肺隔離癥（pulmonarysequestration）是指一部分肺從正常肺組織分離、不與正常的支氣管相溝通，并有體循環(huán)供血的一種肺內(nèi)病變。肺隔離癥可分為葉外型和葉內(nèi)型。葉內(nèi)型肺隔離癥，隔離的肺組織與正常肺組織相連續(xù)且位于同一臟層胸膜內(nèi)。葉外型肺隔離癥，隔離的肺組織與正常肺組織分離，由單獨(dú)的胸膜包裹。肺隔離癥罕見，占肺部先天性病變1.15%～6%。其中約90%為葉內(nèi)型肺隔離癥，葉外型較少見。

發(fā)病機(jī)制尚不清楚，為先天發(fā)育異常所致，可能病因：①胚胎發(fā)育期間異常肺胚芽離斷；②前腸下部重復(fù)畸形；③局部肺動(dòng)脈發(fā)育不良，由體循環(huán)供血，80%引流入體靜脈，而非肺靜脈，與葉內(nèi)型不同；常伴有先天性異常，如先天性心臟病，先天性囊性腺瘤樣畸形（Ⅱ型常見）及膈肌膨隆膈疝等。

該異常多見于左肺下葉脊柱旁，少數(shù)位于右肺下葉，左右側(cè)發(fā)病比例約1.5～2∶1，可為實(shí)性或囊實(shí)性病變。其供血?jiǎng)用}多數(shù)來自胸主動(dòng)脈，少數(shù)來自腹主動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈等。95%葉內(nèi)型回流至肺靜脈，80%葉外型可回流至下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈，產(chǎn)生左向右分流。

臨床表現(xiàn)沒有明顯的特異性，診斷較晚，常于兒童期或青年時(shí)期診斷。臨床上主要表現(xiàn)為長(zhǎng)期反復(fù)呼吸道感染所引起的癥狀，比如長(zhǎng)期反復(fù)咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛等。少數(shù)患者可無明顯臨床癥狀，至成年后體檢或因其他原因行肺部檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

葉外型肺隔離癥多無癥狀，合并其他先天性異常時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如合并Ⅱ型先天性囊性腺瘤樣畸形時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難等；合并先天性心血管畸形時(shí)可產(chǎn)生左向右分流所致的長(zhǎng)期慢性缺氧的癥狀，如端坐呼吸、口唇發(fā)紺、杵狀指等。

合并其他先天性心血管畸形出現(xiàn)左向右分流時(shí)可出現(xiàn)皮膚、口唇發(fā)紺，聽診可出現(xiàn)血管雜音等。合并呼吸道感染可出現(xiàn)患者呼吸音增粗、固定部位的濕啰音，以左肺下葉后、內(nèi)基底段最為常見，少見于右肺下葉。

肺隔離癥實(shí)驗(yàn)室檢查沒有明顯特異性，主要是反復(fù)呼吸道感染相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室異常，如白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，中性粒細(xì)胞比例增加，C反應(yīng)蛋白增高等。

支氣管鏡檢查，肺隔離癥合并感染時(shí)可見中央引流支氣管黏膜紅腫、充血、分泌物增多等改變。

多見于左肺下葉脊柱旁，少數(shù)位于右肺下葉后、內(nèi)基底段。特定的發(fā)病部位具有重要鑒別意義（圖2-5-1）。

葉內(nèi)型肺隔離癥密度多種多樣，可表現(xiàn)為含氣囊腔透亮影（圖2-5-1A），提示病變與周圍肺組織或支氣管有交通；囊內(nèi)可見線樣分隔，合并感染時(shí)囊腔內(nèi)可含氣-液平面，囊壁厚薄不均，邊緣模糊；亦可表現(xiàn)為軟組織密度，呈結(jié)節(jié)或腫塊，密度不均，可見囊變及鈣化影。病變形態(tài)呈圓形、橢圓形或分葉狀、條帶狀密度增高影，部分病變呈不規(guī)則斑片影，內(nèi)有不規(guī)則囊性成分。

當(dāng)病變初次檢查呈薄壁囊狀透亮影，隔段時(shí)間復(fù)查密度增高、病變?cè)龃螅吘壞：瑧?yīng)考慮到感染可能性。MRI在鑒別腫塊的囊性、實(shí)性、出血及黏液成分時(shí)具有優(yōu)勢(shì)，MRI血管造影也可準(zhǔn)確顯示供血?jiǎng)用}。

病變周圍肺組織內(nèi)常見肺氣腫或空氣潴留，當(dāng)合并感染囊腔張力增大時(shí)可見鄰近肺組織受壓肺不張呈囊壁一部分，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。

葉外型肺隔離癥常表現(xiàn)為雙肺下葉脊柱旁邊界清楚的三角形陰影，左側(cè)最多，與橫膈相鄰，少數(shù)病灶表現(xiàn)左側(cè)橫膈小腫塊，病灶較小時(shí)X線胸片易漏診。葉外型肺隔離癥可異位于其他部位，如心包、縱隔、膈肌及腹膜后等。

多為脊柱旁軟組織密度腫塊，密度均勻、邊界清楚，偶可見囊性區(qū)。增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化；CT增強(qiáng)或血管造影可見從胸主動(dòng)脈下段或腹主動(dòng)脈下段分出的供血?jiǎng)用}，具有確診意義（圖2-5-2）。

發(fā)現(xiàn)體循環(huán)供血?jiǎng)用}對(duì)診斷肺隔離癥具有確診意義。主動(dòng)脈造影及增強(qiáng)CT薄層重建、多平面重組可以準(zhǔn)確評(píng)價(jià)肺隔離癥體循環(huán)供血?jiǎng)用}及引流靜脈。供血?jiǎng)用}通常可從胸主動(dòng)脈下段及腹主動(dòng)脈上段走行至下肺韌帶進(jìn)入隔離的肺組織（圖2-5-3）。

（1）常見于嬰幼兒或青年人，葉內(nèi)型肺隔離癥發(fā)現(xiàn)較晚。臨床上反復(fù)呼吸道感染病史，少數(shù)患者可出現(xiàn)其他相關(guān)癥狀及體征，如咯血、發(fā)紺等。

（2）影像學(xué)上雙肺下葉內(nèi)基底段囊性或軟組織腫塊，由胸主動(dòng)脈下段及腹主動(dòng)脈上段發(fā)出分支供血。

可見胸主動(dòng)脈分支供應(yīng)肺組織，易與肺隔離癥相混淆。主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈旁異常增粗的血管影，供應(yīng)下葉肺組織，肺組織正常，幾乎均位于左側(cè)；血管分支直徑大于伴行的支氣管，受累肺葉的肺動(dòng)脈纖細(xì)或缺如。而肺隔離癥體循環(huán)供血血管供應(yīng)的為異常肺組織，呈囊性、實(shí)性或混合性腫塊，其內(nèi)無正常支氣管影走行。

臨床癥狀與肺隔離癥相似，表現(xiàn)為反復(fù)感染的病史。影像學(xué)上常表現(xiàn)為較大的囊腔周圍環(huán)以多發(fā)小囊或大小均勻的囊腔性病變，可發(fā)生于雙肺任何位置，合并感染時(shí)囊壁厚薄不均，邊界模糊。CT增強(qiáng)無體循環(huán)供血有助于兩者鑒別。