肺先天發(fā)育性疾病（congenital lung abnormalities，CLA）又稱先天性肺發(fā)育畸形（congenital lung malformations，CLM），是指肺發(fā)育過程中涉及的支氣管樹、肺實質(zhì)、肺血管異常的一組先天性缺陷性疾病。支氣管肺發(fā)育起源于原始前腸或其衍生物-肺芽，胚胎第3周至第24周肺組織的正常發(fā)育受到干擾可致發(fā)育異常。目前尚無統(tǒng)一的分類方法，常見的CLA可分為以下3類。

包括先天性動靜脈瘺、肺動脈發(fā)育不全、肺動靜脈畸形等。

包括先天性肺發(fā)育異常［肺未發(fā)生（lung agenesis）、肺未發(fā)育（lung aplasia）和肺發(fā)育不全（lung hypoplasia）］、先天性囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）、先天性大葉性肺氣腫（congenital lobar emphysema）、先天性支氣管閉鎖（bronchial atresia，BA）和支氣管源囊腫（bronchogenic cyst）。

包括肺隔離癥 （pulmonary sequestration，PS），彎刀綜合征 （scimitarsyndrome）等。盡管各種疾病有其特征性表現(xiàn)，各種疾病之間也有很多重疊，并且多種疾病可見于同一患者。