- ECMO:體外膜肺氧合(第2版)
- 龍村 侯曉彤 趙舉
- 2931字
- 2020-03-03 22:10:23
第三節 新生兒ECMO預后與遠期隨訪
ECMO建立之前危重患者的全身狀況與ECMO療效和存活率密切相關,ECMO幸存者主要后遺癥的發生率并不高,然而出院后仍存在一些醫學和發育上的問題及兒童期學習和(或)行為障礙等風險。本章節主要討論新生兒ECMO之后醫學問題和長期神經運動發育隨訪結果及發育評價。ECMO之后主要醫學問題指喂養困難、生長發育落后、慢性肺疾病(CLD)及再入院等。
一、喂養困難
喂養困難需鑒別神經性進食過程障礙和胃腸疾患引起的喂養不耐受,包括吸吮/吞咽不協調、慢性能量吸收困難和(或)主動拒食。大多數ECMO新生兒表現吸吮/吞咽不協調,這與氣促、中樞神經系統抑制、饑餓中樞興奮性下降、手術或氣管插管引起的頸部疼痛、口腔運動不協調及插管/拔管刺激或壓迫迷走神經等有關。
口飼困難有時發生在麻醉撤離后,對大多數ECMO新生兒來說,喂養困難常由多因素共同作用而引發,大多為暫時性,1~2周后自愈,但應區分何種原因如呼吸抑制、嗜睡或吸吮/吞咽不協調等。
ECMO新生兒有時存在能量吸收不良,應需根據患兒體重來計算,若處于睡眠和活動量低的狀態,按體重計算能量可能太高,若呼吸狀態平穩、吸吮/吞咽協調,則應嘗試3天試喂方案。
少數嚴重肺疾ECMO新生兒出院后出現拒食,可能與在NICU強迫口飼的經歷和父母喂養習慣有關,采用少量食物間斷刺激舌根和誘發吞咽反射將有助于解決。開始喂養的目的注重喂養過程而不是一定要達到需求量,更重要的是在能量吸收與母子關系之間建立良好的平衡。
喂養不耐受包括嘔吐、腹脹、胃-食管反流和食管炎多與胃腸動力異常有關,非ECMO新生兒所特有,大多1~2周可自行緩解,必要時需藥物和(或)手術干預。先天性膈疝的ECMO新生兒的喂養問題常較復雜,多數需鼻飼,甚至出院后仍持續鼻飼,有些需胃造瘺置管或胃底折疊等處理。
二、慢性肺疾病
足月兒慢性肺疾病定義為氧需求超過28天。約15%ECMO新生兒撤離后氧需求仍超過28天,但超過4個月的氧需求較少見,除非肺發育不良者。ECMO幸存者中在2歲內約25%因肺炎或5歲內約15%因哮喘再次入院,發生率高于非ECMO治療者,即常規治療組;也有ECMO過后多年,心臟超聲檢查并未提示心肺問題,但部分ECMO小兒父母卻述說患兒體力耐受差,原因不清,可能與患兒體力自我限制或父母焦慮有關。
三、神經運動發育問題
出院后的ECMO嬰兒應定期進行體格檢查并分析潛在原因,若頭圍小于正常值5個百分點需懷疑腦發育不良,5歲時多有智障;若頭圍過大常與頸內靜脈回流受阻有關,一般不需外科處理,但需監測,巨顱也可因早期顱內出血后腦積水引起。
ECMO新生兒在接近出院時,即1月齡左右,大多表現不同程度的神經運動抑制狀態如嗜睡、肌張力低下、生理發射減弱和輕至中度缺氧缺血性腦病,這些情況逐漸改善并約在4月齡時達到正常標準(Bayley嬰兒發育量表),但有25%的患兒肌張力持續低下至1~2歲后才恢復,明顯發育延遲和(或)神經系統異常者約占10%~15%,3歲后仍存在明顯殘障的ECMO小兒約有15%,主要表現在精細運動方面,特別是語言或視覺/感覺功能障礙及行為問題可直接影響日后學齡期學習。
1.認知障礙
約有15%ECMO小兒在5歲時存在一項或多項感知障礙(表14-6),主要表現輕至中度神經精神發育延遲。美國兒童國家醫學中心ECMO 5年隨訪報告顯示認知障礙最常見,嚴重者多在1歲內即有明顯表現,有些則到近學齡期才出現,13%存在神經精神發育延遲(Full Scale IQ<70)或學習障礙(Verbal or Performance IQ<70),極度嚴重的神經精神發育延遲發生率并不高(1%),多數的神經精神發育延遲為輕度(Full Scale IQ 50~70),高于 Down syndrome 平均分(Full Scale IQ 50),通過持續的特殊教育,仍能閱讀和書寫、獨立生活工作。
2.運動障礙
中度的肌張力低下和嗜睡多見于出院時的ECMO和非ECMO缺血缺氧性腦病嬰兒,ECMO嬰兒的癥狀多能在4月齡時明顯改善,進行正規的運動功能訓練則有助于恢復。肌張力不對稱經常能在早期發現,并非ECMO嬰兒所特有,若4個月后不恢復則提示一側腦損傷。運動障礙往往非單獨存在,多合并嚴重神經精神發育延遲,即大腦彌漫性損傷,嚴重腦癱發生率<5%,而輕度腦癱發生率為20%,發生率常隨著年齡和診斷標準有所不同。
表14-6 新生兒ECMO 5歲時感知障礙發生率

3.癲癇發作
新生兒癲癇發作多提示急性神經系統病變和較差的預后,包括腦癱和癲癇。在NICU期間,癲癇發作和腦電圖癲癇樣改變的發生率為20%~70%,CNMC研究報告雖然新生兒期CT提示有40%的腦損傷,5歲時仍存在癲癇的患者僅2%,但ECMO小兒的癲癇域值較低易被誘發。
4.聽力缺陷
ECMO新生兒出院時需進行聽力篩查、腦干聽力電位誘發試驗(BAER),約25%表現為腦干聽力電位誘發域值升高,但多為輕度異常(25~40dB),自行恢復。如果新生兒期通過聽力測試,以后的隨訪仍需繼續,由于潛在疾病(新生兒持續性肺動脈高壓和慢性肺病)的存在,即使非ECMO小兒感覺性聽力喪失的發病率也同樣較高。CNMC研究報告雙側聽力喪失發生率5%,導致聽力喪失的因素并非ECMO患者所特有,常與窒息、過度通氣、低碳酸血癥和長時間使用利尿劑等有關,還沒有證據表明ECMO增加聽力喪失的風險,但先天性膈疝病兒似乎處于更高風險狀態。
5.視覺受損
ECMO新生兒視覺受損的發生率很低,但也有個例報道,如復雜凝血病使用肝素和阿司匹林治療時,右眼底動脈阻塞導致同側視力受損、視網膜病變(ROP)及皮層梗死引發的皮層性視覺下降。視網膜病變多與高氧有關,與ECMO無直接關系,視網膜血管未成熟易發生ROP,體重超過2kg的ECMO新生兒很少發生,故ECMO新生兒一般不必常規行眼科檢查,除非接受ECMO治療的新生兒體重<2kg或胎齡<34周,出院時應行眼科檢查。
與正常小兒比較,伴腦損傷或CT表現為輕度腦損傷的ECMO小兒的神經精神傷殘率略高。低出生體重、ECMO前診斷、ECMO前是否行心肺復蘇、異常EEG、長住院時間、ECMO后慢性肺疾病和社會經濟狀態等均會影響預后。
6.聲帶麻痹
約有5%的嬰兒ECMO患者會殘留聲帶麻痹,與頸部插管損傷喉返神經有關。
四、特殊心理缺陷
大多數ECMO治療新生兒到5歲時IQ標準測試在正常范圍或有輕度下降,智力問題通常伴隨嚴重腦損傷。CNMC研究報告在沒有殘障的ECMO小兒中仍有高達50%的學習障礙風險,被定義為“ECMO Child”,通常需要特殊的教育指導和行為矯正。2歲時正常的認知狀態可以預測5歲時的IQ,但2歲時殘障并不能預測5歲時的情況,IQ評分在一定程度上可反映智商高低,但并不完全準確,殘障狀態也會變異。行為問題常見于有新生兒過程復雜經歷的小兒并伴隨父母的緊張和焦慮,ECMO小兒的氣質和行為的早期研究也有報道,但資料有限,雖然有孤獨癥的個例報道,但并未提示ECMO小兒存在高風險。
1.行為矯正
行為問題通常能較早被發現,CNMC研究報告ECMO小兒的社交、注意力問題發生率比正常對照組要高(42% vs.16%),造成行為問題有多種因素如精細運動神經受損、繼發性家庭緊張和(或)父母教育方式等,一旦出現行為問題需要早期干預。
2.家庭緊張
ECMO治療的突然性、危機感對父母、家庭是極大的心理創傷和打擊,這種影響可能會長期存在,ECMO 5年后的訪談問卷顯示父母親被問及當時NICU經歷時都表現出強烈的情感,因此即使ECMO小兒健康,也有必要對ECMO家庭進行早期和持續的情感支持。
五、小結
與正常相比,ECMO新生兒的未來生長發育過程中各種傷殘問題的風險性較高,預后與ECMO前是否心肺復蘇、未成熟程度、神經系統受損和慢性肺疾病等多種因素有關,輕度大多能自行恢復,嚴重者將影響日后學習及生活質量。ECMO新生兒出院前父母應被告知日后的隨訪計劃及有關注意事項,涉及多學科的問題需要學科之間良好的交流和溝通。
(林茹)