膽管腺纖維瘤（biliary adenofibroma，BAF）是一種罕見(jiàn)的良性膽管來(lái)源上皮性腫瘤，病因尚未明確。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)共報(bào)道17例BAF，其可能會(huì)發(fā)生惡變，同時(shí)其臨床表現(xiàn)缺乏特征性。

病理特征：腫瘤質(zhì)地偏硬，銀白色，由大小不等囊實(shí)性結(jié)節(jié)組成，其內(nèi)見(jiàn)白色清亮液體，腫塊邊界清楚，無(wú)包膜。鏡下可見(jiàn)增生的腺管、腺泡和微囊性擴(kuò)張的膽管包埋于豐富的纖維性間質(zhì)中，腺管襯覆立方或矮柱狀無(wú)黏液分泌型上皮細(xì)胞，細(xì)胞核呈圓形或橢圓形。膽管上皮相關(guān)角蛋白標(biāo)記物陽(yáng)性，黏液染色陰性。

超聲檢查通常作為BAF的初篩檢查，可顯示膽管形態(tài)改變、膽管擴(kuò)張、結(jié)石及囊腫等征象，但敏感度和特異度較差。定性診斷主要依靠CT和MRI檢查，對(duì)于評(píng)估腫塊形態(tài)、邊界及強(qiáng)化方式可以獲得更多有效信息。

一般表現(xiàn)為邊界較清晰的低密度影或者密度不均，囊性增強(qiáng)后不強(qiáng)化，囊實(shí)性則增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化或者周邊強(qiáng)化，部分延遲后強(qiáng)化持續(xù)。也有病灶周?chē)鷷?huì)出現(xiàn)水腫改變。

T ₁WI為邊界較清楚的低信號(hào)影，T ₂WI高信號(hào)、稍高信號(hào)，DWI稍高信號(hào)、高信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化或周邊強(qiáng)化，部分延遲強(qiáng)化（由于纖維組織成分所致）（圖1-8-2-1）。

影像學(xué)對(duì)BAF診斷無(wú)特異性，因此BAF診斷仍依靠病理學(xué)。

一般表現(xiàn)為多發(fā)直徑<1.5cm的囊性灶，病灶邊界不規(guī)則，增強(qiáng)掃描時(shí)無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)，MRCP可獲得更多信息，囊狀高信號(hào)與引流膽汁的膽管樹(shù)不相通，且與擴(kuò)張的膽管也未相通。

腫塊型及管周型膽管癌具有較明顯惡性征象，如邊界不清、膽管侵犯等，但是對(duì)于管內(nèi)型較早期肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌鑒別較困難，需依靠病理診斷。