胎兒左心發育不良綜合征預后極差，80%左右的新生兒于出生后3個月內死亡。我們在6例HLHS胎兒出生后的隨訪中發現，1例（病例11）在出生后短時間內表現為逐漸加重的雙心室肥厚，室間隔厚度在3個月內從6mm增加到12mm，同時還存在嚴重的主動脈竇管連接部、升主動脈和主動脈峽部縮窄（圖2-59）；伴隨著雙心室肥厚程度的增加，彩色多普勒示主動脈縮窄部的血流速度下降（圖2-60，峰值速度從3.8m/s下降至1.92m/s）；于出生后第135天死亡。在隨訪期內，另3例患兒存活時間分別為18天（自然死亡）、89天（CT血管造影后1周）、126天（CT血管造影后1天），2例患兒失訪。

目前對于左心發育不良綜合征新生兒的治療方案包括外科分期重建、心臟移植、鑲嵌治療等手術，都只是姑息治療。HLHS手術時機的選擇，國際上普遍認為新生兒期盡快進行一期Norwood手術，建立右心室的功能單心室，維持體、肺循環平衡，但一期手術難度大，死亡率高達28%～37%；3～6個月行二期半Fontan或雙向Glenn術，即連接上腔靜脈與肺動脈；l8～48個月行三期Fontan術式，即連接下腔靜脈與肺動脈。三期手術雖能延長患兒生命，但遠期預后差。因此，HLHS仍是現今為止所治療的死亡率最高的先天性心臟病之一，且僅2/3的HLHS患兒能存活到完成三期手術。為了在胎兒期促進左心系統發育，改變出生后的自然進程及治療預后，國外已開展了多項宮內介入手術的臨床研究，包括房間隔水平的房間隔造口術、房間隔激光打孔以及支架植入等。一項來自國際胎兒心臟介入注冊機構（International Fetal Cardiac Intervention Registry，IFCIR）長達15年的多中心研究報道顯示，房間隔水平的宮內介入手術成功率為77%，但術后并未改變新生兒的存活率，這可能是由于胎兒時期二尖瓣與房間隔通道受阻，肺靜脈高壓對肺血管與肺發育造成不可逆性損傷，且持續性存在有關。此外，左心系統梗阻導致的血流剪切力和動力學異常導致左心室發育不良，隨后發生的心臟重塑可能還受遺傳因素的影響，包括固有的心肌生長信號通路的改變。在妊娠晚期，心室肌細胞可能失去有絲分裂的能力，不能再增殖，重塑作用僅僅是心肌細胞肥大。這可能均是影響胎兒心臟干預治療效果的因素。