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三、特殊類型的陰道惡性腫瘤

1.陰道黑色素瘤
陰道黑色素瘤非常少見,大多數(shù)發(fā)生在陰道遠(yuǎn)端的前壁,多為深部浸潤,易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,預(yù)后極差,5年生存率僅5%~21%。根治性手術(shù)切除(包括全陰道切除,和/或盆腔臟器廓清術(shù))是主要的治療方法,對早期小病灶病例也可行較為保守的腫瘤局部廣泛切除術(shù),生存率似無差別。術(shù)后通常需行輔助放療?;煹淖饔檬钟邢蕖Pg(shù)后應(yīng)用大劑量干擾素可能有助于改善預(yù)后。
近年來,PD-1抗體和CTL-4抗體用于皮膚黑色素瘤的治療取得良好的療效,但陰道黑色素瘤屬于黏膜型黑色素瘤,其療效尚需進(jìn)一步研究。
2.陰道胚胎性橫紋肌肉瘤(葡萄狀肉瘤)
陰道葡萄狀肉瘤是來源于橫紋肌母細(xì)胞的高度惡性腫瘤,常見于嬰幼兒。臨床表現(xiàn)為陰道排液、出血或陰道口腫物。
近來,主張對陰道葡萄狀肉瘤進(jìn)行較為保守的手術(shù),而強調(diào)進(jìn)行術(shù)前或術(shù)后的輔助放、化療,因為患者接受廣泛手術(shù)切除后的生存并不理想。如果病灶較小能完整切除,并能保全器官,可先行手術(shù)治療。若腫瘤較大,可在術(shù)前給予化療或放療。化療多選用VAC方案(長春新堿+放線菌素+環(huán)磷酰胺)。放射野不宜擴大,因為放療會嚴(yán)重影響骨盆的發(fā)育。
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