第四章　血液系統(tǒng)疾病

0295　缺鐵性貧血有哪些特征？

鐵是人體內(nèi)含量最多的微量元素，其一是構(gòu)成血紅蛋白（血色素）、肌紅蛋白的重要成分，其二是多種能量酶（細(xì)胞色素酶、過氧化酶、觸酶）的組成核心。缺鐵性貧血俗稱良性貧血，其常見有下列癥狀。

① 缺鐵性貧血的表現(xiàn)常有乏力、頭昏、眼花、耳鳴、頭痛、失眠、記憶力減退等感覺。

② 面色可蒼白如紙，甲床蒼白、指甲扁平，甚至反甲脆裂。

③ 皮膚會(huì)干燥，毛發(fā)有時(shí)干燥或脫落。

④ 可有食欲減退、消化不良、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等。

⑤ 檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，女性可出現(xiàn)浮腫或月經(jīng)失調(diào)等；嚴(yán)重者可有萎縮性舌炎、吞咽困難、咽部異物感、口角炎等。

⑥ 如檢查血紅蛋白，男性低于120g/L，女性低于110g/L，妊娠期婦女低于100g/L。

0296　可口服的鐵劑有哪些？

缺鐵性貧血的治療必須補(bǔ)充鐵劑，從外源補(bǔ)鐵，常見的含鐵的藥物見表1-23。

0297　補(bǔ)鐵時(shí)要注意哪些問題？

（1）首選口服的鐵劑　對口服反應(yīng)大，出現(xiàn)厭食、胃出血，或有胃腸疾病、吸收不良，或急需迅速糾正貧血癥狀時(shí)，可考慮應(yīng)用注射用右旋糖酐鐵。

（2）盡量選用2價(jià)鐵（亞鐵）　2價(jià)鐵的溶解度大而易被吸收，3價(jià)鐵劑在體內(nèi)的吸收僅相當(dāng)于2價(jià)鐵的1/3，且刺激性較大，只有轉(zhuǎn)化為2價(jià)鐵劑后才能被吸收。對胃酸缺乏者，宜與10%稀鹽酸并用，有利于鐵劑的解離和吸收。

（3）選擇適宜劑量　初始應(yīng)用小劑量，數(shù)日后再增加劑量。根據(jù)中國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦劑量，一日補(bǔ)鐵的最小劑量為10mg，最大為30mg。若按服鐵的吸收率為30%計(jì)，一日口服180mg的鐵較好。

（4）注意鐵劑與藥物、食物的配伍禁忌　牛奶、蛋類、植物酸、鈣劑等可抑制鐵劑的吸收；茶、咖啡、柿子中的鞣質(zhì)與鐵形成不被吸收的鹽，使鐵在體內(nèi)的儲存降低而致貧血；但肉類、果糖、氨基酸、脂肪可促進(jìn)鐵的吸收；維生素C作為還原劑可促進(jìn)鐵轉(zhuǎn)變?yōu)?價(jià)鐵劑，從而促進(jìn)鐵的吸收。

（5）注意進(jìn)餐的影響　以往習(xí)慣性主張鐵在餐后服用較好，餐后服鐵固然可減少不良反應(yīng)，但食物中有植物酸、磷酸或草酸鹽，使鐵的吸收減少。因此，應(yīng)在餐前或兩餐間服用，最佳時(shí)間是空腹。

（6）口服鐵治療有效的最早指標(biāo)是在服后3～7天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，第7～10天達(dá)高峰，2周后血紅蛋白上升，一般約2個(gè)月恢復(fù)至正常。

0298　哪些中成藥可有助于補(bǔ)鐵？

中醫(yī)把貧血列入“虛證”范疇，分為脾氣虛弱型、氣血兩虧型、蟲積腸腑型。

（1）脾氣虛弱型　癥見面色萎黃、神疲乏力、氣短懶言、食欲減退、大便溏薄、舌淡胖嫩，治療上宜健脾益氣，選用丹參生血湯（丹參15g、雞內(nèi)金10g、土大黃30g，水煎后服，一日1劑，連續(xù)15日），或服用人參養(yǎng)榮丸、人參歸脾丸或十全大補(bǔ)丸。

（2）氣血兩虧型　可見面色蒼白、心慌氣短、神疲倦怠、下肢浮腫、爪甲淡白，治療時(shí)可補(bǔ)氣養(yǎng)血，中成藥適用于缺鐵性貧血的女性，有阿膠補(bǔ)血口服液、阿膠塊（沖劑、顆粒劑）、阿膠三寶膏、阿膠益壽晶。

（3）蟲積腸腑型　面色不華、氣短乏力、時(shí)有腹痛繞臍，或排大便有蟲子，宜先驅(qū)蟲，而后健脾，服用人參歸脾丸、人參健脾丸或十全大補(bǔ)丸。

0299　鐵劑吃多了對人體有害嗎？

服用鐵劑治療貧血在7～10天左右，外周血液網(wǎng)織紅細(xì)胞就會(huì)增高，2周后血紅蛋白逐漸升高，2個(gè)月后血常規(guī)檢查基本正常，因此及時(shí)檢查由病情決定繼續(xù)服用或停藥。

鐵在腸道的吸收有一種黏膜自限現(xiàn)象，即是說鐵多了自己可以限制吸收，說明鐵的吸收與體內(nèi)的儲量有關(guān)，正常人的吸收率為10%，貧血者多一些，為30%。但誤服鐵或一次攝入劑量過大或使用鐵器來煎煮酸性的食物，會(huì)腐蝕胃黏膜和使血液循環(huán)中游離鐵過量，出現(xiàn)細(xì)胞缺氧、酸中毒、休克和心功能不全，應(yīng)及時(shí)清洗胃腸和對癥治療。

正常人補(bǔ)鐵也會(huì)出現(xiàn)不良反應(yīng)，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便秘、口腔異味、發(fā)熱、嗜睡、黃疸等，可能是服用過多的癥狀，有一定的危險(xiǎn)性，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就醫(yī)。若與餐同時(shí)服用或餐后服用可減輕癥狀。另外，補(bǔ)鐵后大便的顏色可能變黑，口服水劑或糖漿劑后易使牙齒變黑，故宜應(yīng)用吸管吸服。

0300　葉酸是什么？

葉酸是存在于蔬菜葉子中的一種有機(jī)酸，天然品存在于動(dòng)物的肝、腎、酵母及綠葉蔬菜中，如甘藍(lán)、菠菜、洋蔥、番茄、豆類、胡蘿卜內(nèi)，目前應(yīng)用的為人工合成品。屬于維生素B族類的物質(zhì)，故又名維生素M，是一種對人體紅細(xì)胞發(fā)育成熟起輔助作用的水溶性維生素。

葉酸在腸道吸收后，在肝內(nèi)酶的作用下，變?yōu)榫哂谢钚缘乃臍淙~酸。后者是脫氧核糖核酸（DNA）合成的主要原料，葉酸可迅速改善巨幼細(xì)胞性貧血。

葉酸在胃腸（十二指腸上部）幾乎完全被吸收，5～20分鐘后可出現(xiàn)在血液中，大部分貯存在肝內(nèi)。

0301　葉酸在哪些蔬菜里含量多？

葉酸在有綠色葉子蔬菜中，如菠菜、甘藍(lán)、番茄、胡蘿卜、蘆筍中，或牛羊的肝腎、面包中含量較多，而在白米、蛋糕、點(diǎn)心、餅干中含量極少，天然的葉酸極不穩(wěn)定，易受陽光、加熱的影響而發(fā)生氧化，長時(shí)間烹調(diào)可被破壞，故對綠色的蔬菜不宜烹煮得過爛。葉酸生物利用度較低，在45%左右；而合成的葉酸在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)可保持穩(wěn)定，容易吸收且人體利用度高，約高出天然制品的1倍左右。

0302　常服葉酸有哪些好處？

依據(jù)目前的研究結(jié)論，提示婦女和老年人最宜補(bǔ)充葉酸。

① 婦女在妊娠前后或哺乳期間增加葉酸的攝入可減少神經(jīng)管缺陷的發(fā)生率，因?yàn)樯窠?jīng)管缺陷的發(fā)生與基因、營養(yǎng)和環(huán)境有關(guān)，如亞甲基四氫葉酸還原酶的基因缺陷在對葉酸需求增加時(shí)，易致復(fù)發(fā)性早孕流產(chǎn)。因此，國外推薦13歲以上的女性宜每日補(bǔ)充0.4mg。

② 對接受抗癲癇藥治療的婦女，為降低神經(jīng)管缺陷的風(fēng)險(xiǎn)，建議在妊娠前和孕期應(yīng)補(bǔ)充足夠的葉酸一日5mg。

③ 葉酸的缺乏還可使血漿膽固醇水平升高，心血管病的病死率增加，其機(jī)制為血管內(nèi)皮氧化性損害，抑制內(nèi)皮抗凝血因子而增加血小板的凝集。

④ 近期研究還發(fā)現(xiàn)，葉酸的攝入減少可明顯增加精神病的發(fā)生率，在癡呆患者的體內(nèi)發(fā)現(xiàn)其葉酸和維生素B₆的濃度均較低，易誘發(fā)更年期抑郁癥。另據(jù)國外報(bào)道，人體內(nèi)缺乏維生素B₁₂和葉酸，是老年人易致癡呆的原因之一。因此建議老年人日服0.4～5mg。

0303　人缺乏葉酸時(shí)有哪些不適？如何補(bǔ)充？

葉酸為人體細(xì)胞生長和繁殖所必需的成分，與維生素B₁₂一起共同促進(jìn)紅細(xì)胞的生成和成熟。葉酸缺乏時(shí)，使紅細(xì)胞內(nèi)DNA合成減少，細(xì)胞的分裂成熟發(fā)生障礙，形成畸形的巨幼紅細(xì)胞，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血（惡性貧血）。臨床表現(xiàn)除查血可發(fā)現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞數(shù)量減少外，并伴有神經(jīng)癥狀，如有舌炎、胃炎等并發(fā)癥。

葉酸缺乏者多見于飲食結(jié)構(gòu)不平衡者，或葉酸利用和合成障礙者；老年人、嗜煙酒者、妊娠和哺乳期婦女、白血病者對葉酸的需求增加；長期大劑量應(yīng)用磺胺類藥、苯妥英鈉、柳氮磺吡啶、抗腫瘤藥、避孕藥、鎮(zhèn)痛藥、抗驚厥藥、糖皮質(zhì)激素等藥，可使體內(nèi)葉酸合成的途徑被阻斷，導(dǎo)致葉酸的缺乏。

葉酸在體內(nèi)儲量僅有5～10mg，人每日對葉酸的需求甚微，一日僅100～200μg，即使是妊娠及哺乳期婦女，需求量也就翻上1～2倍。但在妊娠、感染、溶血等特殊情況下，體內(nèi)消耗較大，約在4個(gè)月內(nèi)可將體內(nèi)的積蓄耗盡。依據(jù)美國科學(xué)院推薦膳食中攝入量為1歲以下嬰兒每日最小補(bǔ)充量為0.1mg、1～4歲兒童0.2mg、4歲以上兒童和成人0.4mg、妊娠及哺乳期婦女0.8mg。

0304　何謂惡性貧血？

惡性貧血又叫巨幼紅細(xì)胞性貧血，有別于缺鐵性貧血，后者是由于缺鐵，使血紅蛋白（血色素）合成減少，但紅細(xì)胞不低；前者是缺乏葉酸和維生素B₁₂等造血因子，使幼稚紅細(xì)胞在發(fā)育中的脫氧核糖核酸（DNA）合成出現(xiàn)障礙，細(xì)胞的分裂受阻，形成畸形的巨幼紅細(xì)胞，并伴有神經(jīng)癥狀（神經(jīng)炎、神經(jīng)萎縮）。

惡性貧血在我國比較少見，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥（具有拮抗二氫葉酸合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤）所致。對由營養(yǎng)不良、嬰兒期、妊娠期的惡性貧血患者，可選用葉酸治療，成人一次5～10mg，兒童一次5mg，一日3次，同時(shí)輔以維生素B₁₂肌內(nèi)注射一次0.5～1.5mg；或口服腺苷鈷胺（輔酶維生素B₁₂）一次0.5～1.5mg，一日3次。對藥物引發(fā)的貧血，合并應(yīng)用亞葉酸鈣靜脈滴注治療，一次1mg，一日1次。

0305　為什么在治療貧血服用葉酸時(shí)宜同時(shí)補(bǔ)充維生素B₁₂？

葉酸服用后可很快糾正巨幼紅細(xì)胞性貧血的異常現(xiàn)象，改善貧血，但不能阻止因維生素B₁₂缺乏所致的神經(jīng)損害，如脊髓變性；且若仍大劑量服用葉酸，由于造血旺盛而消耗維生素B₁₂，可進(jìn)一步降低血清中維生素B₁₂含量，反使神經(jīng)損害發(fā)展。提示我們注意宜并服維生素B₁₂，以改善神經(jīng)癥狀。

0306　補(bǔ)充葉酸應(yīng)注意什么？

① 在腎功能正常的患者中，很少發(fā)生中毒反應(yīng)；偶可見過敏反應(yīng)，個(gè)別人長期大量服葉酸可出現(xiàn)厭食、惡心、腹脹等癥狀。大量服用葉酸時(shí)，可出現(xiàn)黃色尿。

② 急性或慢性酒精中毒時(shí)，每天從食物中吸收葉酸的量受到限制，但這很容易糾正，只要恢復(fù)正常飲食，就足以克服酒精的影響。

③ 維生素C與葉酸同服，可抑制葉酸在胃腸中吸收。葉酸與苯妥英鈉同服，可降低后者的抗癲癇作用。此外，由于營養(yǎng)不良所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血，可同時(shí)伴隨缺鐵，尤其在應(yīng)用葉酸治療使造血功能恢復(fù)后更容易出現(xiàn)，因此，在療程接近后期宜同時(shí)補(bǔ)鐵。

④ 另外，同時(shí)應(yīng)用可抑制二氫葉酸還原酶的藥如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、甲氧芐啶和干擾葉酸吸收的藥如某些抗驚厥藥、避孕藥都能降低葉酸的血漿藥物濃度；甲氨蝶啶、乙胺嘧啶等對二氫葉酸還原酶有較強(qiáng)的親和力，能阻止葉酸轉(zhuǎn)化為四氫葉酸，終止葉酸的治療作用，嚴(yán)重時(shí)能引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。

0307　為什么在服用葉酸、維生素B₁₂治療惡性貧血后宜補(bǔ)鉀？

在服用葉酸、維生素B₁₂治療巨幼紅細(xì)胞性貧血后，特別是嚴(yán)重病例在血紅蛋白恢復(fù)正常時(shí)，可出現(xiàn)血清鉀降低或突然降低，血清鉀降低可引發(fā)許多問題，如神經(jīng)紊亂、腹瀉、麻痹、失鉀性腎病、心律失常等，所以在此期間應(yīng)注意補(bǔ)充鉀鹽，口服氯化鉀、枸櫞酸鉀、門冬酸鉀鎂、谷氨酸鉀，或多飲橙汁。其中氯化鉀應(yīng)用廣泛、價(jià)格便宜、口服吸收好，一次0.5～1g，一日3～4次，餐后服用或稀釋于果汁中服用，但在存在高氯血癥者或代謝性酸中毒時(shí)，不宜應(yīng)用氯化鉀，可改用枸櫞酸鉀；門冬酸鉀鎂糾正細(xì)胞內(nèi)缺鉀較其他鉀鹽快，且同時(shí)補(bǔ)鎂，一舉兩得。

0308　再生障礙性貧血如何分型？

再生障礙性貧血簡稱“再障”“再障”，分為急、慢性兩型，其中急性型少見，慢性型起病慢，病程長而平穩(wěn)，以進(jìn)行性貧血為主要表現(xiàn)，出血多見于皮膚或黏膜。“再障”分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%。

（1）急性型再障　起病急，進(jìn)展迅速，以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但病程呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥，肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在1年內(nèi)死亡。

（2）慢性型再障　起病緩慢，以出血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚和黏膜，且不嚴(yán)重，可并發(fā)感染，但感染輕易于控制，伴有呼吸道、口腔、咽峽等處潰瘍，頸部癤腫等。若治療得當(dāng)，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。

0309　再生障礙性貧血有哪些治療方案？

（1）支持療法　輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會(huì)直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血液。一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥。嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單純或人類白細(xì)胞抗原相合的血小板輸注可提高療效。對反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，初始一次1g，以后間隔4小時(shí)給予0.5g，連續(xù)2次后每間隔4～12小時(shí)給予0.5g，一日總劑量不宜超過6g。

（2）慢性再障首選雄激素治療　常用雄激素有如下4類。① 17α-烷基雄激素類：如司坦唑醇（康力龍）、羥甲烯龍（康復(fù)龍）、氟甲睪酮、美雄酮（大力補(bǔ)）等；② 睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一酸睪酮）；③ 非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④ 中間活性代謝產(chǎn)物：達(dá)那唑。其中丙酸睪酮一日50～100mg肌內(nèi)注射，司坦唑醇一日6～12mg口服，十一酸睪酮一日120～160mg口服，混合睪酮酯一次250mg，一周2次肌內(nèi)注射，療程至少6個(gè)月以上。

（3）年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障　常用抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）。劑量因來源不同而異，馬來源ALG每日10～15mg/kg，兔來源ATG每日2.5～4.0mg/kg，總計(jì)5日。用氯化鈉注射液稀釋后，先進(jìn)行皮試，然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注，如無反應(yīng)，則全量在8～12小時(shí)內(nèi)滴畢；同時(shí)靜脈滴注氫化可的松，1/2劑量在ALG/ATG滴注前，另1/2在滴注后用。為預(yù)防血清病，宜在第5日后口服潑尼松每日1mg/kg，第15日后減半，到第30日停用。

（4）嚴(yán)重型再障者　可選環(huán)孢素，劑量每日10～12mg/kg，多數(shù)病例需要長期維持治療，維持量每日2～5mg/kg。

（5）急性型和重癥再障　可應(yīng)用左旋咪唑一次50mg，一日3次，一周服1、2或3日，連續(xù)治療，或應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥。

（6）造血細(xì)胞因子和聯(lián)合治療　再障是造血干細(xì)胞疾病引起的貧血，內(nèi)源性血漿促紅素水平均在500U/L以上，采用重組人促紅素治療再障必須大劑量才可能有效，一般劑量不會(huì)取得任何效果。重組人集落刺激因子包括沙格司亭、非格司亭、莫拉司亭、培非司亭或IL-3，治療再障對提高中性粒細(xì)胞，減少感染可能有效，但對改善貧血和血小板減少效果不佳，除非大劑量應(yīng)用。但造血細(xì)胞因子價(jià)格昂貴，因此目前僅限于重型再障免疫抑制藥治療時(shí)的輔助用藥，如應(yīng)用ALG/ATG治療重型再障，常因出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏而并發(fā)感染導(dǎo)致早期死亡。若此時(shí)合并應(yīng)用人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF、rhGM-CSF）可改善早期粒細(xì)胞缺乏，降低病死率。聯(lián)合治療可提高對重型再障治療效果，包括ALG/ATG和環(huán)孢素聯(lián)合治療，環(huán)孢素和雄激素聯(lián)合治療等。

0310　白細(xì)胞減少癥有哪些癥狀？

繼發(fā)性白細(xì)胞減少癥的表現(xiàn)決定于原發(fā)疾病，除發(fā)生繼發(fā)性感染外，白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少本身并不引起特殊癥狀。原因不明性白細(xì)胞減少癥，可有易疲乏、無力、頭暈、食欲減退、低熱、睡眠不佳等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)。

白細(xì)胞減少癥者如血液檢查，可見紅細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)正常，出、凝血時(shí)間正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)常在（2～4）×109/L之間，中性粒細(xì)胞正常或輕度降低，但一般不少于0.45×109/L，淋巴細(xì)胞相對較多；骨髓象正常或輕度增生，后期中有輕度再生不良現(xiàn)象。

粒細(xì)胞缺乏癥起病急驟，伴有高熱、頭痛、咽痛、乏力，在口腔、咽峽、直腸等處可發(fā)生潰瘍，甚至壞死。感染可迅速擴(kuò)散至全身各部，并容易發(fā)生敗血癥或膿毒血癥。病勢兇猛，如不及時(shí)治療，預(yù)后險(xiǎn)惡。

粒細(xì)胞減少癥的血液檢查白細(xì)胞常在2×109/L以下，中性粒細(xì)胞極度減少，多在（0.1～0.2）×109/L以下，中性粒細(xì)胞的原漿可有中毒顆粒，淋巴細(xì)胞相對增高；骨髓象可正常或稍增生，中性粒細(xì)胞系統(tǒng)缺乏比較成熟的粒細(xì)胞，稱“成熟障礙型”，或造血組織減少、粒細(xì)胞缺乏者稱“再生障礙型”。

0311　口服升高白細(xì)胞的藥有哪些？

由于白細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制不同，治療時(shí)應(yīng)針對發(fā)病機(jī)制而分別用藥，對造血功能低下者，一般采取興奮骨髓造血功能，促進(jìn)白細(xì)胞或血小板增生的藥。目前，可以口服的藥物有5種。① 利血生。促使白細(xì)胞增生，一次10～20mg，一日3次。② 維生素B₄。刺激或促進(jìn)白細(xì)胞增生，一般用藥2～4周白細(xì)胞數(shù)目可增加；用于由放射或藥物治療引起的白細(xì)胞減少癥、急性型粒細(xì)胞減少癥，一次10～20mg，一日3次。③ 鯊肝醇。能使白細(xì)胞增生，對抗輻射，一次20mg，一日3次，連續(xù)4～6周。④ 地菲林葡萄糖苷（升白新）。具有升高白細(xì)胞和預(yù)防白細(xì)胞減少的作用，促進(jìn)骨髓細(xì)胞增生，作用較維生素B₄或鯊肝醇強(qiáng)，且波動(dòng)小，對其他藥物無效時(shí)，本品仍有效；口服一次200mg（膠囊）或50mg（微粒膠囊），一日3次。⑤ 小檗堿（升白胺）。能促進(jìn)造血功能，增加末梢血白細(xì)胞和血小板的數(shù)量。適用防治由放療、藥物引起的白細(xì)胞減少癥；成人一次50mg，一日3次。

對由于免疫抗體形成而破壞中性粒細(xì)胞者，應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素以抑制抗體生成，減少白細(xì)胞的破壞。在大劑量使用抗生素有效控制感染情況下，可用氫化可的松200～300mg加入5%葡萄糖注射液中靜脈滴注；或口服潑尼松一日30～40mg，分3～4次給予。

0312　何謂白血病？

白血病是造血干/祖細(xì)胞的克隆性惡性增生性疾病。白血病細(xì)胞的分化阻滯可出現(xiàn)在造血干/祖細(xì)胞發(fā)育的不同階段，急性白血病是阻滯發(fā)生在較早階段。根據(jù)白血病細(xì)胞的系別表型特征，急性白血病又分為急性髓細(xì)胞白血病（AML）和急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）。按照FAB分型，急性髓細(xì)胞白血病又分為M₀～M₇共8個(gè)類型，急性淋巴細(xì)胞白血病又分為急性B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞白血病。白血病主要臨床表現(xiàn)有貧血、感染、出血及肝脾淋巴結(jié)浸潤等。目前化學(xué)藥物治療仍然是最基本的治療，急性早幼粒細(xì)胞白血病（M₃型白血病）首選維A酸、亞砷酸藥物治療。常用化療藥主要用于急性髓細(xì)胞白血病的劑量范圍和用法見表1-24。

0313　白血病的化療方案有哪些？

（1）誘導(dǎo)緩解治療　標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解治療采用蒽環(huán)類或米托蒽醌或高三尖杉酯堿聯(lián)合阿糖胞苷，常用的有DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）、IA（伊達(dá)比星+阿糖胞苷）和 HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）方案，在此基礎(chǔ)上還可加用依托泊苷或巰嘌呤（或硫鳥嘌呤）等。其中阿糖胞苷一般采用標(biāo)準(zhǔn)劑量，亦可采用大劑量每日2～6g/m2，連續(xù)3～4天。

（2）緩解后治療　常用緩解后治療方案主要為蒽環(huán)類聯(lián)合不同劑量阿糖胞苷，共治療2～6療程，其中包括大劑量或中劑量阿糖胞苷每日2～6g/m2，連續(xù)3～4天，聯(lián)合化療1～4療程。

0314　急性早幼粒細(xì)胞白血病的化療方案有哪些？

（1）誘導(dǎo)緩解　采用維A酸一日40mg/m2，連續(xù)口服，聯(lián)合砷劑，酌情可加小劑量蒽環(huán)類或羥基脲為基礎(chǔ)的治療，即維A酸+砷劑±小劑量化療（砷劑用量為0.1%亞砷酸注射液5～10ml，緩慢靜脈滴注，一日1次）。亦可用口服含砷劑代替。

（2）緩解后治療　以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的化療方案鞏固至少2療程，再采用每天0.1%亞砷酸注射液10ml，靜脈滴注3～4周為一療程，之后可采用化療藥物與亞砷酸交替治療，待證明已取得分子生物學(xué)水平完全緩解后，應(yīng)用維A酸一日（40mg/m2，每3月用15天）加巰嘌呤，一日60mg/m2和甲氨蝶呤，一周10mg/m2 間斷治療至少2年。但在服用維A酸應(yīng)監(jiān)護(hù)如下問題。

① 對異維A酸、阿維A酯、維A酸過敏者、妊娠期婦女禁用。對兒童，肝、腎功能不全者慎用。

② 用藥期間應(yīng)監(jiān)測血常規(guī)、血脂、肝腎功能。

③ 口服本品出現(xiàn)不良反應(yīng)時(shí)，應(yīng)控制劑量或與谷維素、維生素B₁、維生素B₆等同服，可使頭痛等癥狀減輕或消失。

0315　應(yīng)用亞砷酸須監(jiān)護(hù)哪些問題？

亞砷酸首選用于急性早幼粒細(xì)胞白血病，其次用于慢性髓細(xì)胞白血病及其加速期及原發(fā)性肝癌晚期。

① 在M₃型白血病治療過程中部分患者有白細(xì)胞增高現(xiàn)象，常發(fā)生在用藥2～3周時(shí)，不必停止治療，1周后白細(xì)胞可自行下降，必要時(shí)可口服羥基脲降低白細(xì)胞。

② 用藥過程中部分患者AST及 ALT可輕度增高，可加用保肝藥，停藥2周后可恢復(fù)至用藥前水平。

③ 用藥期間不宜哺乳；兒童不宜作為首選藥。長期接觸砷或有砷中毒者，非白血病所致的嚴(yán)重肝、腎功能損害者，妊娠期婦女禁用。

④ 治療前，應(yīng)檢查心電圖、血清電解質(zhì)（鉀、鈣、鎂）、肌酸酐水平；治療期間，每周至少1次監(jiān)測心電圖，每周2次監(jiān)測電解質(zhì)、血常規(guī)、凝血功能。用藥期間如出現(xiàn)外周血白細(xì)胞過高時(shí)，可酌情選用白細(xì)胞單采分離，或應(yīng)用羥基脲、高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等藥。

⑤ 本品為醫(yī)療用毒性藥物，遇未按規(guī)定用法與用量用藥而發(fā)生急性中毒者，可用二巰丙醇等藥物解救。

⑥ 用藥期間應(yīng)避免服用含硒的藥品和食品。與可延長OT間期的藥物（抗心律失常藥、硫利達(dá)嗪、齊拉西酮）合用，有增加心臟毒性的危險(xiǎn)（OT間期延長、心臟驟停、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速），不宜聯(lián)合應(yīng)用。

0316　何謂血小板減少性紫癜？

血小板減少性紫癜的病因不明，但與自身免疫有關(guān)，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于50×109/L時(shí)即可確診。其分為急性（病程在2個(gè)月內(nèi)）和慢性（病程在半年以上）兩型，多見于兒童及青年，尤以女性為多。發(fā)病常在病毒所致的呼吸道感染（水痘、麻疹、腮腺炎、流感、上感）之后。

（1）急性血小板減少性紫癜　起病急促，有畏寒、發(fā)熱、黏膜出血，可突然發(fā)生嚴(yán)重廣泛的皮膚和黏膜出血，可見大片瘀斑，甚至血腫，在四肢較多，軀干亦有。黏膜出血以鼻、齒齦、口腔多見，其次為胃腸、泌尿、生殖系統(tǒng)，少數(shù)可有顱內(nèi)出血，可危及生命。周圍血液中血小板明顯減少，可降至（5～20）×109/L。

（2）慢性血小板減少性紫癜　比較多見，約占紫癜的80%左右，以成人居多。病程慢，出血以皮膚紫癜為主，四肢較多見，其次為鼻、齒齦、口腔等黏膜。一般出血癥狀較輕，廣泛而嚴(yán)重出血偶見；血小板減少一般在50×109/L以下，出血時(shí)間延長，血塊收縮不佳，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)呈陽性，凝血時(shí)間正常。骨髓象中巨核細(xì)胞正常或增多，以未成熟細(xì)胞增多為主，血小板生成減少。

0317　血小板減少性紫癜可用哪些藥治療？

（1）急性血小板減少性紫癜　治療要點(diǎn)包括控制出血、減少血小板破壞及升高血小板的數(shù)量。常以糖皮質(zhì)激素為首選，如潑尼松一日40～60mg，分3～4次給予。病情危急時(shí)可選氫化可的松100～200mg，加入10%葡萄糖注射液500ml中靜脈滴注。止血藥可給卡巴克絡(luò)（安絡(luò)血）、酚磺乙胺（止血敏）、氨甲苯酸（抗血纖溶芳酸）、氨基己酸；對嚴(yán)重出血者，可輸注新鮮血，有條件時(shí)也可輸入血小板。

（2）慢性血小板減少性紫癜　腎上腺糖皮質(zhì)激素可給予氫化可的松、地塞米松，但效果不如急性型的好；止血藥可給卡巴克絡(luò)、酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨基己酸等；并適當(dāng)選用刺激白細(xì)胞和血小板生成的藥。中藥可健脾益氣、養(yǎng)血化瘀，以黨參、白術(shù)、龍眼肉、黃芪、茯苓、生地各10g，全當(dāng)歸、生地榆各16g，川芎5g，大棗4個(gè)，水煎服，一日1劑。并注意增加營養(yǎng)，尤其是多吃大棗、花生、豬肝、龍眼等食物。

0318　何謂過敏性紫癜？

過敏性紫癜又稱為“出血性毛細(xì)血管中毒癥”或“發(fā)斑”，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。主要由毛細(xì)血管壁滲透性和脆性增高所致。在春、秋兩季高發(fā)。顧名思義，其發(fā)病與過敏反應(yīng)有關(guān)，如感染（鏈球菌、病毒、寄生蟲）、藥物（氯霉素、氨基比林等）不良反應(yīng)、食用異性蛋白（蛋、蟹、魚、蝦）等有關(guān)。在發(fā)病前1～3周可能有上呼吸道感染的病史。過敏性紫癜的起病方式多種多樣，可緩可急，病程長，出血可反復(fù)發(fā)作。病前常有不適、乏力、食欲減退、低熱等前兆。

（1）單純型紫癜　皮疹和紫癜多見于四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)，以關(guān)節(jié)周圍、下肢、臀部多見，兩側(cè)多對稱，分批出現(xiàn)，為高出皮膚表面的鮮紅色或深紅色丘疹、紅斑或蕁麻疹，大小不一，一般不癢，數(shù)日后變?yōu)樽仙蜃厣瑑芍芎笙耍糠謨和陬a黏膜或眼結(jié)膜可見到出血點(diǎn)。

（2）關(guān)節(jié)型紫癜　常累及膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)，輕者酸痛，重者腫痛，有游走性。

（3）胃腸型紫癜　可下腹部或肚臍發(fā)生散在性出血，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、惡心、嘔血、腹瀉、便血、有時(shí)輕微，有時(shí)劇烈，多位于臍周及下腹，并可反復(fù)發(fā)作。

（4）腎型紫癜　除有上述表現(xiàn)外，尚有明顯的、持續(xù)的腎臟病變，損害可見血尿、蛋白尿、管型尿、無尿、水腫、血壓升高等急性腎炎癥狀，病程可拖延數(shù)周。

過敏性紫癜的確診應(yīng)檢查毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，部分患者可為陽性。血常規(guī)中血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、血塊收縮可正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度或中度增高，偶見嗜酸性粒細(xì)胞增多。

0319　過敏性紫癜的治療藥有哪些？

（1）單純型紫癜　可采用“三聯(lián)療法”，即口服維生素C一次200mg，曲克蘆丁一次20mg，卡巴克洛（安絡(luò)血）一次5mg，一日3次，連續(xù)2～3周。

（2）關(guān)節(jié)型和胃腸型紫癜　可首選糖皮質(zhì)激素，如口服潑尼松成人每日30～40mg，兒童每日10～20mg，分3～4次給予；或氫化可的松100～200mg，維生素C 3g，加入10%葡萄糖注射液500ml中靜脈滴注，連續(xù)3～5日。

（3）腎型紫癜　早期應(yīng)用氨苯砜（DDS）有效，按一日100～ 150mg，分2～3次給予，對腎炎表現(xiàn)者，按腎炎治療原則處理。消化道出血嚴(yán)重者可適當(dāng)輸血。

（4）過敏性癥狀嚴(yán)重者　可服抗過敏藥，選用苯海拉明成人一次25mg，兒童一次6.25～12.5mg，飯后服用；鹽酸異丙嗪（非那根）成人一次12.5mg，兒童一次3.125～6.25mg；氯苯那敏（撲爾敏）成人一次4mg，1～5歲兒童一次1～2mg，6～12歲兒童一次2～4mg，一日2～3次，但2歲以下兒童慎用。

（5）中藥　以大棗3個(gè)、阿膠10g，水煎服用，一日1劑；對皮膚起泡潰爛者，可加紫草10g、乳香10g；對消化道出血嚴(yán)重者，可加槐角、延胡索、白芍、地榆、側(cè)柏葉、甘草各10g。