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病例30 足跖對稱性發紺

(Symmetric Lividity of The Soles)
【病例簡介】
患者,女性,17歲,雙足跖紫紅色腫脹斑塊1個月余。組織病理學:表皮角化過度、角化不全并脫落,顆粒層、棘細胞層增厚,真皮乳頭內毛細血管擴張明顯,個別血管內膜增厚,有紅細胞充盈,血管周圍有少量淋巴細胞浸潤。診斷:足跖對稱性發紺(symmetric lividity of the soles)。
1.臨床資料
患者,女性,17歲,雙足跖出現紫紅色腫脹斑塊1個月余,于2004年1月14日來院就診。患者于1個月前無明顯誘因,突然發現雙足跖中心部位皮膚發紅,當時無明顯不適感,但隨著皮損逐漸擴大,形成稍腫脹的斑塊,時有脹感,同時行走時感到輕度疼痛。有時有輕度瘙癢,觸摸紅斑處有粗糙感,不脫屑。近幾年來手足出汗較多。發病前2個月來運動較多,但無感冒發熱,也無服藥史。否認足部外傷史。此次發病為第1次,尚未治療。既往身體健康,否認結核病及肝炎病史。家族中無同樣患者,父母身體健康。
體檢:
系統檢查未見異常。皮膚科檢查:雙足跖部潮濕,跖中央部位可見一個邊緣清楚的大斑片,周邊呈暗紫紅色,壓之退色,中間表面灰白,有輕觸痛。整個跖部有輕度角化過度,無皸裂及脫皮(圖30-1)。趾間無水皰、糜爛及浸漬現象,甲板正常。
圖30-1 雙跖部紅斑雙足跖部潮濕,跖中央部位可見一個邊緣清楚的大斑片,周邊呈暗紫紅色,壓之退色,中間表面灰白,有輕觸痛。整個跖部有輕度角化過度,無皸裂及脫皮
實驗室檢查:
血常規,出、凝血時間及尿常規均正常。
組織病理學檢查:
表皮角化過度、角化不全并脫落,顆粒層、棘細胞層增厚,真皮乳頭內毛細血管擴張明顯,個別血管內膜增厚,有紅細胞充盈,血管周圍有少量淋巴細胞浸潤(圖30-2)。
圖30-2 組織病理學檢查:表皮角化過度、角化不全并脫落,顆粒層、棘細胞層增厚,真皮乳頭內毛細血管擴張明顯,個別血管內膜增厚,有紅細胞充盈,血管周圍有少量淋巴細胞浸潤
診斷:
足跖對稱性發紺(symmetric lividity of the soles)。
治療:
外用10%烏洛托品酊劑以減少多汗,外用3%水楊酸軟膏促進角質還原。治療后皮損減輕,現正在繼續觀察中。
2.討論
此患者主訴雙側足跖突然出現紅斑片,走路時稍感疼痛,因而就診。檢查發現該處表現為大環狀紅斑,其周邊呈暗紫紅色,中心灰白,因此首先考慮為遠心性環狀紅斑,而遠心性環狀紅斑開始為紅色扁平丘疹,離心性向外擴大,雖然其皮損形態相似,但原始報道以及國內唐鴻珊等所報道的60例遠心性環狀紅斑中,無1例發生在掌跖部位,而且伴有瘙癢,往往呈周期性發作,部分患者有關節痛、咽痛、抗鏈球菌溶血素O試驗高等癥狀,病程慢性,但本病主要發生在足跖,不癢,有觸痛,因此可以排除遠心性環狀紅斑的診斷。
與本病相似的紅斑性皮膚病中,有復發性疼痛性紅斑,此病表現為四肢反復發作的疼痛性水腫性紅斑,不形成環狀,有嚴重的自發痛,主要分布在四肢伸面,常由物理性損傷所誘發,皮損持續時間較長,其組織學表現為真皮內有中性粒細胞浸潤。而本文病例皮損主要發生在足跖,無外傷史,目前病程較短,其組織學為顆粒層增厚,棘細胞增多性增厚,主要是真皮淺層毛細血管擴張,雖然紅斑有痛感,但比較輕,因此可以除外復發性疼痛性紅斑。
本病有時誤診為固定性藥疹,由于藥物誘發的皮疹,可以類似任何皮損形態,也可分布在任何部位,但一般都有用藥歷史,而且常反復發作,皮損總是發生在固定的部位,局部有癢感,皮損一旦靜止則呈青紫黑色。而足跖對稱性發紺的發生與藥物無關,皮損為對稱性環形紅斑,以輕度疼痛為主,這在固定性藥疹中是見不到的。
本病應與紅斑性肢痛癥相鑒別,后者為一少見的陣發性血管擴張性疾病,其特點是雙側足部發紅、腫脹,皮溫增高,呈陣發性疼痛與燒灼感,持續數小時至數天。室溫高,劇烈運動或站立過久為誘發因素,降溫可緩解。而足跖對稱性發紺與室溫無關,與鞋襪潮濕有關,走路壓迫時才出現疼痛。
上述幾種發生在跖部的紅斑性皮膚病,各有其特點,因此是可以區別的。足跖對稱性發紺首先由Pernet描述,他報道了2例足跖部發疹,表現為紅色斑塊,中心蒼白。此后Hitch等又報道4例,他提出本病有以下特點:①主要發生在健康的年輕人;②好發于足跖及其周圍,常呈對稱性分布;③皮損為一發紺色斑塊,周圍有一界限清楚的紅色邊緣;④常伴有多汗癥或臭汗癥;⑤急性發作;⑥用止汗療法有效;⑦組織學無明顯的特異性。
本文病例的臨床癥狀符合上述診斷標準。Nelsonlr治療37例,只有3例是單側,1例在手掌。所有患處鏡檢與真菌培養均陰性,本病的治療用抑汗劑外涂保持足跖部位干燥,嚴重者可以口服止汗劑,如山莨菪堿5~10mg每日2~3次,如無禁忌也可口服吲哚美辛25mg每日1~2次。
(張峻嶺)
點評
1.報道了足跖對稱性發紺病例,皮疹為突發的雙足跖紫紅色腫脹斑塊。
2.足跖對稱性發紺有以下特點①主要發生在健康的年輕人;②好發于足跖及其周圍,常呈對稱性分布;③皮損為一發紺色斑塊,周圍有一界限清楚的紅色邊緣;④常伴有多汗癥或臭汗癥;⑤急性發作;⑥用止汗療法有效;⑦組織學無明顯的特異性。
3.臨床上需與復發性疼痛性紅斑、固定性藥疹、紅斑性肢痛癥等鑒別。
4.治療以止汗為主、必要時可配合角質軟化劑等。
參考文獻
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