原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）于1957年由Rich首先描述，病理檢查可見(jiàn)部分腎小球出現(xiàn)節(jié)段性瘢痕，臨床上以大量蛋白尿及腎病綜合征（NS）為突出表現(xiàn)。

FSGS在兒童和成人的原發(fā)性腎小球疾病中占7%～35%。近年來(lái)，F(xiàn)SGS的發(fā)病率有逐年升高趨勢(shì)。過(guò)去20年里，美國(guó)兒童和成人FSGS的發(fā)病率增加了2～3倍，可能的原因包括：近年來(lái)除了重視經(jīng)典型FSGS病理改變外，還注意到了許多FSGS的變異型，因而提高了FSGS檢出率。此外，隨著非洲裔美國(guó)人經(jīng)濟(jì)地位的提高，保健意識(shí)的增強(qiáng)，就診人數(shù)明顯增加，而非洲裔人群FSGS的發(fā)病率很高，從而導(dǎo)致美國(guó)整個(gè)人群發(fā)病率的上升。中山大學(xué)附屬一院的資料也顯示，在我國(guó)南方地區(qū)，近10多年來(lái)，F(xiàn)SGS的發(fā)病率也有逐步升高的趨勢(shì)。另外，原發(fā)病為FSGS接受腎移植的終末腎臟病患者，移植腎的FSGS發(fā)生率也較高。

與微小病變腎病相比，F(xiàn)SGS患者臨床上除表現(xiàn)大量蛋白尿及NS外，還常出現(xiàn)血尿、高血壓及腎功能損害，對(duì)激素治療常不敏感，常進(jìn)行性發(fā)展至終末腎臟病。