原發型肺結核（primary pulmonary tuberculosis）是指結核分枝桿菌經呼吸道或其他途徑首次侵入人體到達肺部而發生的原發感染性病變。當結核分枝桿菌首次侵入人體后，大約有5%～15%比例可發展成原發型肺結核，尤以兒童和青年多見。近年來，流動人群的結核病呈高患病率趨勢，成年人感染原發型肺結核比例有所增加，約占8%～10%。在原發型肺結核中，約有5%～15%可發展成臨床活動性結核病。原發型肺結核又包括原發綜合征和胸內淋巴結結核兩種類型。

原發綜合征（primary complex）是由肺內原發結核病灶、肺門淋巴結腫大和連接兩者之間的淋巴管炎三者共同組成的。多見于兒童及青少年，少數成人亦可發生。當人體初次感染結核分枝桿菌是否發病取決于機體免疫功能狀態、結核分枝桿菌數量及毒力。如既往沒感染過結核分枝桿菌，且機體免疫力低下，則結核分枝桿菌經呼吸道侵入肺臟即可在肺組織內生長繁殖，首先形成滲出性或實變病灶，即肺部原發病灶（所謂Ghon灶），其中央為壞死灶，周圍有上皮樣組織細胞與散在多核巨細胞環繞；多位于肺上葉底部和下葉上部。

初始感染灶形成后4～8周即可產生變態反應，在原發病灶周圍出現炎性反應，約2周后炎性反應吸收演變為結核增殖性病灶，主要包含淋巴細胞、類上皮細胞和朗格漢斯巨細胞等，隨后病灶中央可發生干酪樣壞死。

少數患者結核分枝桿菌可進入血流發展成血行播散型肺結核。在原發病灶形成過程中，結核分枝桿菌可沿著淋巴管道首先抵達同側肺門和縱隔淋巴結并形成結核性淋巴管炎和淋巴結炎。此時機體處于高敏狀態，炎癥反應和干酪樣壞死進展迅速，使得淋巴結增大顯著，有時亦可出現對側淋巴結增大。

雖然原發型肺結核最多見于兒童及青少年，但近年來成人患病率亦不斷增加，且與兒童者有所不同，主要以肺部實變更為多見（占90%），而淋巴結腫大較少見（僅10%～30%）；同時胸腔積液發生率（30%～40%）亦較兒童多見（僅為10%左右）。

原發綜合征在臨床上起病緩慢，部分患兒可無明顯呼吸道癥狀，但嬰幼兒可急性起病，突然高熱2～3周后降為持續低熱。多數患兒可表現為全身結核中毒癥狀為主，長期不規則低熱、食欲缺乏、盜汗、乏力等，部分患兒可出現發育遲緩、營養不良、消瘦、貧血等。

如淋巴結明顯腫大可出現相應壓迫與刺激癥狀，如刺激性干咳、哮鳴、聲音嘶啞、呼吸困難等。值得注意的是，少數患兒可出現結核變態反應引起的過敏反應，如結節性紅斑、皰疹性結膜炎、游走性關節痛等。

可做結核菌素試驗（PPD），如無卡介苗接種史，2年內做PPD實驗陰性，發病后PPD轉陽性者，且符合影像學表現者，則可考慮為原發型肺結核。此外，結核分枝桿菌痰涂片檢查可以陰性，亦可以陽性。患者血清的結核分枝桿菌抗體檢測可出現陽性。

目前，胸部X線片或數字化CR、DR依然是基層醫療機構常用的檢查方法。但在X線片上，典型的原發綜合征已經很少見；一旦出現典型X線表現則具有一定的特異性，即表現為肺部浸潤性原發病灶、條索狀淋巴管炎和肺門腫大淋巴結炎構成的所謂“啞鈴型”征象（圖8-2-1）。

構成典型原發綜合征X線表現的三個征象分別包括如下特點。

好發生于兩肺上葉（1／2以上），以右上肺為多見，且多位于肺野外帶胸膜下（故易引起胸膜炎）。X線片上表現為大小不等云絮狀或斑片狀影，密度不均，邊緣模糊，有時原發病灶很小、密度很淡，或被肋骨等結構遮擋，需要仔細觀察；有時亦可形成大片狀致密實變影，易誤診為大葉性肺炎；少數可見病灶內低密度空洞影；由于原發型肺結核具有自限性，伴隨機體免疫應答建立，較小的原發病灶可自行愈合，大多數亦可瘢痕愈合或發生鈣化。

表現為原發病灶與同側肺門腫大淋巴結之間的一條或多條線樣及條索狀較高密度影，或僅顯示相應支氣管血管束增粗、模糊；但多數情況下淋巴管炎可自行消退，或呈一過性，有時X線檢查很難捕捉或顯示。

表現為同側肺門陰影增大增濃，并向肺野內突出，邊緣可清晰或模糊，可同時伴右上縱隔及對側縱隔的淋巴結腫大；如腫大淋巴結壓迫鄰近支氣管則可出現阻塞性炎癥或阻塞性肺不張，尤其小兒患者較易發生。此外，胸腔積液在原發綜合征中較常見，約為20%～25%，甚至有的原發型肺結核中以胸腔積液為獨立征象出現，而無肺內任何異常表現；亦有學者認為，胸腔積液可能是原發型肺結核病灶發生之前的前驅征象。

CT掃描為數字化斷層成像，具有肺組織結構不重疊、圖像密度分辨力高等優點，在原發綜合征各病變的顯示與診斷中具有明顯優勢和重要價值。首先，CT圖像可敏感顯示肺內各種大小與形態的原發肺部病灶；其次，對于X線片不易顯示的淋巴管炎，尤其是可能伴發的小結節、小空洞、支氣管播散以及胸膜改變等也均可清晰顯示；此外，通過CT增強檢查對肺門或縱隔的淋巴結腫大可以作出明確診斷，在形態上可呈結節狀或多個融合形成的分葉狀腫塊影，在結構與血供上表現為均勻中等強化，但更多表現為分隔樣、周邊環形強化，這些征象很有助于提示淋巴結結核的診斷（圖8-2-2）。

有關原發型肺結核或原發綜合征的MRI表現資料鮮見報道。由于肺臟特殊結構與MRI信號缺失，其在顯示肺內原發灶及淋巴管炎方面均明顯不如CT與X線片，但在顯示和評價X線片無法顯示的胸內淋巴結結核方面具有較好的價值，形態上與CT表現類似，信號上T1WI多呈中等或略低信號，T2WI呈略高信號或混雜信號；增強時亦可出現明顯的均勻性或不均勻性周邊環形強化。

關于原發綜合征的PET-CT表現鮮見報道?；诜卧l病灶與肺門淋巴結結核的病理組織學改變， ¹⁸F-FDG PET-CT顯像可出現不同程度糖代謝增高表現，但不具特征性。

原發綜合征好發于兒童與青少年，臨床上可出現呼吸道或全身結核中毒癥狀；典型者在X線與CT上表現為斑片狀的肺部原發病灶、條索狀的淋巴管炎和結節或腫塊狀的淋巴結炎，形成所謂“啞鈴型”征象，此時診斷并不困難。但有時不典型原發綜合征需與肺部其他炎癥進行鑒別，肺門與縱隔淋巴結結核需與肺癌、結節病等進行鑒別。

肺炎的病原體主要為細菌、非典型病原體和病毒等。一般急性肺炎具有典型臨床癥狀、結合實驗室檢查和影像學表現，多不難鑒別。但由于免疫系統發育不完善（尤其是兒童）時，普通肺炎也容易引起肺門與縱隔淋巴結腫大，臨床上易與肺結核病混淆。

主要鑒別點：①原發肺病灶、淋巴管炎和淋巴結腫大在原發綜合征診斷中具有特異性；而在兒童肺炎中很少見。②原發綜合征有時以肺門和縱隔淋巴結腫大較常見，且較為明顯；而普通肺炎淋巴結腫大少見，即使有也呈淋巴結數量少、直徑小特點；如CT增強出現環形強化和邊緣性強化更有助于結核診斷。③原發綜合征的肺實變好發于胸膜下，易合并胸腔積液，短期復查，吸收緩慢；而普通肺炎一般吸收較快，病程較短。

原發綜合征主要需與周圍型小細胞肺癌鑒別，該病亦可見于中青年患者，主要表現為肺內原發病灶小、肺門及縱隔淋巴結腫大（轉移）很明顯的特點，并易向肺內和縱隔內明顯浸潤，呈快速生長及高度侵襲性等生物學行為；縱隔腫大淋巴結多數密度較均勻，雖易于發生融合，但內部壞死相對少見，對縱隔血管擠壓和推移更為顯著；增強時呈中度或明顯強化，基本不出現邊緣環狀強化。

胸內淋巴結結核（tuberculosis of intrathoracic lymph node）包括肺門和縱隔內各部位淋巴結的結核，后者以氣管旁和支氣管隆嵴下多見。其發病機制，一是肺內原發病灶結核分枝桿菌沿肺內或支氣管血管束周圍的引流淋巴管到達相應肺門和／或縱隔淋巴結而致病，二是結核分枝桿菌感染后在肺內不形成明顯原發病灶而經引流淋巴管直接感染至肺門或縱隔淋巴結。

在兒童原發型肺結核中的原發病灶易于較快吸收，故在原發型肺結核中更多見以肺門和／或縱隔淋巴結腫大為首發征象，屬于其臨床亞型。肺門淋巴結結核以單側肺門常見，繼之可引起縱隔多組淋巴結腫大，直徑大于2cm淋巴結易發生干酪樣壞死，多個受累淋巴結可融合成腫塊樣?？v隔淋巴結結核可由肺門淋巴結結核擴散、蔓延所致，亦可獨立發病。如肺門淋巴結干酪樣壞死物破入鄰近支氣管可形成淋巴結支氣管瘺，可引起肺內繼發性支氣管播散病灶。發病1年后，約有36%的肺門和／或縱隔淋巴結可以發生鈣化。

胸內淋巴結結核是原發型肺結核的臨床亞型。患者臨床癥狀的有無以及輕重程度與結核分枝桿菌感染程度、機體抵抗力高低、過敏性強弱等因素有直接關系。該類患者除與原發綜合征臨床表現相似外，還可出現以壓迫和刺激性癥狀為主要表現的特點，如刺激性咳嗽、哮喘和呼吸困難等，以及吞咽困難，喉返神經受侵出現的聲音嘶啞，上腔靜脈梗阻綜合征等。

當腫大的肺門和／或縱隔淋巴結結核直徑較小時，X線片多無異常發現。當肺門淋巴結結核直徑較大時，可表現為患側肺門影增大、密度增高，可見外突的結節或腫塊狀影，外緣多較清楚，部分亦可模糊。如為體積較大的縱隔淋巴結結核，則表現為相應部位縱隔影增寬或局限性外突，有時外緣可呈分葉狀，邊緣清楚。當發生鈣化時，X線片可清楚顯示其位置、形態與大小，呈明顯高密度影。

CT是發現胸內淋巴結結核并提供重要診斷信息的理想影像學方法。通常診斷標準為淋巴結短徑大于1cm，但有時短徑小于1cm淋巴結亦可能有結核病變，懷疑時需通過CT增強或其他方法明確診斷。一般來說，肺門淋巴結結核以單側受累為多見，根據其邊緣是否清楚又可分為如下類型。

單個或多個腫大淋巴結相互融合形成肺門區或縱隔內的結節或團塊影，可呈分葉狀，特點是外緣清楚，密度較均勻；CT增強呈現均勻強化或中央無強化、周邊環形強化的模式，強化區代表肉芽腫性纖維組織包膜（富含血供），非強化區代表淋巴結內干酪樣壞死物（圖8-2-3）。

肺門處腫大的淋巴結及其周圍炎性病變融合形成團片狀影，特點是外緣模糊不清，中央密度較高（圖8-2-4）。如肺門腫大淋巴結壓迫或破潰并侵蝕支氣管時可引起管壁增厚、狹窄或閉塞，導致相應肺葉或肺段不張，以兒童與青年患者右上肺葉多見。CT上顯示不張的肺葉體積明顯縮小，呈三角形或楔形致密陰影，其外緣清楚，其尖端指向肺門，但肺門處無明顯腫塊影，可見鈣化或低密度影，受累支氣管完全閉塞，借此與中央型肺癌區別。

縱隔淋巴結結核可單獨發生，亦可與肺門淋巴結結核同時發生，可為一組或多組淋巴結受累，其中以右側氣管旁和隆嵴下最為常見，而前縱隔淋巴結受累少見。如為多組淋巴結受累，易發生融合形成較大軟組織腫塊影。受累淋巴結易發生鈣化，系由于干酪樣壞死組織鈣鹽沉積所致，呈點狀或層狀，提示良性病變。

CT增強對縱隔淋巴結核診斷與鑒別具有重要價值，較為特征性表現為淋巴結周邊環形強化，融合性淋巴結結核可表現為多房或分隔樣強化，但直徑較小的孤立性淋巴結可出現均勻性強化。

此外，根據CT表現還可有助于判定淋巴結結核病變的活動性，其典型CT表現為增強圖像上淋巴結的中央不強化呈低密度、周邊呈環狀強化或見分隔狀強化，其顯示率約為51%，也有利于為臨床制訂合理的治療方案提供重要依據。

MRI具有軟組織分辨力高和血管流空效應等特點，可在顯示肺門淋巴結結核方面優于CT平掃。資料表明，縱隔淋巴結結核在非增強MRI上，呈中等 T1、中等T2信號，其內可見斑片狀稍長T1、稍長T2信號；在增強MRI上，淋巴結結核增強的方式與CT增強模式相仿，即表現為結節狀、環狀、分隔狀或不均勻強化，以中央無強化、周邊環狀及分隔狀強化具有一定特征性及較高診斷價值。與手術及病理檢查結果對照研究顯示，淋巴結中央不強化低信號區為干酪樣壞死，周邊環狀及分隔樣強化是由于血管增生、肉芽、炎癥、包膜與周圍結構炎癥反應所致。

¹⁸F-FDG PET-CT顯像對于發現縱隔淋巴結腫大與反映其糖代謝情況具有重要的價值，依據腫大淋巴結是否有干酪樣壞死及纖維肉芽組織既可表現為低代謝，亦可表現為高代謝，其鑒別診斷尚需結合其他多模態影像學表現及臨床病史與實驗室檢查。

胸內淋巴結結核常見于右側氣管旁、右側肺門及隆嵴下等區域。受累淋巴結可孤立、部分融合或完全融合，其靠近肺部的外側緣可清晰（腫瘤型）或模糊（炎癥型）。

淋巴結內鈣化有助于其定性診斷。CT或MRI增強時，受累淋巴結可出現較均勻強化，但更具特征性征象是周邊環形強化或伴內部分隔樣強化，中央為無強化壞死區；有時亦可表現為多房或分隔樣強化、明顯融合性腫塊影，并可伴有鄰近肺臟病灶，此時需與縱隔惡性腫瘤鑒別。胸內淋巴結結核需與結節病、淋巴瘤和巨淋巴結增生癥等鑒別。

當胸內淋巴結結核呈雙側肺門淋巴結腫大時，應與結節病鑒別。前者主要發生于兒童與青少年，可出現全身結核中毒性癥狀，PPD多為強陽性；在影像上，有時可伴肺部原發浸潤性病灶，CT增強時淋巴結多出現環形強化。后者多見于中年女性，可無明顯臨床癥狀，多可表現為雙側肺門淋巴結較對稱性增大，同時可伴有縱隔內多組淋巴結增大，肺內病變多以小結節或間質改變為主，CT增強時淋巴結多為較明顯均勻強化，基本無壞死發生。PPD多為陰性。

淋巴瘤好發于青年或老年人，臨床上多為波浪熱或持續高熱。雖然少數可能僅有某一組淋巴結增大，但病情進展較為迅速，很快表現為多組淋巴結受累，發生于前縱隔者明顯多于淋巴結結核，且常為兩側淋巴結增大，多有縱隔內器官壓迫癥狀；常合并全身淋巴結增大，約有2／3患者可合并脾大，尤其是霍奇金病患者更多見。

該病又稱Castleman病，多認為是一種慢性炎癥或感染過程，約70%見于30歲以下；70%以上發生于胸內，以右上縱隔及右肺門區為多見。CT上多表現為單發或孤立的類圓形結節或腫塊影，邊緣清楚，密度較均勻，其主要特征是CT增強時可出現明顯均勻性強化，CT值增加多在100HU以上。