與內(nèi)臟異位不同，內(nèi)臟反位是指體內(nèi)臟器及血管排列方式與正常位置呈鏡像關(guān)系，即形態(tài)學(xué)右肺、肝臟大部分、下腔靜脈及形態(tài)學(xué)右心房位于左側(cè)，而形態(tài)學(xué)左肺、胃、脾、降主動(dòng)脈及形態(tài)學(xué)左心房位于右側(cè)。內(nèi)臟異位是指胸、腹腔內(nèi)臟器及血管排列方式均為左側(cè)型或右側(cè)型，如右側(cè)異構(gòu)，雙側(cè)心房均為右心房形態(tài)，雙側(cè)肺均為三葉肺等。

主要表現(xiàn)為一側(cè)心耳形態(tài)缺如，于對(duì)側(cè)心耳位置見兩相鄰的心耳形態(tài)。