顱內(nèi)動脈瘤是一種高發(fā)、高危的疾病，一旦破裂則有很高的致殘率和致死率。顱內(nèi)動脈瘤的臨床表現(xiàn)因破裂與否，以及破裂出血程度輕重而差異較大。相當一部分瘤體穩(wěn)定、未破裂的顱內(nèi)動脈瘤可終身無臨床表現(xiàn)，僅在尸體解剖時才發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)動脈瘤破裂以突然發(fā)作性頭痛、惡心、嘔吐，繼頭痛后可出現(xiàn)單側(cè)眼瞼下垂、上瞼下垂、單側(cè)瞳孔擴大、意識障礙、嗜睡、昏迷等癥狀，CT檢查多以自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血起病。

顱內(nèi)動脈瘤是由于顱內(nèi)動脈管壁局部的缺陷和腔內(nèi)壓力的增高導致缺陷的局部管壁高度擴張，形成一個向外膨出的囊狀物，在形態(tài)學上可分為囊狀動脈瘤和梭狀動脈瘤。動脈瘤的大小一般只有綠豆至黃豆大，直徑超過2.5cm者稱為巨大動脈瘤。顱內(nèi)動脈瘤發(fā)病原因不十分清楚，概括有以下幾種：先天性因素、動脈硬化、高血壓、感染、創(chuàng)傷、腫瘤等。先天性動脈瘤好發(fā)于腦底動脈環(huán)分叉處及其主要分支，約85%的先天性動脈瘤位于Willis動脈環(huán)前半環(huán)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，即大腦前動脈、前交通動脈、大腦中動脈、后交通動脈的后半部，其中以頸內(nèi)動脈的虹吸部發(fā)生最多，大腦前動脈及前交通動脈次之，大腦中動脈再次之，兩側(cè)半球發(fā)病率相近，右側(cè)稍多于左側(cè)。

CTA可以顯示2mm以上的顱內(nèi)動脈瘤，但是必須與血管袢或血管擴張相鑒別。非血栓性動脈瘤平掃呈圓形或橢圓形稍高密度影、邊緣光滑、明顯均勻強化；部分或完全栓塞的動脈瘤，邊緣常見殼狀或弧形高密度鈣化影、平掃局部呈不均勻高密度環(huán)狀、殘腔明顯強化、可見邊緣瘤壁環(huán)形強化、有占位效應。動脈瘤破裂時CT可顯示相應區(qū)域的蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)血腫等，CTA可顯示瘤體的位置、形態(tài)、大小、數(shù)目、瘤頸寬度，明確動脈瘤及與載瘤動脈的位置關系，并可通過MPR、MIP、VR等后處理方式對瘤體進行多方位及三維顯示，顯示管壁鈣化與瘤體血栓、瘤體與周圍結(jié)構(gòu)解剖關系、結(jié)合減影技術可以避免海綿竇和顱骨對瘤體的觀察（圖5-4-1）。

較小的動脈瘤需與正常的腦動脈結(jié)構(gòu)如血管袢、動脈圓錐鑒別。巨大動脈瘤有時需與腦膜瘤、實質(zhì)性顱咽管瘤或垂體瘤相鑒別。

腦動脈硬化（cerebral artery atherosclerosis，CAS）發(fā)病年齡多在40～50歲以后，多無明顯誘因，是一個長期的發(fā)生、發(fā)展過程，早期并無臨床癥狀，逐漸出現(xiàn)類似神經(jīng)衰弱的癥狀，可有失眠、頭痛、視物昏花、肢體麻木、情緒不穩(wěn)、記憶力減退、注意力不集中等癥狀，還可發(fā)生動脈性癡呆，出現(xiàn)理解和判斷障礙、計算困難、二便障礙、生活無法自理等表現(xiàn)。疾病發(fā)展緩慢，癥狀時輕時重，具有明顯的波動性。

腦動脈硬化幾乎可以發(fā)生在全腦的任何血管，包括大、中、小動脈及微動脈和毛細血管，不同血管的病因和發(fā)病機制略有不同。腦動脈硬化病理學上分為三型：動脈粥樣硬化；彌漫性小動脈硬化；玻璃樣變和纖維化。三種不同病理類型所致動脈管壁變性統(tǒng)稱為腦動脈硬化。腦動脈硬化是全身動脈硬化的一部分，同時也是急性腦血液循環(huán)尤其是腦缺血發(fā)作的主要發(fā)病基礎，隨著腦動脈硬化的逐漸進展，長期慢性缺血會導致腦細胞變性，出現(xiàn)不同程度的認知功能障礙、腦萎縮、腦動脈硬化癡呆、腦血管狹窄等。因此，腦動脈硬化除了容易并發(fā)各種腦血管病急性發(fā)作外，嚴重而廣泛的血管硬化和狹窄可引起局部或全腦血流量減少，使腦組織表現(xiàn)為缺血、出血、萎縮及腦部彌漫性損害。

腦底部動脈鈣化、擴張、迂曲（圖5-4-2）；腦萎縮（非特異性）；腦白質(zhì)病；多發(fā)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死或大片腦梗死灶；腦梗死后改變，腦軟化灶、鈣化；腦出血后改變，腦軟化灶、囊腔、鈣化等。

腦動脈硬化需與神經(jīng)衰弱、高血壓病的精神障礙及老年性癡呆和早老性癡呆相鑒別。

腦動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）是一種因先天性局部腦血管發(fā)育上變異的血管團，并引起一系列腦血流動力學上的紊亂。AVM可發(fā)生于任何年齡，約72%在40歲前起病，男性略多于女性，多發(fā)生于幕上，病變多位于腦組織內(nèi)。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)作性頭痛、嘔吐、癲癇反復發(fā)作、顱內(nèi)出血和/或缺血等，以及進行性局灶性神經(jīng)功能障礙。

AVM是一種先天性疾病，病理表現(xiàn)為迂曲擴張的供血動脈與引流靜脈之間無正常的毛細血管床，而是通過畸形的血管袢直接相通，形成許多動脈與靜脈糾結(jié)在一起形成的異常血管團。畸形血管易破裂出血導致蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦出血，由于動脈靜脈“短路”，周圍腦組織可因缺血而發(fā)生萎縮。

平掃呈不規(guī)則的高低混雜密度，大小不一，內(nèi)可見點狀、管狀或小片鈣化；病灶周圍無明顯水腫，占位效應不明顯，可有腦萎縮改變；病灶較小時可呈陰性表現(xiàn)；CTA呈團狀或結(jié)節(jié)狀的畸形血管團，并可顯示病灶周圍的增多、增粗的供血動脈及動脈期早顯、扭曲、擴張粗大的引流靜脈；合并血腫時可有不同時期出血的表現(xiàn)；全腦CTA可顯示多支供血動脈和引流靜脈，并能完整地顯示AVM的各個組成部分（圖5-4-3）。

AVM需與腦挫裂傷、顱內(nèi)動脈瘤、海綿狀血管瘤及大腦大靜脈畸形相鑒別。

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是硬腦膜的動靜脈異常溝通，臨床表現(xiàn)比較復雜，總體分為重型和輕型，輕型可無癥狀或僅表現(xiàn)為顱內(nèi)雜音，重型癥狀主要有頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網(wǎng)膜下腔出血、行走不穩(wěn)、精神障礙甚至意識不清、昏迷等癥狀。

硬腦膜動靜脈瘺是一種獲得性的顱內(nèi)血管畸形，是發(fā)生于硬腦膜動脈與硬腦膜靜脈、腦靜脈竇和皮層靜脈間的異常吻合，動脈血液直接流入靜脈竇導致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦血流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變。DAVF屬于顱內(nèi)血管畸形，與腦動靜脈畸形不同。DAVF不是局限性病變，可能發(fā)生在沿硬腦膜的任何地方，多在顱底靜脈竇上或其附近的硬腦膜上，最常見的區(qū)域是橫竇、乙狀竇和海綿竇。硬腦膜動靜脈瘺多為單發(fā)，多發(fā)者少見。

DAVF的CT表現(xiàn)與引流靜脈類型有關，多數(shù)無皮質(zhì)靜脈引流者CT無異常表現(xiàn)，而有皮質(zhì)靜脈引流者往往有陽性發(fā)現(xiàn)，平掃可有以下表現(xiàn)：①腦白質(zhì)中有異常的低密度影，系靜脈壓增高所致的腦水腫；②交通性或阻塞性腦積水；③出血者可見蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)血腫或硬膜下血腫；④骨窗有時可見顱骨內(nèi)板血管溝的擴大，系增粗的腦膜動脈；⑤大靜脈竇的擴張。CTA可見：①斑塊狀或蠕蟲樣的血管影，系擴張的引流靜脈，有時可見引流靜脈的動脈瘤樣擴張；②腦膜異常增強。這些改變大多為靜脈壓升高后的繼發(fā)性改變。

DAVF主要與腦內(nèi)動靜脈畸形鑒別，DAVF病變主要發(fā)生在硬膜，腦內(nèi)沒有原發(fā)血管病變，僅為繼發(fā)增粗的供血動脈或引流靜脈，供血動脈與引流靜脈之間有瘺口存在，而動靜脈畸形供血動脈與引流靜脈之間存在畸形血管團。

煙霧病（Moyamoya disease，MMD）是一種少見的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，病程較長，此病臨床好發(fā)年齡呈雙峰狀分布，分別為10歲以下及40歲左右。臨床癥狀和體征由腦血管意外所致，主要為缺血性和出血性兩組癥狀。兒童患者以缺血型為主，缺血型表現(xiàn)為反復發(fā)生的短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死，疾病早期腦底主干動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未形成可出現(xiàn)運動、意識、語言和感覺障礙，部分可有明顯頭痛、視力障礙。成人患者尤其是女性患者以出血型為主，較兒童患者更容易發(fā)生腦內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔和腦室出血。所有患者都可伴有癲癇發(fā)作，但多見于10歲以下兒童患者。

煙霧病病因不明，其病理解剖基礎為頸內(nèi)動脈末端或其分支大腦前、中動脈起始段進行性狹窄或閉塞，伴大腦基底異常纖細的新生血管網(wǎng)形成，以及廣泛的顱內(nèi)動脈之間和顱內(nèi)外動脈之間形成的血管吻合。

①多發(fā)性腦梗死；②繼發(fā)性腦萎縮，多為局限性腦萎縮，顳葉、額葉、枕葉多發(fā)；③腦室擴大，約半數(shù)以上的患者出現(xiàn)腦室擴大，擴大的腦室與病變同側(cè)或雙側(cè)擴大；④顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，腦室內(nèi)出血亦較常見，腦室內(nèi)出血多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血；⑤CTA可見基底動脈環(huán)附近的血管變細，顯影不良或不顯影，狹窄或閉塞的血管附近出現(xiàn)異常腦血管網(wǎng)，椎-基底動脈系統(tǒng)可出現(xiàn)廣泛的代償血管網(wǎng)。

煙霧病需與煙霧綜合征（類煙霧病）和血管畸形包括動脈瘤、動靜脈畸形、靜脈畸形及毛細血管擴張癥鑒別（圖5-4-4）。

頸內(nèi)動脈海綿竇瘺（carotid-cavernous fistula，CCF）是常見的動靜脈瘺之一，可分為外傷性和自發(fā)性兩種，外傷引起的多見，且常合并顱底骨折。自發(fā)性以中年女性多見，臨床表現(xiàn)較外傷性輕。頸內(nèi)動脈海綿竇瘺常見臨床表現(xiàn)有顱內(nèi)雜音、眼球突出、眼球搏動、眼球運動障礙、進行性視力障礙、結(jié)膜充血水腫、眼瞼充血腫脹、下瞼外翻、額部和角膜感覺減退、頭痛、顱內(nèi)出血和鼻出血、神經(jīng)功能障礙等。

頸內(nèi)動脈由破裂孔至前床突段的骨性結(jié)構(gòu)及硬膜固定，顱底骨折的剪切力可使頸內(nèi)動脈海綿竇段在兩個固定處之間撕裂，嚴重者可使頸內(nèi)動脈完全斷裂。動脈的遠、近兩斷端都有出血，動脈血經(jīng)海綿竇進入靜脈系統(tǒng)，呈現(xiàn)動脈系統(tǒng)盜血情況。如果損傷是在頸內(nèi)動脈海綿竇段的分支動脈，由于這些分支多與對側(cè)的同名動脈吻合，故也都有破裂動脈遠、近兩端的共同出血，但屬于低流量型。由于動脈壁病變或動脈瘤破裂以及醫(yī)源性頸動脈損傷造成的多屬于高流量型CCF。

頸內(nèi)動脈海綿竇瘺CT可顯示眼球突出、眶內(nèi)肌群彌漫性增厚、眼球邊緣模糊、眼球腫脹、球結(jié)膜水腫，CTA可見迂曲、擴張的眼靜脈。

頸內(nèi)動脈海綿竇瘺需與海綿竇段動脈瘤、眶內(nèi)動靜脈畸形、海綿竇血栓性靜脈炎和先天性眶板缺失相鑒別。

腦靜脈血栓（cerebral venous thrombosis，CVT）的臨床癥狀和體征因腦靜脈血栓發(fā)生的部位、范圍和速度、發(fā)病年齡、原發(fā)病等因素的影響，臨床表現(xiàn)各異，常不典型。常見的癥狀有頭痛、嘔吐、視盤水腫、癲癇發(fā)作、局限性神經(jīng)功能缺損和進行性反應遲鈍等，少見癥狀有精神異常、無動性緘默、共濟失調(diào)、眩暈等。

腦靜脈血栓因為腦循環(huán)受阻、腦靜脈回流障礙、顱內(nèi)壓增高，靜脈壓力變化，腦脊液吸收障礙繼發(fā)的腦水腫、梗死、出血所致。

腦靜脈血栓CT直接征象有索帶征、高密度三角征、空三角征，皮層靜脈竇及上矢狀竇內(nèi)新鮮血栓表現(xiàn)為索帶征及三角形高密度影，靜脈竇血栓本身水平面征象被稱為空三角征，具體表現(xiàn)為硬膜竇壁及其周圍呈高密度而腔內(nèi)血栓呈低密度的空心三角形；間接征象主要指腦實質(zhì)水腫、靜脈性腦梗死。

腦靜脈血栓需與蛛網(wǎng)膜顆粒壓跡鑒別。

顱內(nèi)腫瘤由于腫瘤大小、發(fā)生部位、組織學類型、生物學行為等各不相同，其臨床表現(xiàn)也不盡相同，顱腦腫瘤共有的臨床表現(xiàn)有：①顱內(nèi)壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤水腫等；②腫瘤侵及局部神經(jīng)組織，可產(chǎn)生相應的臨床定位體征。

①富血供腫瘤的供血動脈可增多、增粗，反映腫瘤的血供增加，但是腦腫瘤血管的改變不如動靜脈畸形或動靜脈瘺明顯。②瘤體內(nèi)形成新生血管、靜脈擴張在CTA上表現(xiàn)為簇狀血管聚集及不規(guī)則和奇形怪狀的血管，亦可見類似DSA表現(xiàn)的腫瘤染色。高度惡性的原發(fā)腦腫瘤、富血供的轉(zhuǎn)移瘤及間變型腦膜瘤常可見上述表現(xiàn)。③動靜脈分流，多形性膠質(zhì)母細胞瘤、富血供的轉(zhuǎn)移瘤及間變型腦膜瘤常見，CTA表現(xiàn)為瘤周異常早期靜脈顯示，可見高流量的動脈化的引流靜脈。④血管受壓、推移、包繞、閉塞，較大的顱底腫瘤可引起頸內(nèi)動脈及椎基底動脈包繞甚至完全閉塞，副鼻竇旁腦膜瘤可侵犯上矢狀竇引起慢性靜脈竇閉塞，CTA能無創(chuàng)性評價靜脈竇受侵的部位、范圍、殘留竇腔是否開放，皮層靜脈是否侵犯以及代償側(cè)支引流靜脈。彌漫浸潤的腦實質(zhì)腫瘤可以表現(xiàn)正常，腫瘤較小、乏血供腫瘤也可不產(chǎn)生可以辨識的腦血管變化，較大的腦實質(zhì)腫瘤和腦膜瘤會引起鄰近動脈血管分支的移位。⑤大腦鐮下疝。⑥天幕裂孔疝。⑦蝶骨翼疝，蝶骨翼上疝由較大的顳葉腫塊引起。

腦腫瘤需要鑒別的疾病有①腦膿腫，具有占位效應及水腫，容易與惡性膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤相混淆；②腦結(jié)核，很難與腫瘤鑒別，結(jié)核感染史或全身其他部位發(fā)生結(jié)核病灶有助于鑒別診斷；③腦囊蟲病，主要臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及癲癇，局灶性體征少見；④腦血管病，腦出血和腦梗死在發(fā)病三周前后CT表現(xiàn)為混雜密度影像，增強或CTA掃描出現(xiàn)高密度環(huán)影容易與腦腫瘤混淆。