第八節　其他罕見疝

在本章的第一節曾經敘述過，疝可以分為外疝和內疝。內疝基本上又可以分為兩種，即膈疝和一般的腹內疝；而外疝除常見的腹股溝疝、股疝、臍疝及切口疝等外，尚有自腰部突出或自盆腔底突出的疝。這些疝或者不在本書的討論范圍內，或者因為病例稀少，臨床意義不大，故僅予以簡單說明。

一、膈疝

【定義】

腹內臟器經橫膈的先天性缺陷或后天性裂孔而突入胸腔者，稱為膈疝。

【病理】

突入胸腔內的臟器大都沒有壁腹膜構成的疝囊，所以實質上膈疝不是一般所謂的疝，只能認為是一種假疝”或臟器脫出。

橫膈缺損，或者是由于先天性的部分缺失，或者是因為構成橫膈的幾個部分在胚胎時期愈合不全，也可以是因外傷或者膈下膿腫、膿胸而致橫膈裂開或壞死所致。其中經食管裂孔突出至胸腔的膈疝最為常見，它大多數發生在左胸，而脫出是以胃最多（參閱“腹內疝”）。

【癥狀】

由于脫出的臟器的種類、數量、部位和程度輕重的不同，產生的臨床癥狀亦不一。一般而言，癥狀是以脫出臟器的功能障礙為主，而胸腔器官（心、肺）受壓的癥狀為次。

因腹內臟器的移位而發生的功能障礙，常表現為食后上腹部不適或者疼痛、噯氣、惡心、嘔吐等。如進入胸腔的內臟為腸管，則可以有疼痛、腹脹、便秘、嘔吐等急、慢性腸梗阻表現。

因胸腔內臟受壓而發生的呼吸循環衰竭，一般并不嚴重，因在后天性膈疝脫出至胸腔的臟器常不多；但在先天性或嚴重外傷引起的膈疝中，可能有大量臟器進入胸腔，壓迫心、肺，并使縱隔移位，常表現為呼吸困難，發紺，心率加速，循環衰竭等。

臨床確診須借助于X線檢查，包括鋇劑造影。

【治療】

一般應經胸腹聯合切口把脫出的臟器還復，然后再行膈肌裂孔修補；對于有明顯癥狀及有結腸、小腸脫入胸腔者，手術更屬必要。

為了使膈肌松弛，便于修補，最好將膈神經暫時麻痹或切斷。術后處理在整個治療中也有重要意義，應特別注意清除胸內的積氣和積液，促進縱隔迅速復位，肺臟充分擴張，從而使呼吸循環能早期恢復。通過胃腸減壓避免腹脹，也可以進一步保證膈肌的愈合。

二、腹內疝

除膈疝以外，腹內疝又可以分為兩類：

1.裂孔疝

內臟經腹腔生理或病理的裂孔，形成內疝。如腸曲經由網膜孔（Winslow孔）脫入小網膜囊，或經腸系膜空隙（先天畸形，外傷或手術時腸系膜縫合不嚴）而引起。

2.隱窩疝

部分腸曲可以鉆過各個腹內隱窩，如十二指腸空腸隱窩，盲腸周圍隱窩，結腸后隱窩和乙狀結腸隱窩等處發生的內疝（參閱“腹內疝”）。

這些內疝在臨床上主要表現為絞窄性腸梗阻癥狀，其確定診斷和病理情況，只有在開腹探查后方能證實。處理原則與其他的絞窄性疝無異，就是將脫位入裂孔中或隱窩內的腸曲復位，根據具體情況將腸曲作相應的處理，并設法封閉異常的裂孔或隱窩。

三、腰疝

【定義】

凡內臟自腰部的弱點脫出者，稱為腰部疝。

【解剖】

腰部疝常經由以下兩個腰三角中脫出（圖2-52）。

1.Petit三角

前界為腹外斜肌的后緣，后界為背闊肌的前緣，下界為髂嵴。其基底為掩蓋腹內斜肌筋膜的腰深筋膜。

2.Grynfelt-Lesshaft上三角

較Petit三角為大，且有時為四邊形。這個三角的底邊在上面，是由第12肋和下后鋸肌的下緣構成，前界為腹內斜肌的后緣，后界為骶棘肌的前緣。其基底是腹橫肌的腱膜，而頂為背闊肌。這個三角區最大的弱點是在它的上部，即在第12肋的下方，因該處只有腹橫筋膜而沒有背闊肌的掩覆。

【病因】

腰部疝是比較罕見的，多發生在男性（男與女之比例為3∶1）。它可以是先天性的，也可以是后天性的；后者可以是直接外傷的結果，也可以是由于非外傷性的肌肉萎縮（脊髓灰質炎），荏弱（老年、慢性咳嗽等），及脊柱冷膿腫等原因造成。

【癥狀】

腰部疝除體表有一可復性的腫塊外，大都沒有顯著的自覺癥狀。少數病例可以發生絞窄。據Watson186例的分析，先天性者有20例，非外傷性的有70例，而外傷性疝有38例，余例病因不明。在此186例中8%有絞窄情況，而自發性疝竟有18%發生絞窄。

一般的腰部疝一旦形成，將緩慢地逐漸增大。因其質軟而易于回納，臨床上須與腰椎結核的冷膿腫、腎周圍膿腫、血腫或脂肪瘤等相鑒別。

【治療】

腰部疝的治療基本上應該是手術治療，只有極少數病例有明顯的手術禁忌者，可以考慮暫時用疝帶支托。

手術的原則，也在于將內容物回納入腹腔，巨大的疝囊可以予以切除，而較小的疝囊可以單純地把它推進囊口內，然后將腹壁的缺陷加以修補——小的缺陷直接縫合缺陷兩側的肌肉，大的缺陷需要考慮應用臀部的筋膜或背闊肌上的筋膜移轉修補，稱為Dowd手術（圖2-53）。

四、骨盆疝

偶爾，內臟也可以從盆腔壁或骨盆底的某些弱點中脫出，構成所謂閉孔疝、坐骨疝、及會陰疝。

五、閉孔疝

【定義】

是指腹膜外脂肪或腸袢由閉孔膨出，偶爾疝也可以沿閉孔血管和神經由閉孔疝出，是一種少見的腹外疝，僅占疝的0.05%～0.7%。在三類骨盆疝（坐骨疝、閉孔疝、外陰疝）中發病率較其他兩類高。閉孔疝于1724年首次由Ronsil報道。

【解剖】

閉孔是由恥骨和髖骨的坐骨部分構成的圓孔。該孔的大部分是被附著在閉孔周圍的閉孔筋膜所掩蓋著，但閉孔的前上部分則無筋膜掩蓋，為閉孔神經和動靜脈自盆腔通至大腿內側的孔道。其整個通道長約2～3cm，即稱為閉孔管，大小約可以容納一指尖，整個管道是斜向前、下及內方。

閉孔管內有盆腔筋膜（腹橫筋膜）下延的筋膜襯覆。其內口（盆腔口）有腹膜及腹膜外組織掩蓋，外口則有閉孔外肌和恥骨肌。有閉孔疝時，進入閉孔管內口的內臟將盆腔腹膜及其前面的腹外組織和筋膜均推入閉孔中，并進而推出至閉孔的外口外；然后整個疝塊向前上方伸展，以下列三種情況中的某一種出現于臨床（圖2-54）。

1.疝塊在閉孔外肌的上方穿出，位于閉孔管外口之前面，在恥骨肌的后方。這是最常見的一種閉孔疝。

2.疝塊在閉孔外肌的上束與中束纖維中穿出。

3.自閉孔筋膜與閉孔外肌之間穿出，這是最罕見的一種。

閉孔動脈正常是髂內動脈的分支，與腹壁下動脈有側支聯系，偶爾閉孔動脈也可以自腹壁下動脈分出。通常閉孔動脈是位于疝囊頸的后外側。

閉孔神經多在疝囊的外側，在動脈的上方。在疝塊已出閉孔管后，疼痛大都消失。

【病理】

由于女性骨盆寬大，閉孔管較大及生育的原因，其發病率比男性高，尤其多見于老年婦女，男與女之比約為1∶6。屢次妊娠是發病的重要原因，因其不但能增加腹內壓，且臟腹膜也由此而甚為松弛之故。此外，嚴重的體重減輕導致覆蓋閉孔管的腹膜外脂肪丟失，慢性支氣管炎和長期咳嗽、便秘均為發病之誘因，增加閉孔疝發生。

由于閉孔的特殊解剖結構，通常發生部位較深、疝環窄小，且缺乏彈性，使疝內容物在短期內就可發生血運障礙，引起絞窄和壞死，導致彌漫性腹膜炎。

【癥狀與診斷】

閉孔疝常有閉孔神經痛，即大腿根部至大腿前內側的疼痛，但此癥狀常被腸梗阻癥狀所掩蓋。Houship-Romberg征是閉孔疝的特征性體征：疼痛位于大腿內側，屈曲大腿可緩解疼痛，伸直、內收或向內旋轉可加重疼痛。文獻報道發生率為25%～50%。實際發生的比例可能明顯高于文獻報道。腹部平片除提示腸梗阻外，對閉孔疝的診斷價值有限。腹部CT檢查應列為標準方法。

【治療】

手術是唯一有效的方法。因閉孔疝極易嵌頓壞死，且易誤診為腸梗阻而保守治療造成治療上的被動，因此提高對本病的認識，早期明確診斷，早期治療，對降低病死率具有重要的臨床意義。手法復位和應用疝帶均屬有害無益，故應視為禁忌。

手術治療的途徑有：腹部徑路、恥骨后徑路和腹股溝徑路，經股的途徑。目前閉孔疝修補有不同的徑路包括經大腿徑路、經恥骨后徑路、經閉孔徑路、經腹股溝徑路和經腹股溝腹膜外徑路等。但由于患者通常伴有嚴重的基礎疾病，且長時間絞窄可導致腸段壞死，經腹正中切口探查能快速明確腹腔內異常，為腸梗阻、腸壞死治療之首選。其既可同時解除小腸梗阻、完成切除和吻合，又能封閉疝囊口。目前，閉孔疝的治療主要包括以深層恥骨肌、非縫合性疝囊塞、游離大網膜及子宮或圓韌帶為材料的修補術，或直接間斷縫合閉孔，手術后閉孔疝的總體復發率可<10%。下腹部探查切口為首選，其優點在于：① 不需術前明確診斷；② 容易顯露神經血管束，最大限度地避免了因損傷異常血管而導致的致命性出血；③ 易于腸修補、切除及吻合；④ 易于進行腹腔沖洗；⑤ 為腹腔全面探查提供了便利條件。經腹腔的方法有它的優點，比較安全，可以直接發現并回納嵌頓的腸袢。但是，它有最大的缺點，部分閉孔疝在手術時嵌頓的腸袢已回納，但是嵌頓的腹膜外脂肪依然嵌頓在閉孔內，如果只是單純的經腹腔途徑手術，雖然可以解決腸袢的問題，但因為閉孔內依然有脂肪組織嵌頓壓迫閉孔神經，術后患者的癥狀依然存在。因此，閉孔疝按程度分為3期。第一期，腹膜外脂肪可以突入閉孔，但是可以自行回納。第二期，腹膜外脂肪可以突入閉孔，但不能自行回納。第三期，除了腹膜外脂肪可以突入閉孔，還有腸袢突入。大部分的患者是第一、二期的，有少數是三期的，也會因嵌頓的腸袢被回納，而變為二期的。此時，如果單純從經腹徑路的話，只會發現腹腔內有一個很小的閉孔的開口，只可能在腹腔內單純縫合閉孔開口。而是否患者還存在腹膜外脂肪可能突入閉孔，但不能自行回納，我們無法知道。因此，有些患者雖然閉孔內的腸袢已回納，因為閉孔內依然有腹膜外脂肪組織嵌頓在閉孔內壓迫閉孔神經，術后患者的癥狀依然存在。因此，我們認為，目前行閉孔疝手術時，最為合理的手術方式是腹部徑路和經腹股溝腹膜外徑路聯合進行。這種方法的優點是：① 首先經腹路徑為全面探查腹腔提供了便利條件，不會遺漏腸腔的壞死，便于行腸腔切除和吻合手術；② 其次經腹腔腹股溝腹膜外徑路便于全面探查腹膜外脂肪是否已突入閉孔，是否同時存在其他的盆底疝，便于回納嵌頓的疝囊，便于修補（因為在腹腔內修補時，要求修補材料要防粘連，因此材料的價格比較高，此外，在腹腔內修補，腹膜外的組織不能觀察清楚，在固定補片時，第一，縫合固定會受到一定的影響，第二，容易損傷周圍的組織。但是，在經腹股溝腹膜外徑路修補時，因為補片是放置在腹膜外，因此材料的要求比較低，補片的價格也比較便宜，此外，在固定補片時，因為它是放置在已游離好的恥骨上下支上，因此縫合固定非常確切而且安全。）我們就采用這種新的方法進行了數例閉孔疝的患者的手術治療，取得了很好的效果。

六、坐骨疝

【定義】

內臟經坐骨大孔或小孔脫出者稱坐骨疝，有時稱臀部疝。

【解剖】

位于骨盆后外側的坐骨切跡，被骶棘韌帶和骶結節韌帶分隔成大、小坐骨孔（圖2-55）。

坐骨大孔又被自孔中穿出的梨狀肌分隔成上下兩部，梨狀肌的上緣為臀上血管及神經穿出之處，而梨狀肌的下緣為坐骨神經、陰部內血管及臀下神經和血管穿出之處（圖2-56）。

坐骨疝的內口是在卵巢窩，位于闊韌帶之后方（圖2-57），在男性也在相當的位置。內臟自卵巢窩脫出后，可以自坐骨大孔中的梨狀肌上方、或從梨狀肌下方、或自坐骨小孔中脫出，然后沿坐骨神經下方伸展，在臀部的下方或大腿后側顯現出。據Watson對35例坐骨疝的統計，16例為梨狀肌上方疝，7例為梨狀肌下方疝，1例為坐骨小孔疝，其余病例之類型未詳。

坐骨疝均有疝囊，下腹部及盆腔中的任何臟器均可以為其內容物，而最多見者為小腸。

【病因】

有些病例可能是先天性的。但一般而論，任何能使腹內壓增高的原因如妊娠、便秘、慢性咳嗽等，以及臀部肌肉的麻痹及損傷，均是誘致本病的原因。

【癥狀】

與一般的疝相似。有些病例有沿坐骨神經放射痛。

檢查時可能在臀部發現腫塊；如該腫塊有咳嗽沖動，則診斷即可明確。有直立脫出、平臥還復的現象者，也有助于診斷。

很多病例則診斷不明，大多在發生絞窄的情況后，經剖腹探查方能明確診斷。

【治療】

手術為唯一有效的方法。

手術進路有經腹和臀部兩種方法。但一般認為經腹手術簡單易行，暴露良好，也無損傷臀部血管與神經的危險，因此顯然是應該采取的方法。

七、會陰疝

【定義】

內臟自盆腔底部的肌肉與筋膜間脫出者，稱為會陰疝。

【病理】

盆腔底為直腸、陰道和尿道穿出的部位，而圍繞這些器官并構成盆腔底的是肛提肌和尾骨肌，以及在這肌肉上面的盆腔腱膜。

會陰疝依其脫出的部位與會陰橫肌的關系，可以分為前會陰疝與后會陰疝兩種（圖2-58）。

前會陰疝：疝囊穿過肛提肌而從會陰橫肌前面的尿生殖膈膜突出。這種疝在男性極為罕見，有的認為根本不會發生。

后會陰疝：這類男女均可發生，但在女子遠為多見（女與男之比5∶1）。

男性的后會陰疝自肛門與膀胱之間脫出，而在坐骨肛門窩中靠近中縫的部位顯現出。

女性的后會陰疝是從肛提肌的裂洞中，或從肛提肌與尾骨肌的間隙中脫出。它也可以在坐骨肛門窩中出現，并可繼續下延而在臀大肌的下緣顯現出，這時在臨床上就很像坐骨疝。

【治療】

因為會陰疝也會繼續增大，故會陰疝一旦發現，都應安排做手術治療。應用疝帶是屬無益。

手術的途徑，可以經腹、經會陰，或二者合并進行。但在一般情況下，單純經會陰的暴露不能滿意，故以經腹或腹會陰聯合進路較為妥善，特別在有嵌頓的情況下。

1.經腹腔途徑

患者取仰臥頭低位。

（1）下腹部正中切口，經腹腔后即檢查盆腔底各處可能發生疝的部位。會陰疝的內口大概是在闊韌帶的前或后面。

（2）拖出脫進疝囊內的臟器，必要時可由助手伸兩個手指到陰道中去，幫助將疝塊推上來。

（3）將疝囊設法翻轉拖出至腹腔內，然后將疝囊壁在頸部予以結扎，并將多余部分切除。一般可將疝囊在頸部切開一部分，用鉗子夾住其邊緣將疝囊向上拖，同時將疝囊自其周圍組織中分離。如分離有困難時，也可將疝囊留在原位不予處理，僅在囊頸部切斷并加以結扎。

（4）注意內口的縫合包括下列幾層：① 腹膜外的筋膜層（膀胱直腸筋膜）；② 腹膜層（即疝囊口）；③ 再將闊韌帶底部的下端與子宮直腸韌帶相縫合，并可縫住部分直腸壁，以加強封閉。

（5）逐層縫合腹壁切口。

如疝囊已經切除，疝囊口已經縫閉，則整個手術就結束。但如疝囊在腹部手術中未能切除者，可再進行會陰部手術；手術可在腹部手術完畢后繼續進行，患者情況不佳者也可以分期完成。

2.經會陰途徑

患者取仰臥截石位。

（1）在患側陰唇的皮膚黏膜線上作U形切口，長約6～8cm，起自前庭腺開口處，向后橫過會陰，止于對側的同一點上。

（2）將陰道的黏膜，筋膜和皮膚向上剖分，逐層深入，至暴露疝囊，然后即可將疝囊分離切除。

（3）盆腔底的缺損用線縫合，可以用一片橡皮條作創口深處的引流。陰道的黏膜則用腸線重行縫合。

（唐健雄）