近年來，VIN的發病率在性生活活躍的年輕婦女中漸趨增加。VIN的自然病史尚不完全確定，有一定的惡變潛能，2%～4%進展為浸潤癌，但約有38%的VIN可以自行消退。在治療前應通過多點活檢確定病變是否完全為上皮內瘤變。

1）定期觀察：大多數外陰LSIL可自行消退，可以定期行陰道鏡檢查。如果無明顯癥狀且病變未發生變化，可暫不予治療。

2）對有癥狀者，可選擇外用藥物，如氟尿嘧啶軟膏、咪喹莫特軟膏等，或激光治療。

多采用外陰表淺上皮局部切除術（superficial local excision），切緣超過病灶外0.5～1cm即可，注意保存外陰基本的解剖構型。由于陰蒂較少受累，故一般都能保留陰蒂及其正常功能，這對于年輕婦女尤為重要。如果病變累及小陰唇或陰蒂，則更多采用激光氣化或部分切除。如病變較廣泛或為多灶性，可考慮行外陰皮膚切除術（skinning vulvectomy）。這種方法切除了病變處的表皮層及真皮層，保留了皮下組織，盡量保留陰蒂，從而保留了外陰的外觀和功能。必要時植皮?？墒褂眠溧厮幬镏委煟醒芯繄蟮朗褂迷撍幬镏委熅徑饴士蛇_35%～81%。

即使切除了病變，仍有復發的可能，而復發并不一定就是治療的失敗。婦科醫師應向患者清楚解釋這種疾病的性質特點，以及病變本身的自然病史，并告知隨訪檢查的重要性。

外陰癌的治療必須遵循治愈疾病和最大限度保留正常組織的原則，按照原發病灶位置及是否侵犯鄰近器官（尿道、陰道、肛門直腸），以及腹股溝淋巴結的情況，進行個體化治療方案的設計。對于局部晚期患者，更要分別考慮原發病灶和腹股溝淋巴結的情況，再制訂適宜的整體治療方案，以期最大可能治愈患者和盡量避免或減少治療相關并發癥。

外陰癌的治療以手術治療為主，強調個體化、多學科綜合治療。手術為首先考慮的治療手段，傳統的手術方式是廣泛的全外陰切除及腹股溝淋巴結切除術，有時還附加盆腔淋巴結切除術。長期以來，這種傳統的手術方式普遍應用于各種不同期別及不同組織學類型的外陰癌，雖取得了較好的治療效果，但這種不加選擇的廣泛切除方式給患者造成的創傷較大，大多數患者手術傷口不能一期愈合，需要長期換藥或植皮，傷口愈合后其瘢痕形成使外陰嚴重變形，對性生活或患者心理影響較大。此外，老年患者對這種創傷性較大的手術耐受性差，易發生各種并發癥。手術后出現的下肢淋巴水腫也給患者帶來很大的困擾，嚴重影響患者的生活質量。近年來研究發現，手術范圍趨于縮小的改良手術方式并不影響早期患者的預后，對晚期患者應重視與放療、化療相結合的綜合治療。

是外陰癌綜合治療的重要組成部分，一般用于外陰病灶侵犯鄰近器官，如果直接手術需行改道患者的術前治療，但不作為早期外陰癌的首選治療。研究表明，對淋巴結轉移患者進行術后腹股溝區及盆腔放射治療可改善生存，減少復發。外陰腫瘤大或侵及尿道、肛門者，放療后部分患者仍需切除殘留病灶或瘤床，可保留尿道和肛門括約肌功能。少數由于心、肝、腎功能不全而不宜接受手術治療的患者，或因腫瘤情況無法手術治療的患者，可選擇全量放療。

化療在外陰癌治療中的地位尚存在一定爭議，其應用主要有以下幾個方面：①作為手術前的新輔助治療，縮小腫瘤以利于后續的治療；②與放療聯合應用治療無法手術的患者；③作為術后的補充治療，可單獨使用或與放療聯用；④用于復發患者的治療。由于外陰癌發病率低，病例數少，化療對外陰癌的作用尚缺乏高級別循證醫學的證據。

外陰微小浸潤癌定義為腫瘤直徑≤2cm及浸潤深度≤1mm的單個外陰病灶。應行外陰廣泛局部切除術（radical local excision）。一般不需要切除腹股溝淋巴結。

早期外陰癌被定義為腫瘤局限于外陰，未侵犯鄰近器官，且臨床無可疑淋巴結轉移者。

如果病變局限，推薦采用外陰廣泛局部切除術。手術切除范圍應包括癌灶周圍至少1cm寬的外觀正常的組織，深度應至尿生殖膈下筋膜，達闊筋膜及恥骨聯合筋膜水平。如果癌灶在陰蒂部位或其附近，則應切除陰蒂。研究表明，與傳統外陰廣泛切除術相比，此保守性術式的局部復發率相當，但可減少術后外陰變形對患者性心理的影響。如果同時存在VIN或硬化性苔蘚，應該切除病變部位的表淺皮膚組織以控制癥狀；若懷疑有潛在的浸潤性病灶，則切除深度同浸潤癌。

對病灶較大（>4cm）特別是病灶靠近尿道或肛門的病例，可根據具體情況選擇以下治療：①經評估無需改道手術的患者可直接進行相對廣泛的手術切除。例如在估計不會引起尿失禁的情況下，可以切除尿道遠端1cm。若手術切緣鄰近癌灶（≤5mm），又無法再行擴大切除，術后應補充局部放療。某些病例可加用近距離放射治療陽性切緣，但應注意避免組織壞死的出現。②如果手術需行腸管造瘺或尿路改道，可先行放療和同期化療，以期使保留尿道和肛門成為可能。若計劃手術治療，術前放療劑量不宜超過55Gy。部分患者同期放化療后可能達到完全緩解。同期放化療時常用的化療藥物為順鉑（DDP）、氟尿嘧啶（5-FU）、博來霉素（BLM）、絲裂霉素（MMC）等。用藥途徑可選擇靜脈化療或動脈灌注化療?？蓡斡庙樸K，劑量為每周30～40mg/m ²。也可選用鉑類為基礎的聯合化療，在放療過程的第1周及第4周給藥。

腹股溝區復發者死亡率非常高，適當的腹股溝和股淋巴結切除術是減少早期外陰癌死亡率的重要影響因素。新近的研究（AGO-CaRE-1）結果指出，腹股溝淋巴結陽性比率（轉移淋巴結個數與切除的淋巴結之比）是影響外陰癌患者復發和生存的獨立預后因素，比淋巴結狀態和單純的轉移淋巴結個數對生存的影響更明顯。

淋巴結處理原則如下：

A.同側腹股溝、股淋巴結切除：適用于側位型腫瘤（距中線>2cm），包括間質浸潤深度>1mm的T ₁期和所有T ₂期。

B.雙側腹股溝、股淋巴結切除：適用于中線型腫瘤，累及小陰唇前部的腫瘤，或一側病灶較大的側位型腫瘤，尤其是同側淋巴結陽性者。

C.術中發現可疑腫大淋巴結并經冷凍病理檢查證實淋巴結陽性者，建議僅切除增大的淋巴結，而避免系統的淋巴結切除術，術后給予腹股溝和盆腔放療。系統的腹股溝、股淋巴結切除術加上術后放療可能導致嚴重的下肢淋巴水腫。

D.推薦同時切除腹股溝淋巴結和股淋巴結。股淋巴結位于卵圓窩內股靜脈的內側，切除股淋巴結時不必切除闊筋膜。

E.對病灶位于陰蒂或陰蒂周圍者，目前多行三切口切除術，將外陰切除與腹股溝淋巴結切除分開進行，在外陰和腹股溝之間留下皮膚間橋，可明顯改善傷口愈合，早期患者皮膚間橋處的復發率也很低。也可選擇傳統的外陰和腹股溝整塊切除方法，但應保留淺筋膜上方的皮下組織。這種方法會使術后傷口愈合時間長，可能需要皮瓣移植處理。

F.建議行腹股溝淋巴結切除術時保留大隱靜脈，有助于減少術后下肢水腫。同時行縫匠肌移位有助于保護股血管，減少術后可能發生的損傷。

G.前哨淋巴結探查和切除：對腫瘤直徑<4cm的早期外陰鱗狀細胞癌，臨床檢查（體檢及影像學檢查）未發現明顯轉移的腹股溝淋巴結，患者以往未接受過外陰手術，可應用前哨淋巴結（sentinel lymph node，SLN）檢測技術，預測腹股溝淋巴結是否轉移，以減少腹股溝淋巴結切除及相關并發癥。聯合使用藍染料和放射性核素法示蹤劑有更高的敏感性。用吲哚菁綠示蹤需要熒光腹腔鏡的設備，也值得探索。單用藍染料檢測外陰癌SLN方法簡單，不需要特殊設備，但SLN檢出率比聯合兩種方法為低。建議用3～4ml染料于腫瘤周圍真皮層內4個位點注射，注射后15～30min探查切除前哨淋巴結，然后再進行外陰病灶切除。外陰癌SLN檢測技術要求手術醫師有足夠的訓練和經驗，并且要對病例進行選擇，排除一些可能影響SLN檢出率的因素（如腫瘤體積過大、術前曾行放療或病灶切除活檢等）。此外，SLN檢測有一定的假陰性率（即SLN無轉移，而非SLN的淋巴結出現轉移）。文獻報道，外陰癌SLN的假陰性率為0～4%。SLN假陰性的發生可能與腫瘤的部位、分期、肥胖、病理檢查方法、術者經驗等有一定關系。如果探查未找到前哨淋巴結，則建議行腹股溝淋巴結切除術。

A.腹股溝淋巴結轉移的補充治療：手術后病理檢查發現腹股溝淋巴結（包括SLN）轉移的患者，應考慮給予補充盆腔淋巴結區域和腹股溝區放療，區域放療的效果優于盆腔淋巴結切除術。術后放療指征包括：①單個淋巴結明顯轉移；②淋巴結囊外擴散；③多個淋巴結的微轉移。術后病理檢查發現僅有1處微轉移者可考慮不進行輔助放療。

放療劑量根據病變范圍和殘余病灶來確定。腹股溝淋巴結僅為鏡下轉移者，放療劑量為50Gy；如果多個淋巴結陽性，或有囊外擴散，或有血管淋巴間隙受累者，應給予60Gy；如果有大塊殘余病灶，劑量需增加至60～70Gy。

B.原發病灶的補充治療：如果手術切緣陽性或手術切緣距腫瘤邊緣太近（<5mm），可給予術后外照射，劑量為40～50Gy/4～5周。術后放療開始時間與手術間隔不宜超過6周。如仍有足夠切除范圍（不必行改道手術）者也可考慮補充手術治療。對脈管癌栓、腫瘤體積大的患者術后可考慮輔助放療，但缺乏高級別循證醫學證據。

C.術后的輔助化療：對早期外陰鱗癌患者，手術后一般不需要化療。但對外陰病灶較大（如>4cm）的非鱗癌（如腺癌或肉瘤）患者，術后應考慮給予3～4個療程的聯合化療。根據病理類型酌情選擇化療方案。對腺癌可選擇鉑類為基礎的化療方案，對肉瘤可選擇異環磷酰胺聯合多柔比星方案等。因這些病例罕見，沒有更多的循證醫學證據。

晚期外陰癌定義為腫瘤侵犯超出外陰，或者臨床體檢腹股溝淋巴結有明顯轉移表現者。對晚期患者，需要多種方法的綜合治療。與早期外陰癌的處理有所不同，對晚期病例在進行任何治療前應先了解腹股溝淋巴結的狀態，原發外陰病灶的處理應在腹股溝淋巴結切除之后進行。

A.如果在腹股溝區未發現可疑陽性的淋巴結（體檢及CT、MRI等影像學檢查），應行雙側腹股溝和股淋巴結切除術。如果病理檢查淋巴結陽性，術后應給予腹股溝區和盆腔區輔助放療（參考早期外陰癌淋巴結轉移的處理）。

B.如果臨床檢查發現腹股溝淋巴結腫大、可疑有轉移者，應先行盆腔CT檢查，以確定腹股溝和盆腔淋巴結切除的范圍。先切除所有增大的腹股溝淋巴結，行快速冷凍切片病理檢查。對冷凍病理檢查淋巴結陰性者，需進行系統的腹股溝、股淋巴結切除術，如果最后的病理檢查淋巴結陽性，術后給予輔助放療（參考早期外陰癌淋巴結轉移的處理）。對冷凍病理檢查或術前已明確淋巴結轉移者，則建議僅切除增大的淋巴結，避免系統的淋巴結切除術，術后給予腹股溝和盆腔放療。

C.如果腹股溝淋巴結已固定或出現潰瘍，侵犯肌肉或股血管，評估不適宜手術切除者，應取活檢進行確診，然后行放射治療?？煽紤]與外陰病灶同時進行放療。部分病例放療后可再考慮進行淋巴結切除術。

D.對腹股溝淋巴結陽性的患者，術后的輔助放療宜盡早施行。

A.如果估計可完整切除原發腫瘤使切緣陰性，且不損傷括約肌造成大小便失禁的，可以考慮先手術切除，如外陰廣泛切除或改良外陰廣泛切除。病灶較大者切除術后通常需要鄰近皮瓣轉移或帶蒂游離皮瓣移植修復創面。若手術切緣接近癌灶（<5mm），又無法再行擴大切除，術后應補充局部放療。某些病例（如陽性切緣）可加用近距離放射治療，但應注意避免組織壞死的出現。

B.如果估計直接手術需行腸管造瘺或尿路改道者，可先行放療和/或同期化療，部分患者同期放化療后可再行殘留腫瘤或瘤床切除術。

C.如果無法手術切除病灶，可行根治性放療加同期化療。放射野包括原發病灶、腹股溝及盆腔淋巴結區域?？倓┝恳话阈?0～60Gy。對大塊外陰病灶，放療劑量需要60～70Gy才能達到局部控制。在放療后密切隨訪6～12周，如仍有腫瘤殘留，可考慮手術切除殘留病灶。

化療多作為手術或放療的輔助治療，也是ⅣB期患者的治療方法。常用的化療方案：①順鉑：30～40mg/m ²，每周1次，5～6次，與放療同期進行。②聯合化療：療程數視具體情況而定，可選擇FP 方案（5-FU+DDP）、PMB 方案（DDP+BLM+MTX）、FM方案（5-FU+MMC）等，每3～4周重復。 可與放療同期進行，或在手術后、放療后進行。

外陰浸潤性鱗癌復發率為15%～33%。外陰局部為最常見的復發部位（約占70%）。外陰癌局部復發一般需再次行手術治療，治療方案及療效取決于復發的部位和范圍。

1）近半數的復發病灶是外陰的孤立病灶，可以再次手術切除。整形外科手術技術使得復發性外陰癌特別是較大的復發病灶得以切除，肌肉皮瓣移植在復發性外陰癌的手術中已廣泛應用。不能手術者行局部放療，50～60Gy/5～6周。如果局部皮膚反應明顯，可照射30～40Gy后休息2～3周，再繼續治療。必要時可加用組織間插植放療。

2）陰道有浸潤時，可加用陰道后裝放療。如果既往已接受足量放療，無法接受再次放療者，可考慮手術切除，可能需行盆腔臟器廓清術，應充分考慮切除后的重建和改道問題。

3）腹股溝區復發的病例預后差，少有長期生存的病例。放射治療聯合手術治療可用于腹股溝區復發的治療，應根據以往的治療情況來權衡利弊，個體化地選擇治療手段。

4）遠處復發較難控制，有效的化療藥物為順鉑、甲氨蝶呤、環磷酰胺、博來霉素和絲裂霉素等。然而，化療的反應率低且療效只能維持較短時間。若化療過程腫瘤進展或為鉑類化療后復發者，可考慮用紫杉醇、吉西他濱、拓撲替康、長春瑞濱等。靶向藥物如抗血管生成藥物的作用缺乏用于外陰癌的證據。