目前，特發性肺纖維化的病因仍不清楚，故缺乏確切有效的治療藥物。過去常認為糖皮質激素對其有效，但經過大量的臨床試驗研究發現其療效不盡如人意，其他如環磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作為常規推薦的藥物。

新的研究顯示，N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮可以延緩肺纖維化肺功能的下降，減少突發病情加重的次數。對于合并肺動脈高壓、胃食管反流者，需要相應針對性的治療。其他的非藥物治療包括氧療、肺康復治療。終末期肺纖維化可考慮肺移植，改善生活質量。另外，如有機會參加新的研究，嘗試新藥不失為一種更好的選擇。