室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是因肺動(dòng)脈瓣膜性或肌性閉鎖，導(dǎo)致右心室與肺動(dòng)脈之間沒(méi)有血流通過(guò)，且室間隔完整的一組復(fù)雜型心臟畸形，常伴有右心室及三尖瓣發(fā)育不良。該病是一種少見疾病，約占活產(chǎn)兒先天性心臟病的3%，由Hunter醫(yī)師于1783年首次報(bào)道，Peacock于1893年首次命名。Grant于1926年報(bào)告，在本病患者發(fā)現(xiàn)右心室腔與冠狀動(dòng)脈之間通過(guò)心肌竇狀間隙交通，并冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常。