內(nèi)臟異位綜合征可能合并多種心臟及心外器官畸形，預后主要取決于心臟大血管畸形的嚴重程度，總體預后差。在臨床領(lǐng)域，雖然異構(gòu)綜合征的診斷和外科治療取得了較大進展，但患者的預后和生存率并不樂觀。文獻報道，右房異構(gòu)和左房異構(gòu)5年生存率分別約為53%、86%，右房異構(gòu)生存率明顯低于左房異構(gòu)的原因在于其常與更嚴重的心臟大血管畸形并存，如完全型房室隔缺損、大動脈異位、肺動脈閉鎖、完全型肺靜脈異位引流等。尤其是右房異構(gòu)伴有單心室型循環(huán)、完全型肺靜脈異位引流并肺靜脈狹窄患者，肺靜脈回流梗阻是死亡的重要危險因素。多數(shù)患者難以達到解剖矯治，只能進行單心室修復，圍術(shù)期死亡率約27.8%。而左心房異構(gòu)預后相對較好，因其相關(guān)心臟大血管缺陷的嚴重程度較低。