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第一章 帕金森病基礎知識

第一節 概述

一、定義

1. 帕金森病(Parkinson disease,PD)
又稱震顫麻痹,是一種中老年人常見的神經變性疾病,其主要病理特征為黑質多巴胺能神經元變性死亡和殘存神經元細胞質內路易小體形成,臨床表現主要為靜止性震顫、肌強直、動作遲緩、姿勢不穩和步態障礙等。
2. 帕金森綜合征
指特發性帕金森病以外各種原因引起的類似帕金森病表現的錐體外系運動障礙,包括動作遲緩,伴強直和靜止性震顫。引起帕金森綜合征的原因很多,常見的有藥物及毒物作用、多系統萎縮、進行性核上性麻痹等。在某些疾病中,帕金森綜合征可為主要臨床表現,而在其他疾病中可僅是廣泛的神經系統體征中的一部分。它可以和癡呆、共濟失調、運動神經功能減退同時出現。

二、流行病學

1. 發病率
帕金森病的發病率相關研究甚少。流行病學資料顯示,該病的全年齡段年發病率為(8~18)/10萬,65歲以上年齡段約為50/10萬,75歲以上年齡段約為150/10萬,85歲以上年齡段約為400/10萬。根據年齡累計發生率推算,60歲老年人在80歲時罹患帕金森病的風險約為2.5%。全球不同地區間帕金森病發病率無明顯差異,男性的發病風險約為女性的1.46倍。
2. 患病率
帕金森病全人群患病率約為0.3%。作為一種典型的老年慢性疾病,帕金森病在老年人群中患病率成倍增加。帕金森病在亞洲地區的患病率較低,其中中國全人群患病率僅為16.7/10萬。
3. 患病人數
帕金森病作為典型老年疾病,其患病人數在可預見的未來將保持增長并長期維持在高水平狀態。我國的帕金森病患病人數也正在急劇增加,排除帕金森病發病率變化及患者生存期延長等因素外,人口老齡化是最重要的原因。據預測,整個21世紀上半葉,我國將一直是世界上老年人口最多的國家,在目前和今后一段時間內帕金森病患病人數將占全球的半數左右。
4. 病死率
自左旋多巴制劑被發現并在臨床廣泛應用以來,帕金森病病死率已明顯下降,目前帕金森病患者病死相對風險約為全人群的2倍。帕金森病患者預期壽命較正常人群明顯縮短:確診帕金森病時年齡在25~39歲的患者,剩余預期壽命約為38年,相同年齡段普通人群約為49年;確診帕金森病時年齡在40~64歲的患者,剩余預期壽命約為21年,相同年齡段普通人群約為31年;確診帕金森病時年齡在65歲以上的患者,剩余預期壽命約為5年,相同年齡段普通人群約為9年。

三、病因和發病機制

帕金森病的病因及發病機制迄今尚未明了,目前認為與遺傳、環境因素、氧化應激、興奮性神經毒性作用、年齡老化、自身免疫、細胞凋亡等因素密切相關(圖1-1-1)。
圖1-1-1 帕金森病常見病因
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