.掃描條件

對眶壁骨折觀察一般選用骨算法重建的骨窗，并在骨折層面重建軟組織窗；對軟組織結構觀察多采用軟組織窗掃描，在病變層面重建骨窗。對視神經管檢查采用骨窗掃描，層厚1mm，層距1mm。

4.增強掃描

主要用于眼部血管性病變、腫瘤和炎癥等病變的檢查以及了解病變向眶外蔓延、顱內侵犯的情況。

（二）CT圖像后處理

1.CT多平面重組（MPR）

是二維重建技術，指進行了一系列無間隔薄層掃描（多為橫斷位）后，應用顯示數據重建三維空間中另外兩個方位（冠狀面、矢狀面）及任意斜面或曲面的圖像。

2.CT三維圖像重建

是將螺旋CT掃描獲得的容積資料在工作站上利用多種重建技術合成三維圖像。

三、MRI檢查

（一）線圈選擇

眼部病變的檢查，可以選擇頭顱線圈和眼眶表面線圈。眼球的病變可使用眼表面線圈。眼表面線圈檢查視野小，信噪比高，圖像分辨率高，顯示解剖細節更清楚，但對眼球運動敏感，尤其T₂WI有較多的移動偽影。眼眶及球后病變使用頭顱線圈，頭顱線圈檢查視野大，有利于了解病變部位及其與鄰近結構的關系，尤其對顱眶溝通性病變更有獨特價值。

（二）序列選擇

自旋回波脈沖序列（SE序列）是眼部MRI檢查最常用的脈沖序列。選擇適當的TR與TE可以分別獲得T₁WI及T₂WI?？焖僮孕夭ㄐ蛄校‵SE序列）是另一常用脈沖序列，其主要獲得T₂WI圖像。由于眼眶內含有較多脂肪，使正常結構的邊緣和病變范圍顯示欠清，而且會產生化學位移偽影，因此眼部MRI掃描常需要使用脂肪抑制技術，目前常用的有短T₁的反轉恢復序列（STIR）和頻率選擇預飽和技術（化學飽和法）。STIR是一種最簡單的脂肪抑制技術，其對脂肪信號抑制徹底，受磁場均勻性的影響較小，但掃描時間長，圖像信噪比差，特異性差，不僅抑制脂肪信號，而且抑制T₁值與脂肪組織相等或近似的組織信號，且不宜與Gd-DTPA增強合用。化學飽和法是一種被廣泛應用的脂肪抑制技術，其與SE序列結合可以有多種圖像成像選擇。

（三）掃描層面及參數

眼部MRI掃描采用橫斷面、冠狀面及斜矢狀面，掃描基線與CT掃描基線相同。通常在橫斷面進行T₁WI和T₂WI掃描，其余斷面進行T₁WI掃描。

（四）增強掃描

MRI增強造影劑采用Gd-DTPA 0.1mmol/kg。通常選取病變顯示最大斷面進行動態增強掃描，隨后常規采用SE序列T₁WI對三個斷面進行掃描，可根據情況選擇病變顯示最清晰斷面加做脂肪抑制掃描。靜脈注射Gd-DTPA增強掃描和使用脂肪抑制技術能提高病變與周圍組織的對比而使其顯示清晰。

（五）MRI檢查禁忌證

戴有心臟起搏器及神經刺激器者；戴有人工心臟瓣膜者；動脈瘤銀夾術后；內耳植入金屬假體者；金屬異物者；幽閉恐懼癥者。

四、超聲檢查

超聲對眼部的檢查可分為直接探測法和間接探測法，間接探測法包括水袋法、探頭塊法及眼杯法。

第三節　眼部影像解剖及其變異

一、眼部影像解剖

（一）普通X線平片

眼眶骨窩呈四邊形錐體，眶緣向前且稍向外敞開，眶壁漸向后和稍向內傾斜形成眶尖部，兩側眼眶形狀基本對稱。我國正常成人眼眶橫徑約40mm，上下徑約35mm，深徑約48mm。

1.眼眶正側位片

正位片上，成人眼眶邊緣呈略帶橢圓的四方形。兒童眼眶趨于圓形，結構不如成人清晰，與頜面骨比例較大。兩側眼眶的形態、大小和密度大多是對稱的?？艟?、眶壁及其相鄰各解剖結構在正位平片中重疊成影。側位片上眼眶呈錐形，兩側重疊。眼眶內容物如眼球、眼外肌等均顯示不清。

2.視神經孔像

視神經孔多投影于眶外側壁前方，孔緣皮質骨呈致密環形增白線，厚薄均勻，孔腔平均直徑約為5mm，兩側形態大小對稱。

3.淚囊淚道造影

正位片淚囊呈長形豆狀影，外側面較寬，側位片淚囊向前膨隆，前后徑稍大于左右徑，由于正常鼻淚管通暢，造影劑大部分迅速流入下鼻道，僅有少量存留于淚囊及鼻淚管內，因此淚囊顯影較實際小，長約10～12mm，寬約2～4mm。鼻淚管在通暢時很少全程顯示。

（二）CT

眼眶內有大量的脂肪組織包繞其他結構，有良好的自然對比，在平掃時即可清晰顯示眼部結構（圖3-1-1）。

眼球壁顯示為眼球邊緣均勻中等密度環形影，稱為眼環，厚度均一，約2～4mm，CT值約35～45Hu，不能分辨眼球壁的三層結構。晶狀體呈均勻高密度，CT值約120～140Hu。玻璃體呈均勻低密度，CT值約10Hu。眼外肌表現為帶狀軟組織密度影，肌腹稍粗。視神經密度與眼外肌相仿，由于周圍脂肪影襯托而顯示清晰。淚腺呈均勻中等密度影。

1.橫斷面

眼眶內、外側壁、內、外直肌、視神經及視神經管顯示較好，但很難清楚顯示眼眶上、下壁、上、下直肌及上、下斜肌。由于視神經走行迂曲，有時在同一層面難于顯示全程。眼上靜脈顯示較好，近眶頂層面呈由前內向后外走行的彎曲線狀影，直徑約2～3.5mm。

2.冠狀面

CT冠狀面對于眶上壁、眶下壁、眶尖結構和上、下直肌及上、下斜肌的顯示優于橫斷面，同時顯示眼眶與相鄰鼻竇、顱內的關系及眼外肌之間及其與視神經的方位關系較好。上瞼提肌與其下的上直肌位置靠近難于完全區分，合稱上直肌群。眼上靜脈在其下呈小圓形影。

（三）MRI

眼眶各結構形態在MRI上所見與CT等其他影像學檢查方法所見相似，而信號表現則不同（圖3-1-2）。

眶壁在T₁WI、T₂WI上均呈低信號。骨髓腔內含有脂肪成分，在T₁WI上呈高信號，在T₂WI上呈較高信號。

眼球前房及后房表現與腦脊液相同的信號，即T₁WI為低信號，T₂WI為高信號。晶狀體在MRI上表現為兩層，外層位于周邊，在T₁WI、T₂WI上均呈較高信號，內層位于中央，在T₁WI上呈較低信號，在T₂WI上呈低信號。虹膜和睫狀體信號一致，在T₁WI上呈較高信號，在T₂WI上呈較低信號。視網膜與脈絡膜信號相似，在T₁WI、T₂WI上均呈中等信號，因而二者難以區分；鞏膜在T₁WI、T₂WI上均呈低信號。

眼外肌在T₁WI上呈中等信號，在T₂WI上呈較低信號。內、外直肌與上斜肌在橫斷面和冠狀面上顯示較好；上、下直肌和上瞼提肌在斜矢狀面和冠狀面上顯示較好；下斜肌在冠狀面和斜矢狀面上可以顯示，但由于其較短且與下直肌關系密切，顯示均不理想。

視神經在T₁WI、T₂WI上均呈中等信號，其周圍的蛛網膜下腔常可以顯示出來，在T₁WI上呈低信號，T₂WI上呈高信號。

橫斷面和冠狀面可清楚顯示淚腺，在T₁WI、T₂WI上均呈中等信號，形狀不規則，常顯示混雜信號。

眶內血管在T₁WI、T₂WI上均呈血管流空信號?？魞戎驹赥₁WI上呈高信號，T₂WI呈較高信號，脂肪抑制成像的圖像上呈低信號。

（四）超聲

眼球壁在聲像圖上表現為強回聲弧形光帶，正常情況下，超聲不能區別鞏膜、脈絡膜及視網膜。房水表現為新月形暗區，晶狀體內部缺乏回聲，前后緣呈弧形光帶，玻璃體顯示為暗區。球后脂肪表現為強回聲，眼外肌與其有明顯的聲學特性差異，可清晰顯示呈帶狀弱回聲影。視神經顯示為邊界清楚的無或弱回聲區。

二、眼部解剖變異

（一）先天性眼外肌變異

原因不明，臨床少見，主要為眼外肌缺如、萎縮或發育不良及眼外肌止點及走行異常。眼外肌缺如可為多條或單條，單條者以下直肌缺如常見。CT及MRI均可顯示眼外肌的發育情況，可顯示眼外肌的缺如、發育細小及肥大，還可顯示眼外肌形態與走行、雙側眼外肌發育不對稱等。

（二）眶上裂變異

眶上裂形態變異頗大，兩側眶上裂大小不對稱占50%～60%。亦可見眶上裂與視神經管間薄骨板缺如而造成眶上裂與視神經管相溝通。先天性狹小者少見。

（三）視神經管變異

視神經孔雙側大小基本一致，其內有視神經和眼動脈通過，正常二者間有結締組織膜相隔，若該膜發生鈣化或骨化，則局部形成雙視神經孔，若該膜鈣化不完全，形成嵴樣結構伸向視神經孔，則局部形成切跡或葫蘆樣改變。

第四節　眼球病變

一、鞏膜葡萄腫

【概述】

鞏膜葡萄腫（scleral staphyloma）是由于鞏膜變薄，在眼內壓作用下變薄的鞏膜同深層葡萄膜一起向外膨出形成類似葡萄的黑紫色隆起狀態。依據解剖部位分為前鞏膜葡萄腫、赤道部鞏膜葡萄腫及后鞏膜葡萄腫。

【影像學表現】

CT、MRI及超聲均可反映后鞏膜葡萄腫形態、位置及范圍。雙側多見，表現大多對稱，可表現為錐形、矩形、楔形、弧形向后隆突，以錐形最常見。眼球前后徑延長。

【診斷與鑒別診斷】

鑒別診斷主要為牽?；ňC合征。

二、葡萄膜病

（一）色素膜黑色素瘤

【概述】

色素膜黑色素瘤（uveal melanoma）是成年人眼球內最常見的惡性腫瘤。主要發生于40～50歲的成年人。大約有90%起源于睫狀體或脈絡膜或同時累及二者，其余10%起源于虹膜。起源于脈絡膜者位于眼球后極部最為常見。臨床表現與腫瘤的位置和體積密切相關，若位于后極部，早期即可出現視力減退或視物變形，如位于眼球周邊部，早期多無自覺癥狀。

【影像學表現】

1.CT

主要表現為高密度（與玻璃體相比）實性腫塊，與球壁廣泛接觸。位于睫狀體者多呈結節狀，而位于脈絡膜者多呈蘑菇狀突入玻璃體，常伴有繼發的視網膜脫離和玻璃體內轉移。亦可呈雙凸形、卵圓形、圓形或新月形。增強后可見強化。

2.MRI

色素膜黑色素瘤特征性的MRI表現為T₁WI呈極高或高信號，T₂WI呈極低信號（ER3-1-2）。Gd-DTPA增強后，腫瘤均勻強化。當合并出血、壞死時，信號不均。尚可見少數不含黑色素者呈等T₁、等T₂信號。

ER3-1-2　色素膜黑色素瘤MRI表現

3.超聲

表現為圓形、半圓形、蘑菇形的腫塊自球壁向玻璃體腔突入。腫瘤內部回聲均勻或前部回聲強，后部回聲弱，近球壁出現無回聲暗區帶，即“挖空”征。若累及脈絡膜，因腫瘤基底部脈絡膜被瘤細胞占據而缺乏回聲，與周圍脈絡膜強回聲對比呈“挖掘”狀，與腫瘤后部的無回聲區相連稱為脈絡膜凹陷。

【鑒別診斷】

主要包括：脈絡膜轉移瘤、脈絡膜血管瘤、脈絡膜黑色素細胞瘤、脈絡膜骨瘤、睫狀體神經瘤、視網膜下出血或視網膜剝離等。

（二）脈絡膜血管瘤

【概述】

脈絡膜血管瘤（choroidal hemangioma）為先天血管發育畸形，多見于青年人。伴有顏面血管瘤或腦膜血管瘤及青光眼者，稱Sturge-Weber綜合征。脈絡膜血管瘤分為孤立性和彌漫性兩類，孤立性脈絡膜血管瘤多發生于后極部，界限清楚，早期一般無臨床癥狀，癥狀多出現于20～50歲；彌漫性者無明顯界限，表現為后極部脈絡膜彌漫性增厚，此類血管瘤易引起廣泛的視網膜脫離，較少見，多見于10歲以下的兒童。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

多無異常表現，并發Sturge-Weber綜合征者，有時可見顱內條狀或斑點狀高密度鈣化影。

2.CT

表現為局限性或彌漫性眼環增厚，眼球形態一般無改變。由于腫瘤高度較小，CT顯示不佳。

3.MRI

絕大多數孤立性脈絡膜血管瘤呈“透鏡”或輕度“拱門”形，與玻璃體信號相比，T₁WI呈等或略高信號，T₂WI呈高信號。增強掃描后明顯強化。伴有Sturge-Weber綜合征的患者，MRI也可清楚顯示頜面部及顱內伴發的血管瘤。

4.超聲

孤立性脈絡膜血管瘤表現為眼球后極部局限性卵圓形或盤狀隆起，凸向玻璃體腔，回聲強，分布均勻，無聲影及脈絡膜凹陷。彌漫性脈絡膜血管瘤表現為球壁廣泛不均勻增厚。

【鑒別診斷】

主要需與脈絡膜黑T₁WI色素瘤、脈絡膜骨瘤、脈絡膜轉移癌及視網膜下積液等相鑒別。

（三）色素膜黑色素細胞瘤

【概述】

色素膜黑色素細胞瘤（uveal melanocytoma）最常發生于視神經乳頭部，亦可發生于脈絡膜、睫狀體和虹膜等部位?？砂l生于任何年齡，與色素痣不同，體積常較大，尤其位于虹膜或睫狀體的黑色素細胞瘤體積可很大。

【影像學表現】

在MRI上呈明顯短T₁、短T₂信號，與黑色素瘤相同，但黑色素細胞瘤增強后強化不明顯。CT顯示較差。

【鑒別診斷】

主要與惡性黑素瘤鑒別，黑色素細胞瘤增強掃描不強化，而惡性黑素瘤有強化，有助于鑒別。

（四）色素膜神經瘤

【概述】

色素膜神經瘤（uveal neuroma）包括神經鞘瘤和神經纖維瘤，均較少見。神經鞘瘤多為孤立性、局限性腫瘤。神經纖維瘤可為孤立性，亦可并發于神經纖維瘤病。神經瘤在臨床上與黑素瘤很難鑒別。

【影像學表現】

MRI上為橢圓形腫物，T₁WI上與腦實質等信號，T₂WI上與腦實質相比呈高信號，與玻璃體相比呈等或略低信號，明顯強化。腫瘤一般較小，CT很難顯示。

【診斷與鑒別診斷】

MRI是色素膜神經瘤影像學檢查的首選方法，其顯示腫瘤的部位、形態及信號具有一定特征性，有助于與黑素瘤鑒別。

（五）脈絡膜骨瘤

【概述】

脈絡膜骨瘤（choroidal osteoma）是由成熟骨組織構成的一種少見的良性腫瘤，病因尚不明，年輕女性好發，單側居多，多位于視盤附近。本病發展緩慢，初期無任何癥狀，當腫瘤逐漸增大時，出現視力下降、視物變形及病變位置對應的視野缺損等癥狀。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

有時可顯示眶區弧形或條狀高密度影。

2.CT

表現為眼球后極部卵圓形、弧形或半環形致密影，向玻璃體腔內突入，CT值200Hu以上，邊緣光滑、銳利，較具特征性。少數可伴視網膜脫離。

3.MRI

在T₁WI及T₂WI上均為低信號。MRI一般顯示該病較差，不作為常規檢查方法，但繼發視網膜脫離時，對鑒別是否存在腫塊有一定優越性。

4.超聲

表現為眼球后極部略向玻璃體隆起的強回聲光斑，呈盤狀或不規則形，后方伴有聲影。

【鑒別診斷】

鑒別診斷主要包括：脈絡膜黑色素瘤、脈絡膜血管瘤、眼內骨化及視乳頭玻璃疣。眼內骨化指任何原因所引起的眼球萎縮而發生骨化。視乳頭玻璃疣多為雙側對稱性病變，CT表現為視乳頭表面的孤立圓形高密度影。

（六）脈絡膜轉移癌

【概述】

由于色素膜血流豐富且緩慢，為眼球內轉移瘤的好發部位，尤其是后極部脈絡膜。脈絡膜轉移癌（metastatic carcinoma of choroid）以乳腺癌轉移最為多見，肺癌次之，其他包括腎癌、消化道癌、甲狀腺癌和肝癌等轉移。因腫瘤生長較快，早期即有劇烈眼痛和頭痛。

【影像學表現】

1.CT

表現為多發或彌漫性眼環輕微增厚，增強后大多強化，常伴視網膜脫離。

2.MRI

表現為眼球后壁呈新月形或扁平帶狀軟組織增厚，表面不光整，一般在T₁WI及T₂WI上均呈高信號，增強后輕至中度強化。

3.超聲

可探及剝離的視網膜下實質性病變。

【鑒別診斷】

鑒別診斷主要包括色素膜黑色素瘤、脈絡膜血管瘤和視網膜脫離等。

三、視網膜病

（一）視網膜脫離

【概述】

視網膜脫離（retinal detachment）指視網膜神經上皮層和色素上皮層分離，液體漏入兩層之間的潛在性間隙形成視網膜下積液。它是許多疾病如炎癥、外傷、血管性疾病等產生視網膜下積液的一個共有表現，不是一個具有特異性的疾病名稱。初發時臨床表現為眼前漂浮物，某一方位有“閃光”感。

【影像學表現】

1.CT

由于視網膜下積液含有蛋白質，CT顯示為眼球內新月形或弧形高密度影，密度均勻，典型的視網膜脫離呈“V”形，尖端連于視盤。脫離的視網膜很薄，在CT上不能顯示，但視網膜下積液與玻璃體腔內液體之間可勾畫出視網膜的輪廓。

2.MRI

顯示視網膜下積液較準確，而且能夠顯示繼發性視網膜脫離的原發病變。視網膜脫離的信號改變與視網膜下積液的成分有關。早期，視網膜下蛋白含量較低，4周以上蛋白含量將明顯增高。蛋白含量高者，T₁WI為高信號，T₂WI為中或高信號；蛋白含量低者，T₁WI為低信號，T₂WI為高信號。因而依據MRI信號改變可間接判斷視網膜脫離的時間。

3.超聲

表現為眼內“V”形的強回聲帶，尖端指向視盤，末端連于睫狀體。

【鑒別診斷】

鑒別診斷主要包括脈絡膜腫瘤及脈絡膜后部脫離，后者表現為眼球后壁一個或多個半球形，視盤附近不受累。

（二）視網膜母細胞瘤

【概述】

視網膜母細胞瘤（retinoblastoma，Rb）是嬰幼兒最常見的眼球內惡性腫瘤，具有先天性和遺傳性傾向。90%發生于3歲以前，雙眼發病約占30%～35%。腫瘤生長較快，瘤組織早期可發生變性壞死，并有細沙樣或不規則斑片狀鈣質沉著。另外，若雙側視網膜母細胞瘤同時伴發松果體細胞瘤或蝶鞍區原發性視網膜母細胞瘤，稱為三側性視網膜母細胞瘤（trilateral Rb）。視網膜母細胞瘤臨床主要表現為白瞳癥。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

可觀察到眼眶內有明顯的高密度鈣化影。

2.CT

表現為眼球后部圓形或卵圓形腫塊，與玻璃體相比為高密度，95%有鈣化，鈣化可呈團塊狀、片狀或斑點狀，為本病特征（圖3-1-3）。

3.MRI

在MRI上，視網膜母細胞瘤主要表現為自眼球后部向前部突起的局限性軟組織腫塊，邊界清楚。T₁WI信號高于玻璃體，T₂WI信號低于玻璃體（ER3-1-3）。

4.超聲

表現為眼球內半圓形或不規則形實性腫物，與眼球壁相連，邊界不清楚或不整齊，內部回聲不均勻，大多數可見斑塊狀強回聲，后伴聲影。

ER3-1-3　視網膜母細胞瘤

【診斷與鑒別診斷】

3歲以下的兒童，如果眼球大小正常，內有腫塊及鈣化時，首先要考慮Rb。根據CT及MRI表現可將視網膜母細胞瘤分為四期：一期腫瘤局限于視網膜，二期腫瘤局限于眼球，三期腫瘤局部擴散，四期遠處轉移。

鑒別診斷主要包括Coats病、永存原始玻璃體增生癥、脈絡膜骨瘤及眼球內寄生蟲病等。眼球內寄生蟲病晚期一般為玻璃體內高密度影，CT有時很難與Rb鑒別，超聲有助于區分鈣化與寄生蟲死后形成的高密度影。

四、白內障

【概述】

晶狀體混濁稱為白內障（cataract）。按病因、發病時間、混濁形態及部位可有不同的分類方法。其主要的臨床表現為視力障礙。

【影像學表現】

CT上，正常兩側晶狀體CT值相差0～7Hu。白內障主要表現為患側晶狀體密度減低，CT值平均較健側減低30Hu。MRI上，T₁WI常表現為晶狀體正常分層信號消失，T₂WI呈高信號，與健側對比，容易發現異常。

第五節　眼部外傷

由于眼的位置暴露，眼外傷很常見。應用影像學檢查的眼外傷對象主要包括眼球及眼眶軟組織損傷、眼眶鈍傷及異物穿孔傷等。

一、眼球及眼眶軟組織損傷

【概述】

來自眼眶前面及側方的鈍性暴力可作用于眼瞼、眼球及眶內軟組織，造成損傷。晶狀體破裂及眼球穿通傷多見，前者引起外傷性白內障、視力下降或喪失；后者致眼球破裂，最終眼球萎縮。眼外肌損傷表現為眼球運動障礙。視神經損傷易導致視力喪失。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

普通X線不能顯示軟組織的改變，但可發現合并的眼眶骨折及鼻竇內積液。

2.CT及MRI

二者可全面顯示眼球及眼眶的損傷情況。晶狀體破裂致外傷性白內障，CT及MRI表現除與其他原因引起的白內障相同外，有些還可見晶狀體增大或變小。眼球破裂在CT和MRI上表現為眼球變小、變形，玻璃體密度增高，信號混雜，甚至看不到清楚的眼球輪廓。有急性球內炎者，表現為眼球壁均勻增厚，球內容物及球外脂肪混濁。眼外肌損傷主要包括斷裂、出血、嵌頓及萎縮等情況。眼外肌斷裂表現為眼外肌的連續性中斷；出血表現為眼外肌輪廓增粗，密度稍增高。嚴重的眶壁骨折時可發生眼外肌嵌入骨折處，從而導致眼球運動受限。損傷累及腦神經者，晚期可因眼外肌麻痹而萎縮。CT及MRI可顯示眼外肌的異常形態及密度/信號的改變，MRI亦可區分眼外肌及其周圍的纖維化。單純的視神經挫傷在CT上僅可見視神經增粗、扭曲，病程較長者尚可見視神經與周圍組織粘連而變形。MRI可顯示CT無法顯示的視神經鞘膜下出血及視神經繼發受損、萎縮等。脂肪抑制對顯示視神經鞘膜下出血有重要意義，表現為T₁WI及T₂WI均呈高信號。損傷后視神經可殘留局部軟化，表現為斑點狀長T₁、長T₂信號。

3.超聲

可較清楚顯示晶狀體破裂、脫位及眼球破裂等異常改變，亦可顯示眼外肌的增粗，但是對眼外肌移位、嵌頓及視神經挫傷等顯示不清。

二、眶壁及視神經管骨折

【概述】

在眼外傷中，眶壁及視神經管骨折較為常見。眼眶骨折分型標準較多，按骨折類型可分為爆裂骨折、直接骨折和復合型骨折。眼眶爆裂骨折（blow-out fracture）指外力作用于眼部使眼眶內壓力驟然增高致眶壁薄弱部發生骨折而眶邊緣無骨折，即骨折不是直接作用于眶壁而是外力經眶內容物的傳導間接作用所致，常發生于眶內、下壁。直接骨折指外力直接作用發生的骨折，多見于眶緣。復合型骨折指上述兩種骨折同時存在。眼眶骨折的主要臨床表現包括復視、眼球運動障礙、視力下降甚至失明、眼球內陷、眼球突出、眼球固定及斜視等。視神經管骨折表現為視力明顯下降或失明。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

明顯的眶壁骨折在眼眶正位片上可顯示出來，表現為骨壁連續性中斷、成角或塌陷變形（ER3-1-4A）。對輕微的眶壁骨折普通X線片較難顯示，但可顯示患側竇腔由于積血密度增高、眶內積氣等改變。

2.CT

是診斷眼眶及視神經管骨折最準確的方法?？芍苯语@示眶壁及視神經管骨質的連續性中斷、粉碎及骨折片移位等直接征象（ER3-1-4B、C），并可以顯示骨折引起的間接征象，包括眼外肌增粗、移位及嵌頓、血腫形成或眶內容物經骨折處疝入鄰近鼻竇內。除此之外，還可顯示眼眶周圍結構有無骨折或異常改變。骨折整復術后，CT可顯示植入的人工骨與眼外肌的關系。

ER3-1-4　眼眶骨折

3.MRI

對骨折的直接征象不能充分顯示，但在顯示骨折所引起的間接征象方面?？蓮浹aCT的不足，如視神經挫傷、眶內結構粘連等。

三、眼部異物

【概述】

眼部異物（ocular foreign body）是一種常見的眼部創傷，可產生嚴重的后果。眼部異物除了異物位于表面外，幾乎所有眼部異物都要進行影像學檢查以明確異物性質、數量、部位及繼發的眼部損傷等。根據X線穿透異物的程度不同，可分為透性異物，如木質、泥沙等非金屬物質；半透性異物，如鋁等輕金屬、某些含金屬成分的礦物質及玻璃等；不透性異物，如鋼、鐵等重金屬。眼內異物主要臨床表現為視力障礙、眼球疼痛等；眶內異物若損傷了視神經則表現為視力障礙，若損傷眼外肌則可出現復視、斜視和眼球運動障礙等。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

不透性異物在X線片上表現為致密陰影；半透性異物可表現為密度略高于眶內軟組織的較淺淡陰影；透性異物在普通眼眶正側位上不顯影。

2.CT

金屬異物表現為異常的高密度影，周圍有明顯的放射狀金屬偽影。非金屬異物在CT上又可分為高密度和低密度非金屬異物。高密度非金屬異物包括沙石、玻璃和骨片等，一般無明顯偽影；低密度非金屬異物包括植物類、塑料類等，植物類比如木質異物與氣體相似，表現為明顯低密度；塑料類異物的CT值常在0～20Hu。CT能顯示較大的低密度非金屬異物如木質異物，對于較小的非金屬異物常難顯示。

3.MRI

金屬異物偽影較多，且鐵磁性金屬異物會移位導致眼球壁或眶內結構損傷，因此屬于MRI檢查的禁忌證。非金屬異物含氫質子較少，表現為低信號。

4.超聲

對于眼內異物，超聲顯示較清晰，表現為眼球內中強回聲光斑或光點。對于眼球外眶內較小異物超聲檢查難以發現，但可顯示異物導致的眶內炎癥及膿腫形成。

第六節　眼部先天發育性病變

眼部先天發育性病變是胚胎期間發育異常形成的眼眶、眼球及眼附屬器發育畸形。眼部發育性病變不多見，但種類較多，本節僅介紹影像學檢查能顯示的眼部發育性病變。

一、眼球發育性病變

（一）先天性無眼球

【概述】

先天性無眼球（congenital anophthalmia）常伴有眶面和眼眶發育異常，雙側者罕見。

【影像學表現】

普通X線檢查顯示患側眼眶骨窩發育較小而圓。患側眶骨及視神經孔一般發育較小，甚至缺如。在CT或MRI顯示為原始組織，無眼球形態。

（二）先天性小眼球

【概述】

先天性小眼球（congenital microphthalmia）為眼球發育停滯所致。小眼球一般分為三種類型：單純性小眼球、缺損性小眼球及并發性小眼球。單純性小眼球不伴有眼或其他先天畸形，常出現前房淺及遠視等。缺損性小眼球常伴有球后囊腫。并發性小眼球常伴有各種不同的先天異常，如永存原始玻璃體增生癥、早產兒視網膜病變等。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

缺損性小眼球合并眶內囊腫者，若囊腫較小，眼眶發育多較??；若囊腫較大，則眼眶可正?；驍U大變形。

2.CT

表現為眼環變小，眶內囊腫表現為低密度區，常位于眼球后下方，邊界清楚，視神經變細或缺如，但眼外肌和淚腺存在。

3.MRI

顯示小眼球T₁WI為低信號，T₂WI為高信號。當眼球為纖維化退化時，T₁WI和T₂WI均為低信號。

4.超聲

可顯示小眼球，如合并囊腫，多為無回聲，并與眼球相連，隨壓迫變形。

（三）先天性巨眼球

先天性巨眼球（congenital macrophthalmia）主要見于先天性青光眼。繼發性大眼球主要見于軸性近視或青光眼。先天性青光眼一般不需做X線或CT檢查，CT檢查可排除其他眶內異常。

（四）視乳頭缺損及牽?；ňC合征

【概述】

視乳頭缺損及牽?；ňC合征（coloboma of the optic disc and morning glory syndrome）是胚胎期眼裂近端未閉合所致。在檢眼鏡下，視乳頭較正常顯著增大，呈漏斗狀深凹陷，其表面呈淺紅色，邊緣部構成堤狀隆起色素帶，凹陷底部為絮狀物覆蓋，異常的視網膜中央動、靜脈數目不等、粗細不均，從底部絮狀物間穿出，呈放射狀伸向周邊，這些異常改變形似牽?；?，被命名為牽?；ňC合征。常發生于單眼，也可發生于雙眼，多伴有虹膜和脈絡膜的缺損。常合并其他眼部先天畸形。臨床上有視力不同程度下降。

【影像學表現】

CT顯示視神經與眼球連接部漏斗狀擴大，凹陷處為低密度充填（圖3-1-4）。MRI呈長T₁明顯長T₂信號。超聲示視盤及周圍區域向后移位、凹陷，后極部膨出，邊界清楚，凹陷內有不規則弱回聲。

（五）永存原始玻璃體增生癥

【概述】

永存原始玻璃體增生癥（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）為眼球發育過程中原始增生的玻璃體未退化所致。表現為患眼小，并可見玻璃體內帶狀或錐狀腫塊前連于晶狀體后部，后與視神經起始部相連。臨床表現為白瞳癥、晶狀體混濁、視網膜脫離和玻璃體積血。多為單眼患病，少數累及雙眼。

【影像學表現】

1.CT

表現為患側小眼球，玻璃體內由于出血形成的片狀高密度影，但無鈣化；晶狀體后可見管形、圓錐形或三角形較高密度腫塊影，增強后明顯強化。

2.MRI

表現為玻璃體內高信號影，脫離的視網膜呈低信號，晶狀體后方可見管狀低信號影。

【鑒別診斷】

鑒別診斷主要包括表現為白瞳癥的幾種病變：視網膜母細胞瘤、先天性白內障、Coats病和早產兒視網膜病。早產兒視網膜病主要的診斷要點是早產史、吸氧和缺氧史及雙眼發病。

（六）Coats病

【概述】

又名視網膜毛細血管擴張癥。臨床上多見于男性兒童或青少年，以4～8歲為高發年齡段，也可見于成人。常單眼發病，眼球大小正常。多因視力減退、斜視及痛性青光眼而就診。

【影像學表現】

1.CT及MRI

早期，CT及MRI難以顯示病變。病變發展后，CT表現為視網膜下間隙高密度不均勻腫塊，伴有“V”形視網膜脫離征象。該腫物沒有鈣化，是與視網膜母細胞瘤鑒別的關鍵。MRI在顯示視網膜脫離、出血及滲出方面比超聲及CT更清晰。視網膜脫離范圍往往較大，視網膜下積液可呈半月形、凸透鏡形或其他形狀。伴有出血時，信號強度與出血時間有關，因多為慢性出血，T₁WI及T₂WI均為高信號。增強掃描無強化。

2.超聲

病變在不同階段聲像圖表現差別較大、病變部位視網膜不規則性增厚，視網膜下滲出內容物不同而表現為透明、渾濁或不均勻光點；當視網膜脫離時，呈“V”或“Y”形光帶。

【診斷與鑒別診斷】

Coats病的晚期表現為視網膜脫離與視網膜下積液，MRI能明確顯示。

鑒別診斷主要包括有白瞳癥的幾種病變，如視網膜母細胞瘤和永存原始玻璃體增生癥等。

二、眼眶發育性病變

（一）顱面骨發育不全

【概述】

顱面骨發育不全（craniofacial dysostosis）又稱Crouzon綜合征，是一種先天性顱面畸形，為顱面骨骨縫愈合過早所致。是雙側對稱性畸形，主要表現為顱腔狹小、顱板指壓痕加深；雙側眼球突出，兩眼距離過遠；上頜骨發育不良，下頜前突，上下齒反咬合，牙齒排列不齊等。

【影像學表現】

X線平片可見冠狀縫和矢狀縫骨愈合明顯，上頜骨明顯發育不全。CT掃描顯示雙眼球突出，眼眶淺，上頜骨發育不全。

（二）頜面骨發育不全

【概述】

頜面骨發育不全（mandibulofacial dysostosis）又稱Franceschetti-Klein綜合征、Treacher-Collins綜合征。主要是下頜骨、顴骨和蝶骨發育不良及小耳畸形。

【影像學表現】

CT表現為患側下頜骨較窄小、顴骨隆突消失、顴弓發育不全、眶下緣骨質變薄、眶外壁局部骨質缺損、外耳道閉鎖及聽小骨畸形等。

（三）皮樣囊腫和表皮樣囊腫

【概述】

皮樣囊腫和表皮樣囊腫（dermoid cyst and epidermoid cyst）是胚胎發育期間小片胚胎表皮陷于眶內組織或發育中的眶骨縫中形成的囊性病變。如果囊內含有皮膚附件，如毛發、皮脂腺、汗腺等，稱為皮樣囊腫；如果僅有表皮結構，不含皮膚附件，稱之為表皮樣囊腫。大多數患者出生時無臨床表現，位于眶緣者常在生后數月內出現皮下結節，位于眶后緣者常在青少年時期出現癥狀?？糁苣夷[可沿骨縫任何位置生長，多見于眼眶顳上象限額顳縫和顴顳縫處，也可發生于其他位置，周圍的骨質常有凹陷缺損和硬化邊緣。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

常見眶外上骨壁凹陷，呈圓形、卵圓形硬化環，其內為低密度區。

2.CT

表現為邊界清楚的低密度腫塊。皮樣囊腫因含皮脂、毛發等，囊內密度顯示高低不均，內有脂肪密度。囊腫壁與眼外肌呈等密度，部分可見鈣化。皮樣囊腫和表皮樣囊腫?？梢鹂艄枪琴|缺損，周圍骨質可有硬化邊緣（ER3-1-5A）。

3.MRI

囊腫內脂肪在T₁WI及T₂WI上均為高信號，采用脂肪抑制技術后被抑制呈低信號，不含脂肪的部分呈較長T₁、較長T₂信號（ER3-1-5B、C）。增強示囊腫壁輕中度強化而中央無強化。

ER3-1-5　皮樣囊腫和表皮樣囊腫

4.超聲

囊內回聲因含成分不同而表現不同。皮樣囊腫若以脂性液體或汗液為主時表現為液性暗區；若內容物既含角化物，又含毛發和液體時，回聲不均。表皮樣囊腫回聲均較均勻。

【鑒別診斷】

鑒別診斷主要包括膽脂瘤及畸胎瘤。膽脂瘤多見于31～63歲成年人，鏡下見囊壁無纖維性膜，無上皮組織。

（四）畸胎瘤

【概述】

畸胎瘤（teratoma）起源于眶內異位的原始生發細胞，具有多潛能分化能力，能分化形成各種器官。鏡下可見腫瘤含多種胚胎組織成分?；チ鲈诔錾蠡驄胗變簳r即可見眼球突出，并向一側移位。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

顯示眶腔擴大，眶壁受壓變形，骨質破壞少見。有鈣化或骨質及牙齒等，可見其輪廓。

2.CT及MRI

CT表現為不均勻的囊性占位，為多房囊腫，內可見脂肪、液體、鈣化混雜密度。MRI示邊界清楚的腫塊，信號混雜。

3.超聲

顯示病變呈囊性，囊壁厚薄不均，內容物含牙齒或骨質時可見強回聲斑。

【鑒別診斷】

主要包括皮樣囊腫、表皮樣囊腫及眶內其他腫瘤。

（五）骨纖維異常增殖癥

【概述】

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone）是一種較常見的引起眶壁骨質改變的骨骼發育異常。主要特點是骨髓腔內大量纖維組織增殖，患骨膨大變形結構紊亂。病因不明。多見于兒童和青年，女性居多。若骨骼病變同時伴有皮膚色素沉著和/或內分泌紊亂，稱Albright綜合征。臨床表現包括一側面部隆起變形（“骨性獅面”）、眼球突出、復視，偶有視乳頭水腫、視神經萎縮或視野缺損。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

可顯示眶骨肥厚，骨質結構及密度異常呈高低混雜密度，典型者呈磨玻璃樣密度。

2.CT

常累及同側多個顱面骨，可導致眶腔狹小、視神經管和眶上裂變窄等。病變區正常骨結構消失，代之以密度均勻一致的無小梁結構區，多呈磨玻璃樣高密度硬化。病變骨周圍無軟組織增厚及腫塊。

3.MRI

表現為正常高信號的骨髓腔被低信號取代，信號不均勻，增強后輕中度強化。

【鑒別診斷】

需要鑒別的病變包括：畸形性骨炎、蝶骨大翼扁平型腦膜瘤、眶壁纖維骨瘤及眶壁轉移瘤等。

（六）神經纖維瘤病

【概述】

神經纖維瘤?。╪eurofibromatosis，NF）是一種常染色體顯性遺傳性皮膚、神經、骨骼系統發育障礙性疾病，主要特征為皮膚咖啡色素沉著斑、皮膚多發神經纖維瘤、面部或肢體叢狀神經纖維瘤、顱面骨或其他軀干肢體骨發育不良或部分缺損。常為兒童期發病，但在青春期以后病變加重，男多于女。常伴有顱內膠質瘤、腦膜瘤和視神經膠質瘤等。臨床表現包括眼瞼及眶壁大小不等的蔓狀咖啡色神經纖維瘤、上瞼下垂、眼球突出、眼外肌麻痹等，若眶后外壁骨質缺損可見搏動性眼球突出。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

主要表現包括一側眼眶擴大，常是以縱向為主的普遍性擴大，表現為“立卵征”；蝶骨大翼骨質缺損，輕者顯示一側眶上裂擴大，重者形成“空眶征”。

2.CT及MRI

叢狀神經纖維瘤表現為邊界不清、形狀不規則的軟組織腫塊、顳肌及眼外肌不規則增粗變形，在MRI上表現為較長T₁、較長T₂信號，增強后明顯強化?？艄前l育不全常表現為蝶骨大翼和蝶骨小翼骨質缺損、眼眶擴大等，眶骨骨質缺損嚴重者可繼發腦膜膨出或腦膜腦膨出。另外，亦可見到眼眶內的伴發腫瘤，如視神經膠質瘤、腦膜瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤等。眼球內積水則表現為巨眼球。

【鑒別診斷】

單發的叢狀神經纖維瘤在影像上需與毛細血管瘤和淋巴管瘤鑒別，典型的臨床表現有助于鑒別。

三、先天性鼻淚管發育畸形

先天性鼻淚管發育畸形（congenital malformation of lacrimal duct）不多見，多由鼻淚管的骨性部分發育畸形致骨性通路狹窄、寬窄不一。常合并面部發育異常。臨床表現為鼻旁隆起或塌陷畸形、溢淚，患者多有繼發感染而出現膿性溢淚或有瘺管形成。淚道碘化油造影顯示淚囊炎性擴張，鼻淚管閉塞不通多以下端多見，其上部管腔擴張，壁不光滑，可見憩室樣突起。

第七節　眼眶炎性病變

眼眶炎性病變較常見，分類方法多樣。按病程可分為急性、亞急性和慢性；按病原體可分為細菌、真菌、病毒及原因不明的非特異性炎癥等；按感染途徑可分為外傷性、鼻竇源性、血源性等，其中以鼻竇源性最多見。

一、眼眶蜂窩織炎和眼眶膿腫

【概述】

眼眶蜂窩織炎（obital cellulitis）和眼眶膿腫（abscess）是發生于眶內軟組織或骨膜下的急性化膿性炎癥，不僅會嚴重影響視力，而且可引起顱內并發癥或敗血癥而危及生命。病變多來自鼻竇化膿灶，通過血管周圍間隙或直接侵蝕骨壁蔓延至眶內，少部分病灶來源于其他鄰近部位的化膿灶，如牙周炎等，也可以發生于眶外傷及手術后感染等。炎癥初期臨床表現為發熱畏寒、疼痛、水腫，繼而發生眼球突出、眼球運動障礙、視乳頭水腫、充血，晚期可發生視乳頭萎縮。若炎癥蔓延至眶尖，可形成眶尖綜合征。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

診斷價值有限。若合并眶骨骨髓炎，可見眶骨骨質破壞和骨膜反應。

2.CT

眼眶蜂窩織炎因發展程度不同，可有不同表現。早期炎癥常局限于肌錐外間隙，可見眼外肌增厚和邊緣模糊，球后脂肪可見點條狀軟組織密度影。隨病變進展，眶內密度彌漫增高，眼瞼軟組織腫脹，眼球突出，部分還可伴有眼環增厚。若合并眶內膿腫，表現為與眼外肌密度相比呈低密度的圓形或卵圓形影，密度不均勻，骨膜下膿腫則呈梭形與眶壁相貼。骨髓炎表現為眶壁明顯低密度區，密度不均勻，其周圍可見不規則軟組織影。

3.MRI

局限性蜂窩織炎呈等T₁、長T₂信號，邊緣不規則，明顯強化。彌漫性蜂窩織炎可造成眶內結構不清，眼球突出，增強T₁WI脂肪抑制圖像可顯示眶內炎性組織彌漫強化。眶內膿腫呈較長T₁、較長T₂信號影，增強后膿腫壁強化，中央不強化。骨髓炎表現為骨髓腔內高信號脂肪影被低信號的炎性組織取代，增強后明顯強化。

CT及MRI均可顯示鄰近部位的炎性病變。

【鑒別診斷】

眼眶蜂窩織炎需與Graves眼病相鑒別，如合并眶內膿腫，則需與其他眶內占位病變相鑒別。在發生骨髓炎的情況下，需要鑒別的病變還包括轉移瘤。

二、特發性眶炎癥

【概述】

特發性眶炎癥（idiopathic orbital inflammation）又稱為炎性假瘤（inflammatory pseudotumor），是原發于眼眶組織的非特異性增殖性炎癥，無已知的眶內局部原因，目前多數學者認為其是一種免疫反應性疾病。根據其發生部位炎性假瘤可分為：眶隔前型、肌炎型、淚腺炎型、鞏膜周圍炎型、神經束膜炎型和彌漫型。發生于眶尖的炎癥可擴散至海綿竇，產生Tolosa-Hunt綜合征，表現為海綿竇擴大。炎性假瘤以中年男性多見，常為單側，急性起病，但發展緩慢，可反復發作。典型的臨床表現是眼眶痛、眼球運動障礙、復視和眼球突出，眼瞼和結膜腫脹充血。特發性眶炎癥激素治療有效但易復發。

【影像學表現】

1.CT

眶隔前型主要表現為眶隔前眼瞼組織腫脹增厚；肌炎型典型表現為眼外肌肌腹與肌腱同時增粗，上直肌和內直肌最易受累；淚腺炎型表現為淚腺瞼部與眶部同時增大，瞼部增大明顯，多為單側，也可為雙側；鞏膜周圍炎型為眼環增厚；視神經束膜炎型為視神經增粗，邊緣模糊；彌漫型表現為眶內脂肪低密度影被軟組織密度影取代，淚腺增大，眼外肌增粗并與周圍軟組織影無明確分界，視神經可不受累而被軟組織影包繞，增強掃描顯示眶內彌漫強化而視神經不強化。

2.MRI

MRI對病變形態的顯示與CT相同。在信號上，以淋巴細胞浸潤為主者呈長T₁、長T₂信號；以纖維增生為主者T₁WI及T₂WI均呈低信號。增強后中至明顯強化（ER3-1-6）。Tolosa-Hunt綜合征表現為海綿竇增大，可見軟組織影，增強后明顯強化。

ER3-1-6　特發性眶炎癥MRI表現

3.超聲

炎性假瘤超聲表現復雜，根據其生長方式和累及結構不同，聲像圖也不同?？杀憩F為不規則的腫塊影或彌漫不均勻回聲，亦可表現為淚腺增大及眼外肌增粗，回聲均較低。

【鑒別診斷】

鑒別診斷主要包括Graves眼病、眶內腫瘤及淚腺腫瘤等，鑒別較困難時需行活檢檢查。

三、Graves眼病

【概述】

Graves眼?。℅raves ophthalmopathy）又稱甲狀腺相關性眼病、浸潤性突眼等，是引起成人單眼或雙側眼球突出最常見的原因。本病眼眶炎癥常與甲狀腺功能異常和免疫系統失調共存。甲狀腺改變有三種類型：甲狀腺功能亢進、功能正常及功能低下。三種類型均可伴有眼癥，甲狀腺功能異常伴有眼癥者稱為Graves眼病，僅有眼部癥狀而甲狀腺功能正常者稱為眼型Graves病。病變幾乎總是限制在眼外肌的肌腹，眼外肌的前1/3的肌腱部分不受累及。首先受累的眼外肌常為下直肌，其次為內直肌，再次為上直肌，外直肌受累最少見。臨床表現常有上瞼退縮、遲落、復視、眼球突出等。

【影像學表現】

1.CT

表現為眼外肌增粗，主要為肌腹增粗，附著于眼球壁上的肌腱不增粗。增粗的肌肉密度均勻一致，增強后有不同程度強化?？艏獠垦弁饧≡龃殖浩纫暽窠?，造成視神經水腫、增粗，增粗的視神經邊界清楚，密度均勻，走行和彎曲度正常。冠狀CT掃描更有助于判斷眼外肌和視神經的改變。

2.MRI

急性期和亞急性期增粗的眼外肌呈長T₁、長T₂信號，晚期眼外肌已纖維化，T₁WI及T₂WI均呈低信號（ER3-1-7）。增強掃描示增粗的眼外肌輕至中度強化，至晚期眼外肌纖維化時則無強化。

ER3-1-7　Graves眼病MRI表現

3.超聲

顯示單側或雙側多條眼外肌增粗，回聲光點粗大，分散。

【鑒別診斷】

本病應與所有引起眼外肌肥大的疾病相鑒別，主要包括：肌炎性炎性假瘤、動靜脈瘺、眼眶惡性腫瘤、血腫、外傷等。

四、慢性淚囊炎

【概述】

慢性淚囊炎（chronic dacryocystitis）是一種較常見的眼病，多見于中老年女性，單側多見。常因鼻淚管狹窄或阻塞導致淚液滯留于淚囊中，伴發細菌感染引起。主要臨床表現為溢淚。

【影像學表現】

淚囊造影可顯示淚囊不同程度擴張，若反復急性發作，則可因不規則粘連而形成多囊狀擴張。當淚囊破壞形成纖維瘢痕后可見囊腔變小。淚囊擴大形成囊腫時，CT及MRI可見淚囊區囊性病變，MRI表現為邊緣清楚的長T₁長T₂液性信號，超聲可顯示囊壁增厚，囊腔內見較多弱回聲光點。

第八節　神經眼科病變

一、視神經炎

【概述】

視神經炎（optic neuritis）泛指視神經的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病，在臨床上，因病變損害的部位不同分為球內段的視乳頭炎及球后段的球后視神經炎，在此主要介紹球后視神經炎。球后視神經炎多見于青壯年，女性多見，多為單側性。

炎性脫髓鞘是視神經炎較常見的發病原因，其過程與神經系統的多發性硬化的病理生理過程相似，視神經炎常是多發性硬化的首發癥狀，并有部分患者最終轉化為多發性硬化。另外，局部和全身的感染均可累及視神經，而導致感染性視神經炎；自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、韋氏肉芽腫病等亦可引起視神經的非特異性炎癥。

炎性脫髓鞘性視神經炎臨床表現為視力急劇下降，通常在發病1～2周內視力損害最嚴重，其后逐漸恢復；此外，還可單純表現為視野缺損。

【影像學表現】

1.CT

表現為視神經增粗，但不如腫瘤明顯，無明顯腫塊征象，增強后視神經明顯強化，部分可有視神經鞘強化而視神經本身不強化。視神經無增粗的病例CT一般不能顯示。

2.MRI

視神經炎在T₂WI表現為視神經和視交叉呈高信號，增強后強化。在短時反轉恢復（STIR）序列視神經高信號顯示率較高，但顯示管內段和顱內段較差。有作者還發現聯合使用脂肪抑制技術和快速液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列的T₂WI對視神經炎的顯示率更高。視神經炎患者急性期視神經直徑正?；蜉p度增粗，慢性期可發生視神經萎縮。偶爾視神經明顯增粗，較易與腫瘤混淆。視神經炎常是多發性硬化的一部分表現，后者MRI可顯示顱內或頸髓多個斑片狀病灶，有助于診斷。

3.超聲

可見視神經增粗，視神經鞘回聲降低，視神經回聲稍高。

【鑒別診斷】

視神經炎鑒別診斷主要包括視神經腫瘤和缺血性視神經病變。

二、視神經膠質瘤

【概述】

視神經膠質瘤（optic nerve glioma）起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤。多見于10歲以內的兒童，為良性腫瘤；成人少見，多為惡性。本病多為單側性，生長緩慢，可很多年無變化，也可突然增大并累及視神經顱內段、視交叉及視束。有的可發生惡變，但一般不引起血行和淋巴道轉移。

在臨床上，腫瘤可發生于眶內或顱內，多起自視神經孔附近，然后向眶內和顱內生長。腫瘤位于眶內者，可表現為視力下降、眼球突出，且視力下降多發生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區別于其他肌錐內腫瘤的一個特征。腫瘤位于顱內者，可出現頭痛、嘔吐、眼球運動障礙及顱內壓增高癥狀，還可表現為相應部位視野缺損。視神經膠質瘤可能是神經纖維瘤病的一部分，神經纖維瘤病的視神經膠質瘤多發生于雙側，且可向后累及視交叉、視束及周圍結構。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

視神經膠質瘤累及視神經管內段時，可表現為視神經孔擴大，骨質邊緣光滑清晰而無骨質硬化。

2.CT

表現為視神經梭形或管形增粗、迂曲，邊界清楚，與腦白質呈等密度，有輕至中度強化。少數腫瘤周圍可見略低密度影，目前認為是由于膠質瘤伴有神經周圍組織如腦膜細胞、成纖維細胞或星形細胞混合增殖而形成的“蛛網膜增生”。腫瘤壓迫視神經蛛網膜下腔可使腫瘤前方正常視神經的蛛網膜下腔增寬。視神經管內段受累時可表現為視神經管擴大（ER3-1-8D）。

3.MRI

視神經膠質瘤表現為受累視神經呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，且迂曲、延長，腫瘤在T₁WI與腦實質相比呈低信號，在T₂WI呈高信號，可見輕度至明顯強化。腫瘤周圍的蛛網膜增生T₁WI呈很低信號，T₂WI呈很高信號。腫瘤壓迫導致的眶前部視神經蛛網膜下腔增寬，表現為視神經周圍的長T₁長T₂的腦脊液信號。發生于視交叉和視束的膠質瘤表現為視交叉和視束的梭形或球形腫塊，在冠狀面及斜矢狀面表現較好（ER3-1-8A～C）。若腫瘤同時累及視神經眶內段、管內段及顱內段時可表現為“啞鈴征”。

ER3-1-8　視神經膠質瘤

【鑒別診斷】

需要與視神經膠質瘤鑒別的病變主要包括：視神經鞘腦膜瘤、視神經炎、視神經轉移瘤和視神經蛛網膜下腔擴大等。

三、視神經鞘腦膜瘤

【概述】

視神經鞘腦膜瘤（optic nerve sheath meningioma）起源于視神經蛛網膜纖維母細胞或硬腦膜內面內皮細胞，屬良性，但易復發，發生于兒童者多為惡性。視神經鞘腦膜瘤多發生于中年，以女性居多，單側多見，雙側者多數伴有神經纖維瘤病。視神經鞘腦膜瘤最常發生于眶尖，沿視神經分布，少數位于肌錐內間隙或肌錐外間隙而與視神經無關。

腫瘤一般呈漸進性生長，表現為眼球逐漸向正前方突出，視力下降發生于眼球突出之后。腫瘤位于眶尖者常產生眶尖綜合征。

【影像學表現】

1.CT

可見沿視神經生長的管形腫塊，也可呈梭形或偏心性生長。腫瘤與眼外肌呈等密度或略高密度（ER3-1-9A），部分可見鈣化，增強后腫瘤明顯強化，強化較均勻，而其內被包繞的視神經不強化呈低密度，表現為“雙軌征”，此表現為視神經鞘腦膜瘤的典型特征。發生于視神經管內段的腦膜瘤常表現為視神經管擴大，骨質可見增生。

2.MRI

大多數視神經鞘腦膜瘤T₁WI及T₂WI均呈低信號或等信號、少數T₁WI呈低信號、T₂WI呈高信號。增強后腫瘤明顯強化，中央視神經不強化，表現為“雙軌征”（ER3-1-9B～D）。少數腫瘤內可見粗大的血管流空信號影。腦膜瘤惡變表現為腫瘤廣泛侵犯眶內組織及眶骨破壞。

ER3-1-9　視神經鞘腦膜瘤

【鑒別診斷】

需要與其相鑒別的病變主要是視神經膠質瘤及其他造成視神經形態改變的腫瘤及病變。

四、視神經轉移瘤

【概述】

視神經轉移瘤（metastatic tumor of optic nerve）可由鄰近組織的惡性腫瘤如視網膜母細胞瘤或脈絡膜黑色素瘤等直接蔓延，少數為遠處惡性腫瘤如肺癌、乳癌等血行轉移。

【影像學表現】

視神經轉移瘤表現為視神經增粗，CT與眼外肌呈等密度，MRI與眼外肌相比呈長T₁、長T₂信號，不同程度強化，部分病例可見視神經鞘強化，視神經本身不強化。

第九節　眼眶脈管性病變

一、海綿狀血管瘤

【概述】

海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma）是成人眶內最常見的良性腫瘤，常于中青年時期發病，女性稍多。腫瘤多位于眼眶肌錐內，絕大多數為單發，極少數為多發，生長緩慢，視力一般不受影響。常見體征為無痛性、慢性進行性眼球突出。

【影像學表現】

1.CT

腫瘤多位于肌錐內，呈圓形或卵圓形，部分有分葉，邊界清楚。大部分腫瘤與眼外肌呈等密度，密度均勻，少數可見小圓形高密度鈣化，為靜脈石。增強后中重度強化。

2.MRI

海綿狀血管瘤與眼外肌相比T₁WI呈低或等信號，T₂WI呈高信號，信號均勻。動態增強掃描可表現為“漸進性強化”，即在注射造影劑后立即動態掃描可見腫瘤內小片狀強化，隨時間延長，小片狀強化影逐漸擴大，最終整個腫瘤明顯均勻強化。此表現為診斷海綿狀血管瘤的特異征象。（圖3-1-5）

3.超聲

表現為邊界清楚、光滑的圓形或橢圓形腫塊，內回聲均勻，可見聲暈。持續加壓30s，可顯示腫瘤輕度可壓縮性。

【鑒別診斷】

影像學鑒別診斷包括：神經鞘瘤、局限性淋巴管瘤、血管外皮細胞瘤、腦膜瘤等。

二、淋巴管瘤

【概述】

淋巴管瘤（lymphangioma）也稱為“囊性水瘤”，多發生于兒童期，在生長期逐漸長大。腫瘤為單發或多發，臨床表現主要為眼球突出，而且波動性大，若腫瘤內有自發出血可產生巧克力囊腫，引起明顯的眼球突出。

【影像學表現】

淋巴管瘤分為局限性和彌漫性。彌漫性淋巴管瘤廣泛累及眼瞼軟組織、肌錐內、外結構，邊界不清。另有一種血管性錯構瘤即海綿狀血管淋巴管瘤，內含海綿狀血管瘤及淋巴管瘤成分。

1.CT

局限性淋巴管瘤表現為圓形或橢圓形腫塊，邊界清楚，與眼外肌呈等密度，密度可均勻或不均勻，增強后輕度至明顯強化。彌漫性淋巴管瘤通常為彌漫浸潤性不規則腫塊，邊界不清，呈等密度或低密度，密度不均，增強后不均勻強化，一部分不強化，若存在較大血管，則可見條形明顯強化影。囊腔內若有新鮮出血，表現為高密度影。海綿狀血管淋巴管瘤呈圓形或類圓形，內為等密度，密度均勻，增強后淋巴管瘤部分立即強化，而海綿狀血管瘤部分呈“漸進性強化”。

2.MRI

淋巴管瘤在T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號，若有出血，T₁WI及T₂WI均為高信號（ER3-1-10）。彌漫性淋巴管瘤內的大血管表現為信號流空影。

ER3-1-10　淋巴管瘤MRI表現

3.超聲

多數腫瘤形狀不規則，邊界不清，內部回聲不均勻，散在無回聲區。

【鑒別診斷】

需與淋巴管瘤鑒別的病變包括：毛細血管瘤、炎性假瘤、海綿狀血管瘤、神經鞘瘤等。

三、毛細血管瘤

【概述】

毛細血管瘤（capillary hemangioma）是嬰幼兒最常見的眼眶血管性腫瘤，又稱草莓痣或焰痣，一般出生后即有，或在出生后3個月以內發生，多發生于眼瞼。有報道稱毛細血管瘤在1歲后開始縮小，至7歲時約75%自然消退。

【影像學表現】

1.CT

可顯示腫瘤位于眼瞼深層或眶腔部隔前結構，常累及眶周結構如顳肌等，少數腫瘤可累及眶內。腫瘤形態不規則，密度不均勻，常有低密度區，少數為高密度，極少數有鈣化，增強后腫瘤輕度至明顯強化，強化不均勻。

2.MRI

與眼外肌相比，腫瘤T₁WI呈低或等信號，T₂WI呈等或高信號，增強后輕度至明顯強化，強化不均勻，少數腫瘤內可見血管流空影。

3.超聲

顯示病變形狀不規則，邊界不清，回聲強弱不一，可有壓縮性。

【鑒別診斷】

需要與本病鑒別的病變包括：叢狀神經纖維瘤、橫紋肌肉瘤及眶前部腦膜膨出等，腦膜膨出的臨床表現與毛細血管瘤相似，但其在平片及CT可見額鼻移行部骨質缺損，腦膜膨出部為低密度，MRI表現為腦脊液信號。

四、靜脈曲張

【概述】

靜脈曲張（varix）是常見的眶內血管畸形，不是真正的腫瘤，是血管先天性發育異常。大多發生于青年，常為單側，典型的臨床表現為體位性眼球突出，在低頭、彎腰、咳嗽或憋氣（Valsalva動作）時，由于頸內靜脈壓力增大，引起患側眼球突出，至直立或仰臥時恢復正?；蜉p度內陷。

【影像學表現】

1.普通X線檢查　可見圓形或扭曲條狀高密度鈣化影。

2.CT　表現為不規則軟組織影，邊界較清楚，與眼外肌呈等密度，密度不均勻，部分可見靜脈石，增強后明顯強化，強化不均勻。采用仰臥位頭低冠狀面掃描或頸部加壓病變可較橫斷面中所示明顯增大。

3.MRI病變在T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號，與玻璃體信號相近，增強后明顯強化。

【鑒別診斷】

鑒別診斷主要包括：彌漫性淋巴管瘤及炎性假瘤等。

五、頸動脈海綿竇瘺

【概述】

75%以上的頸動脈海綿竇瘺（carotid-cavernous fistula，CCF）由外傷引起，其余為自發性。頸動脈海綿竇瘺一般指頸內動脈海綿竇段本身或分支破裂，與海綿竇之間形成異常的動靜脈交通。少數主要或完全由頸外動脈供血，特稱為頸外動脈海綿竇瘺。臨床表現常有搏動性突眼，患側眼眶、額部、顳部及耳后血管雜音，球結膜水腫和充血，眼球運動障礙等。

ER3-1-11　頸動脈海綿竇瘺MRI表現

【影像學表現】

CT表現為眼上靜脈增粗（有時可見眼下動脈同時增粗），海綿竇擴大，眼球突出，眼外肌增粗，眼瞼腫脹。增強掃描顯示增粗的眼上靜脈與擴大的海綿竇明顯強化。MRI由于血管流空效應，平掃即可清晰顯示增粗的眼上靜脈和擴大的海綿竇，因此增強掃描無明顯作用（ER3-1-11）。腦血管造影或DSA可確診本病，可明確顯示瘺的部位及大小、靜脈引流及頸外動脈供血情況等，并可同時進行介入栓塞治療。

【鑒別診斷】

鑒別診斷病變包括：海綿竇腫瘤繼發的眼上靜脈增粗及一些眼外肌增粗性病變如Graves眼病或炎性假瘤等。

六、血管外皮細胞瘤

【概述】

血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma）為來自血管外皮的一種真性腫瘤，血管豐富，邊界清楚。多發生于中年人，最常見的臨床癥狀為眼球緩慢突出，眶緣尤其是內上方可觸及質地中等的腫塊，無或稍有疼痛。

【影像學表現】

1.CT

可見圓形、類圓形或不規則形高密度腫塊，良性者邊界清楚，密度多均勻，增強后明顯強化。惡性者形狀不規則，密度不均勻，不均勻強化，可侵及視神經、眼外肌及眶壁骨質。

2.MRI

多數病變T₁WI及T₂WI與眼外肌呈等信號，良性者邊界清楚，信號多均勻，增強后明顯強化，可見散在血管流空影。

【鑒別診斷】

影像學鑒別診斷主要包括：海綿狀血管瘤、神經鞘瘤、淋巴瘤、炎性假瘤及化學感受器瘤等。

七、惡性血管內皮瘤

【概述】

惡性血管內皮瘤（malignant angioendothelioma）是發生于血管內皮細胞的惡性腫瘤，又稱血管肉瘤（angiosarcoma），多發生于皮膚及其他軟組織，發生于眼眶者罕見。該病多見于中老年，臨床可表現為眼球突出且進展較快，早期可出現復視、眼球運動障礙等。

【影像學表現】

1.CT

可見多發結節狀低密度腫塊，邊界清楚，密度多數均勻，部分可見低密度囊變壞死及高密度出血區，增強后病變不同程度強化。病灶可侵犯眶壁，呈蟲蝕樣骨破壞。

2.MRI

與眼外肌相比，病變T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號，信號不均勻，可伴囊變壞死及出血區。

【鑒別診斷】

主要包括海綿狀血管瘤、神經鞘瘤、眼眶轉移瘤等。

第十節　眼眶腫瘤

一、神經鞘瘤

【概述】

眼眶神經鞘瘤（schwannoma）起源于眼眶感覺神經，尤其是三叉神經眼支的施萬細胞，視神經因無施萬細胞，故不發生神經鞘瘤。神經鞘瘤是成人眼眶內較常見的腫瘤，男女發病率基本一致。腫瘤多為良性，極少數為惡性，一般為單發，肌錐外間隙多見，眶上方明顯多于下方，顳側多于鼻側，可能與感覺神經肌錐外間隙上方分支較多有關。神經鞘瘤的特點為在同一病變內有實性細胞區（Antoni A型）和疏松黏液樣組織區（Antoni B型）。其臨床表現主要包括緩慢漸進性無痛性眼球突出，常發生復視和斜視，如果視神經受壓，則可引起視力下降。

【影像學表現】

神經鞘瘤可位于肌錐內或肌錐外，少數可同時位于眼眶和海綿竇，為顱眶溝通性神經鞘瘤。腫瘤大多呈橢圓形，長軸與眼軸一致，邊界清楚，少數呈啞鈴形。

1.CT

腫瘤多呈等密度，密度均勻，增強后均勻強化，少數典型者密度不均勻，內有片狀低密度區，增強后不均勻強化，低密度區不強化。

2.MRI

腫瘤呈略長T₁、略長T₂信號，信號不均勻，大多數腫瘤內可見片狀較長T₁、較長T₂信號，增強后略長T₂信號部分明顯強化，較長T₂信號部分無強化，手術證實為囊變壞死、陳舊出血、Antoni B細胞區，但多數為囊變壞死所致。（ER3-1-12）

ER3-1-12　神經鞘瘤MRI表現

3.超聲

顯示腫瘤內回聲較均勻，有時可見邊界清楚的液性暗區。腫瘤可壓縮性很小。

【鑒別診斷】

需要與神經鞘瘤鑒別的病變包括：海綿狀血管瘤、神經纖維瘤、視神經鞘腦膜瘤及淚腺外生腫瘤等。

二、神經纖維瘤

【概述】

眼眶神經纖維瘤（neurofibroma）可分為三型：叢狀神經纖維瘤、彌漫性神經纖維瘤和局限性神經纖維瘤。叢狀神經纖維瘤是神經纖維瘤病的特殊病癥，在此不再贅述。彌漫性神經纖維瘤外觀與叢狀型相似，但較少伴有神經纖維瘤病，其一般于10歲之前出現，臨床表現有眼球突出、斜視、視力下降等。局限性神經纖維瘤為局限性生長的病變，可能發生于感覺神經分布區，最常見于眶上象限，多發生于20～50歲，主要為眼球突出和斜視等癥狀。

【影像學表現】

彌漫性神經纖維瘤的影像學表現與叢狀神經纖維瘤相似，在神經纖維瘤病一節中有所介紹，在此不再贅述。

局限性神經纖維瘤CT表現為邊界清楚的卵圓形或長扁形腫塊，與眼外肌呈等密度，密度可均勻或不均勻，增強后均勻或不均勻輕中度強化。在MRI上呈長T₁、長T₂信號，多數信號均勻，少數不均勻，增強后可見不同程度強化。

【鑒別診斷】

彌漫性神經纖維瘤須與炎性假瘤及淋巴瘤鑒別，局限性神經纖維瘤則要與神經鞘瘤及海綿狀血管瘤等鑒別。

三、化學感受器瘤

【概述】

化學感受器瘤（chemodectoma）又名副交感神經節瘤，是一種少見的良性腫瘤，發生于眼眶者多位于眶周邊部。臨床表現病程長短不一，多表現為單側眼球突出，發展較快者可有眶區疼痛和視力減退。

【影像學表現】

CT表現為類圓形高密度腫塊影，邊界較清，密度均勻，增強后明顯強化。MRI上T₁WI及T₂WI均呈中等強度信號，由于腫瘤富血供，可見血管流空影，表現為胡椒鹽樣改變，較具特征性。但由于血管外皮細胞瘤亦有此種特征，二者較難區分。

四、橫紋肌肉瘤

【概述】

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）為兒童最常見的原發性眼眶內惡性腫瘤，多發生于10歲以下兒童，偶見成人發病。腫瘤發展快，惡性度高，預后不佳。腫瘤起源于未分化的多能性間充質成分，組織病理上分為三型：胚胎型、腺泡型及多形型。各型之間可有重疊，胚胎型最多見，腺泡型惡性度最高。腫瘤好發于眶上部，尤其是鼻上象限眼瞼處，也可發生于球后或眶內任何部位。典型的臨床表現為急性發病，眶緣部腫塊可在短期內迅速增大，很快發展為單側突眼、結膜水腫、上瞼下垂、皮膚充血、腫硬伴發熱等，可誤診為蜂窩織炎。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

病變晚期可見眶腔擴大、眶壁骨質破壞，常侵犯鄰近的鼻竇等結構。

2.CT

早期多位于肌錐外，隨病變發展常侵犯到肌錐內及眼瞼，最后向鄰近的鼻竇、顱內等結構延伸。腫塊呈不規則形，密度不均勻，邊界清楚，增強后輕度至明顯強化。腫瘤與眼外肌分界不清，靠近眼球時，包繞眼球呈“鑄型”。腫瘤生長迅速，很快可累及整個眼眶并破壞眶壁骨質向鄰近結構侵犯。

3.MRI

腫瘤表現為長T₁、長T₂信號，信號均勻，增強后中度至明顯強化。

4.超聲

腫瘤呈弱回聲或無回聲，無明顯可壓縮性，靠近眼球時，可使眼球變形。

【鑒別診斷】

需要與眼眶橫紋肌肉瘤鑒別的病變包括：急性炎癥、炎性假瘤、毛細血管瘤和淋巴管瘤、轉移瘤等。

五、纖維肉瘤

【概述】

纖維肉瘤（fibrosarcoma）是一種起源于成纖維細胞的間葉性腫瘤，發生于眼眶較少見，多位于眼眶內上方及內側纖維組織如骨膜等處。眼眶纖維肉瘤為低度惡性腫瘤，生長緩慢，病程較長。其典型臨床表現為進行性眼球突出并疼痛。原發眼眶纖維肉瘤分為青少年期及老年期。青少年期多于3～10歲發病，老年期則于60～80歲發病。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

少數可見眶壁骨質破壞。

2.CT

多位于肌錐外，形狀不規則，邊界較清，與眼外肌密度相近，密度較均勻，可見輕或中度強化?？梢娍舯诠琴|破壞，鄰近結構受侵。

3.MRI

腫塊T₁WI呈低信號，T₂WI呈高信號，多數信號較均勻，中度強化。

【鑒別診斷】

需要鑒別的病變包括：橫紋肌肉瘤、轉移瘤及惡性淋巴瘤等。

六、脂肪肉瘤

【概述】

脂肪肉瘤（liposarcoma）發生于眼眶者十分罕見，臨床表現無特異性，易誤診。發病年齡多在10～40歲，多為單側。

【影像學表現】

1.CT

多位于肌錐外，形狀不規則，邊界尚清。腫塊呈囊狀或多房狀，內可見到不同比例負值低密度的脂肪成分，為本病較為特征性的表現。增強后不同程度強化，脂肪成分不強化。鄰近骨壁可受侵，呈蟲蝕樣改變。

2.MRI

腫塊在T₁WI上呈高、低混雜信號，其中的高信號可被脂肪抑制序列抑制而呈低信號，為脂肪成分；在T₂WI上呈中等信號，可見不同程度強化。

【鑒別診斷】

主要包括：皮樣囊腫、脂肪瘤等。

七、淚囊腫瘤

【概述】

淚囊腫瘤（lacrimal sac tumor）比較少見，但種類較多，多為原發性腫瘤，以惡性為主，良性者極罕見。淚囊原發性腫瘤包括上皮性和非上皮性兩大類，上皮性為最多，鱗狀上皮癌居首，其次為腺癌及未分化癌，惡性乳頭狀瘤亦較多見，肉瘤少見。主要癥狀為溢淚或伴血水，隨后局部有腫塊出現。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

平片可顯示淚囊壁骨質受壓變薄、破壞。淚囊造影可表現為淚囊擴張、充盈缺損或囊壁扭曲變形，嚴重可造成淚道不顯影，甚至造影劑外溢。

2.CT

良性腫瘤多呈橢圓形，邊界清楚，密度均勻，增強后有不同程度強化，鄰近骨壁受壓變薄。惡性腫瘤形態多不規則，邊界不清，密度均勻或不均勻，常伴不同程度囊性變，增強后不均勻強化。腫瘤可破壞骨壁侵至鄰近結構。

3.MRI

與眼外肌相比，T₁WI呈等信號，T₂WI呈中或高信號，中至高度強化。鱗癌T₂WI多呈較低信號，與炎性病變難以鑒別。

【診斷與鑒別診斷】

淚囊區腫瘤種類較多，影像學表現缺乏特異性，定性診斷較困難。CT及MRI可顯示病變范圍。鑒別診斷主要包括：炎性病變及鄰近結構腫瘤的侵犯。

八、淋巴增生性病變

【概述】

眼部淋巴增生性病變（lymphoproliferative diseases）良惡性不一，病理上可分為反應性淋巴細胞增生（良性，即假性淋巴瘤，不屬于真正的腫瘤）、不典型淋巴細胞增生（良惡交界性）和惡性淋巴瘤。惡性淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤多見。由于眶前部如眼瞼、球結膜及淚腺處存在淋巴組織，因此病變起源于該部位較為多見，而眶內正常時無淋巴組織，發生該病的概率較小，若出現原發性淋巴增生性病變時多屬網狀細胞肉瘤型淋巴瘤。臨床上，本病成人多見，發病年齡為50～70歲，女性略多，其中網狀細胞肉瘤型淋巴瘤的發病年齡較小，惡性度較高。病變可發生于單側或雙側，癥狀為眼瞼腫脹及下垂、眼球突出移位、眼球運動障礙及球結膜充血水腫等。

【影像學表現】

1.CT

表現為眼眶前部眶隔前不規則形腫塊，邊界清楚而不光滑，密度較均勻，增強后輕至中度強化。病變常沿肌錐外間隙向后延伸，當與眼球靠近時常包繞眼球生長形成“鑄型”。病變常發生于眼瞼、結膜及淚腺并累及眼外肌，少數情況下發生于肌錐內間隙。

2.MRI

淋巴增生性病變在T₁WI上呈低信號，在T₂WI上呈低或等信號，與淋巴瘤的細胞成分有關。增強后中度至明顯強化。

【鑒別診斷】

需與眼眶淋巴增生性病變相鑒別的病變主要包括：炎性假瘤、毛細血管瘤等。發生于兒童者需與白血病相鑒別。

第十一節　淚腺窩病變

淚腺窩病變在影像學檢查中所能見到的主要為淚腺腫瘤。在淚腺腫瘤中，50%為炎性假瘤或淋巴樣瘤，50%為上皮來源的腫瘤。淚腺炎性假瘤或淋巴樣瘤在其他章節已經有所敘述，不再重復。淚腺上皮來源的腫瘤多起源于淚腺眶部。淚腺原發性上皮瘤中，一半為良性（多形性腺瘤），一半為惡性。在淚腺惡性腫瘤中，又有一半為腺樣囊性癌，1/4為惡性混合瘤，另1/4為腺癌。

一、淚腺良性混合瘤

【概述】

淚腺良性混合瘤（benign pleomorphic adenoma）也稱多形性腺瘤，較為常見，絕大多數起源于淚腺眶部，極少數發生于淚腺瞼部或異位淚腺。淚腺良性混合瘤以40～50歲最多見，女性稍多于男性，其臨床表現多為眼眶外上緣無痛性、緩慢生長的腫塊。約1/3的患者術后復發。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

平片可顯示淚腺窩擴大，骨質受壓變薄，伴有骨質硬化。

2.CT

表現為眼眶外上象限的橢圓形或圓形腫塊，邊界清楚，密度多均勻，與眼外肌呈等密度，較大者其內可有囊變壞死。腫瘤多向后延伸，淚腺窩骨質受壓凹陷，較大者可造成局部骨質缺損，但無破壞征象。

3.MRI

表現為長T₁、長T₂信號，信號不均勻，內有囊變，增強后輕至中度強化（ER3-1-13）。

ER3-1-13　淚腺良性混合瘤MRI表現

【鑒別診斷】

需與淚腺良性混合瘤的進行鑒別的病變包括：淚腺惡性上皮性腫瘤、炎性假瘤或淋巴增生性病變、神經鞘瘤等。

二、淚腺惡性上皮性腫瘤

【概述】

淚腺惡性上皮性腫瘤（malignant epithelial tumor）是眼部常見的惡性腫瘤，其中以腺樣囊性癌為最多且惡性度較高，惡性混合瘤多為良性混合瘤惡變或手術復發而來。臨床表現為淚腺窩迅速增大的包塊，眼球突出，眼瞼腫脹，伴明顯疼痛。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

平片可顯示淚腺窩擴大，相應眶壁骨質破壞。

2.CT

惡性上皮性腫瘤CT表現相似，均為眼眶外上象限的橢圓形或圓形腫塊，邊緣不規則或呈鋸齒樣改變，腫瘤與眼外肌呈等密度，部分可有囊變壞死。增強后中度至明顯強化，強化不均勻。眶骨多有蟲蝕樣骨質破壞改變。淚腺腺樣囊性癌易沿眶外壁呈扁平狀向眶尖區生長，與眼外直肌分界不清。

3.MRI

表現為長T₁、長T₂信號，信號不均勻，增強后中度至明顯強化，強化不均勻。

【鑒別診斷】

主要包括：淚腺良性混合瘤、淚腺良性混合瘤或淋巴增生性病變及神經鞘瘤等。

第十二節　眶壁腫瘤

一、蝶骨腦膜瘤

【概述】

蝶骨腦膜瘤（meningioma of sphenoidal bone）最好發于蝶骨嵴，其次為蝶骨大、小翼，一般以蝶骨大翼和蝶骨嵴腦膜瘤侵犯眼眶最為常見。在病理上，蝶骨腦膜瘤有兩種基本形態，一種為球形或分葉狀腦膜瘤，多發生于蝶骨嵴，另一種為扁平型腦膜瘤（en plaque meningioma），多見于蝶骨大翼。蝶骨腦膜瘤好發于成人，發病高峰在45～55歲，其臨床表現多為視力減退、眼球運動受限、眼球突出、眼瞼水腫等。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

可顯示蝶骨嵴或蝶骨大翼骨質增生或骨質增生與吸收并存。

2.CT

侵犯眼眶的蝶骨腦膜瘤多表現為沿蝶骨大翼表面生長的扁平形軟組織腫塊，腫塊的眶內部分常壓迫眼外肌甚至視神經等結構，腫瘤與眼外肌相比呈高密度，密度不均勻，增強后明顯強化。眼眶外壁、上壁?？梢姽琴|增生，骨壁肥厚隆起（ER3-1-14A）。

ER3-1-14　蝶骨腦膜瘤

3.MRI

顯示腫瘤在T₁WI及T₂WI均呈低信號，增強后明顯強化（ER3-1-14B、C）。

【鑒別診斷】

需要鑒別的病變主要包括：轉移瘤、骨纖維異常增殖癥及骨髓炎等。

二、眶壁骨瘤

【概述】

一般認為眶壁骨瘤（osteoma）多起源于鼻竇眶壁，可向眶內或鼻竇腔內生長，向鼻竇腔內生長較多見，而向眶內生長者少見。臨床上主要表現為眼球突出、眼球運動障礙及脹痛等。

【影像學表現】

X線平片可見致密骨影突入眶腔內。CT可見骨瘤呈明顯高密度，表現為橢圓形或不規則形，邊界清楚，眼外肌受壓移位等。MRI上骨瘤呈低信號。

第十三節　全身病變的眼病改變

一、白血病眼眶浸潤

【概述】

白血病為造血系統的惡性腫瘤，其眼眶浸潤多發生于幼兒。在急性髓細胞性白血病和慢性粒細胞白血病，因眶內組織受白血病細胞浸潤，造成眼球突出，眼球運動障礙、上瞼下垂、結膜充血水腫等，并可形成綠色瘤。綠色瘤是粒細胞呈腫塊狀增殖，直接浸潤眼眶、骨膜下間隙，并在骨膜下間隙和肌錐外間隙形成軟組織腫塊，也可侵犯周圍的鼻竇和顱內。骨髓穿刺可進行診斷。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

眶壁骨質可出現局限性、邊緣清楚的圓形或橢圓形骨質破壞缺損，其周圍有骨膜新骨形成，呈毛刷狀。彌漫浸潤時可僅表現為雙側眶容積輕度擴大。

2.CT

綠色瘤表現為眼眶骨質破壞、骨膜下間隙和肌錐外間隙軟組織腫塊，形狀不規則，邊緣多分葉，呈等密度。增強可見中等強化。彌漫浸潤時可見雙側眼外肌增粗，眼環不均勻增厚，球后脂肪間隙模糊，內可見彌漫軟組織密度影?？舯诠琴|廣泛破壞。

3.MRI

顯示綠色瘤呈長T₁、長T₂信號，信號均勻，增強后明顯強化。彌漫浸潤者可見雙側眼外肌增粗，眼眶脂肪間隙模糊。顱眶部骨質骨髓高信號普遍降低，增強后可見強化。

【鑒別診斷】

主要包括橫紋肌肉瘤、轉移瘤、淋巴瘤及朗格漢斯細胞組織細胞增生癥等。

二、骨髓瘤

【概述】

骨髓瘤（myeloma）又稱為漿細胞瘤，好發于扁平骨，眼眶侵犯多為全身病變的一部分，少數僅發生于眶周。臨床上好發于50～70歲，40歲以前少見，男多于女。起病緩慢，早期多無癥狀，至病變進展可表現為進行性全身性骨骼疼痛、軟組織腫塊及病理性骨折。發生于眼眶者主要表現為眼球突出、眶周疼痛、眼球運動受限、復視及眶部腫塊等。骨髓穿刺多可確診。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

累及眼眶的骨髓瘤可見一側或雙側眶壁溶骨性破壞。

2.CT

眼眶內可見不規則等密度軟組織腫塊，增強掃描明顯強化，鄰近眶骨呈溶骨性破壞，有時亦可見掃描野內顱骨的溶骨性破壞灶，無明顯硬化邊或骨膜反應。

3.MRI

眶內骨髓瘤呈長T₁、長T₂信號，增強后明顯強化?？艄瞧茐膮^可見低信號的骨皮質不連續，骨髓腔高信號消失。

【鑒別診斷】

需要于眶內骨髓瘤相鑒別的病變主要包括轉移瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥及腦膜瘤等。

三、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

【概述】

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）以局限性組織細胞增生為特征，最易侵犯骨骼，開始發生于髓鞘，隨后破壞骨皮質，常累及多骨，以顱骨為重。多發生于5～6歲以下的兒童，也可見于青年。臨床上以顱骨缺損、突眼和尿崩為三大典型癥狀，但同時出現并不常見。眼眶受累可導致突眼。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

眼眶骨質破壞以眶外上緣多見，破壞區邊緣銳利，無硬化及骨膜反應。另可見顱骨大小不等的骨質缺損，呈“地圖樣”改變。

2.CT

眶骨骨質破壞呈溶骨性，邊緣清晰，局部軟組織腫脹，可以侵犯眼外肌、淚腺、眼球、顳肌等。增強掃描呈中度至明顯強化。

3.MRI

病變常位于肌錐外，表現為不規則形腫塊，邊界較清，T₁WI呈中低信號，T₂WI呈中高信號?？梢娍舯诠撬韪咝盘柋徊∽內〈安∽兿蝻D窩或顱內侵及。

【鑒別診斷】

主要包括轉移瘤、骨髓瘤、蝶骨腦膜瘤等。

四、轉移瘤

【概述】

轉移瘤（metastasis）是眶內常見病變，可發生于成人及兒童。多為一側，雙側少見。成人眶內轉移瘤多來自乳腺癌和肺癌，少數來自泌尿生殖系和胃腸道癌，臨床表現為眼球突出、疼痛、眼球運動障礙及視力減退等。兒童最常見的轉移瘤為神經母細胞瘤和尤因肉瘤，癥狀發生迅速嚴重，主要為迅速發生的進行性眼球突出，伴有眼瞼皮膚淤血。

【影像學表現】

1.普通X線檢查

少數轉移瘤平片上可見眶壁骨質溶骨性破壞。

2.CT及MRI

轉移瘤可發生于眶壁、肌錐內外、眼外肌，也可為彌漫性。以位于肌錐外者最為多見，約2/3同時伴有眶骨改變?？艄歉淖兌酁槿芄切怨瞧茐模贁悼砂l生成骨性轉移，表現為骨松質密度增高。轉移瘤可為單發性或多灶性局限性腫塊，也可為彌漫性，腫塊密度可均勻或不均勻，與眼外肌等密度，增強后輕至中度強化。MRI上呈長T₁、長T₂信號，增強后輕度至明顯強化。

【鑒別診斷】

主要包括：炎性假瘤、淋巴瘤、Graves眼病、橫紋肌肉瘤等。

（張征宇　鮮軍舫　趙鵬飛　王振常）