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三、血流動力學改變

內臟異位綜合征可能合并多個心內及心外畸形,因此血流動力學呈現出復雜性和多樣性的特點。復雜的心內畸形可致嚴重的血流動力學改變。心房異構合并單心室或完全性房室隔缺損等均會增加心室腔的容量負荷,導致心室擴大、心室壁增厚;合并左、右心室流出道梗阻會導致阻力負荷增加,進一步使心室擴大、心室壁增厚;合并主動脈或肺動脈閉鎖,則為動脈導管依賴型心臟畸形,若胎兒期動脈導管閉鎖,易導致胎兒宮內死亡。
左房異構合并肝段下腔靜脈離斷時,腎水平以上的下腔靜脈與奇靜脈或半奇靜脈連接,穿膈肌引流入上腔靜脈,導致奇靜脈或半奇靜脈擴張。
右房異構常合并完全型肺靜脈異位引流,當有梗阻時,出現肺靜脈增寬等表現,易導致阻塞性肺血管病,出生后會出現嚴重缺氧。
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