肝內膽管腺瘤（bile duct adenoma，BDA）是一種肝內比較罕見的良性上皮腫瘤，來源于膽管細胞。國內外報道的病例相對較少。肝內膽管腺瘤患者主要見于20~70歲之間，沒有顯著的性別差異。由于患者通常不會出現臨床癥狀，因此通常在體檢、手術或尸檢期間偶然發現該腫瘤。

病理特征：大體標本上，腫瘤邊界清晰，無包膜，質地堅硬，灰白色或棕褐色腫塊，有多處囊性變化和出血成分。組織學上，由于結締組織基質中膽管的匯合增殖，出現不同程度的炎癥和纖維化。顯微鏡下BDA腫瘤由增生的小膽管構成，官腔圓，管徑略小于或接近小葉間膽管。膽管細胞矮立方形，核圓形，染色質顆粒狀，核仁不清，未見核分裂象及異形性。中央區間質纖維增生、伴玻璃樣變及多量鈣鹽沉積，膽管為纖維分隔，密度減低，擠壓成裂隙狀或者不規則形；與肝組織交界的周邊部膽管排列密集，間質見大量淋巴細胞、少量漿細胞及個別中性粒細胞浸潤，也可見明顯擴張的厚壁靜脈和中隔膽管。整個病灶中未見擴張的膽管，膽管內無膽汁，這點區別于膽管錯構瘤。腫瘤之外的肝組織無纖維化或者脂肪變性。免疫組化 Ki-67、p53陰性，CK19、CK7及 CD56陽性，而p53的陰性反應有助于區分BDA與轉移性胰腺癌。

起源與命名：在BDA的起源、發病機制和命名方面存在相當大的爭議，有人認為BDA是一種肝臟錯構瘤，是膽管上皮對損傷作用的一種反應性增生性病變。也有人認為是真性上皮腫瘤，起源于膽管的異常增生。在早期文獻中，BDA被認為是一種真正的腫瘤，被稱為膽管瘤、良性膽管瘤或膽管腺瘤。雖然BDA的發病機制仍在研究中，但基于免疫組化學研究，BDA最常見的發病機制是由創傷或炎癥引起的局灶性膽管損傷的反應過程。有研究表明BDA和膽管周圍腺體之間分泌腺細胞表型具有相似性，表明BDA代表紊亂的膽管周圍腺體。在BDA中，可能是因為缺乏適當的間充質-上皮信號轉導，腺泡和小管不能組成成熟的腺體排入膽管。所以BDA應該稱為膽管周圍的錯構瘤。

組織分型：目前有透明細胞非典型BDA和伴神經內分泌成分的BDA兩種亞型。

超聲（US）是篩查肝臟病變的常用檢查，BDA呈高回聲結節，病灶周邊有時可出現低回聲環繞，彩色多普勒US可觀察到血流變化，但US定性能力不及CT和MRI。增強CT檢查可反映病灶的血供特點，病灶形態、邊界提供很多證據，定性能力較強。MRI軟組織分辨力較高，對于病灶內成分能提供更多有效信息，增強MRI檢查的意義更大，對于難鑒別的病灶要結合病史及多方面檢查加以診斷。

典型的BDA一般表現為相對較小的靠近肝臟表面的腫塊。具有同其較小的腫瘤明顯不相稱的強化、延遲強化（富血供）的表現，無假包膜，可與其他肝腫瘤相鑒別，但確診仍需要手術或者活檢穿刺。

平掃一般表現為稍低、低密度，增強掃描：當病灶較小時動脈期呈結節樣強化，門脈期呈稍高、等密度強化，如若病灶較大，則動脈期不均勻強化，部分邊緣強化，門脈期及延遲期部分病灶強化略減退，部分持續強化。一般均出現中度以上增強并且伴有延遲強化的特點，腫塊偶爾可見鈣化。

T ₁WI上一般表現為低信號，T ₂WI上一般表現為高信號或者低信號，邊界清楚或模糊（圖1-8-1-1）。病理基礎系由于腫瘤中心膽管缺乏而纖維組織較多，再加上病灶中心的鈣化（偶見）導致T ₂WI低信號，腫瘤T ₂WI信號強度會因病灶纖維組織數量的多少而發生變化，特別是在病變的中晚期表現為低信號的概率較疾病初期高。因為此時病變內增生的膽管和浸潤的炎癥細胞逐漸減少，而纖維組織成分逐漸增多，至病變晚期幾乎完全由透明變性的膠原纖維所取代，僅見少量膽管成分，并且病變偶爾可以伴有鈣化。DWI呈稍高或高信號。增強掃描一般均出現中度以上增強的特點（圖1-8-1-1），也有增強后延遲強化。需要注意的是延遲增強并不是BDA的特征性改變，它也可見于含有大量基質或者膠原纖維的肝臟腫瘤，比如膽管細胞癌或者肝轉移瘤等。由于BDA的成像特征缺乏特異性，因此難以區分BDA與原發性肝癌。

綜上所述，BDA的CT表現大多為近肝包膜下的稍低結節影，病灶較小，多為1~20mm，動態增強掃描，動脈期明顯強化，門脈期呈等密度，呈現延遲、邊緣顯著強化趨勢，比較具有特征性的是部分腫瘤邊緣出現斑片狀的炎性充血帶。MRI表現為長T ₁、長T ₂信號，利用肝臟特異性造影劑釓塞酸二鈉（Gd-EOB-DTPA-MRI）增強掃描，肝膽特異期呈低信號改變。但DWI中，其ADC圖上呈高信號或等信號改變，與肝細胞肝癌不同。

肝癌“快進快出”的強化方式及富血供的特點與BDA相似，但是肝癌患者多有慢性乙型肝炎病史，AFP短期迅速增高。因此肝癌多存在肝硬化背景下，且增強掃描中可見肝包膜，ADC呈低信號改變，周邊少見炎性充血帶影及中心延時強化灶。

肝細胞腺瘤常見于青年女性，常合并脂肪變性、出血、囊變，多有包膜。而BDA一般無這些表現，體積較小，發生于被膜下，有助于鑒別。

當病灶中心可見小片狀延遲強化區，需與FNH鑒別。FNH平掃表現為接近正常肝實質的密度或信號，無包膜。當鑒別困難時可利用肝膽特異性造影劑鑒別，FNH在肝膽特異期表現為高信號，而BDA表現為低信號。

如肝臟神經內分泌癌、血管肉瘤及肝臟富血供轉移性腫瘤，均為富血供腫瘤，可結合動態增強特征、原發腫瘤的病史等加以鑒別。