間質性肺疾病是一個復雜的疾病群體，有經驗的醫生制訂的具體治療措施建立在病因、疾病類型、嚴重程度，還有患者的年齡、健康及醫療史、其他合并存在的健康問題等多因素考慮的基礎上，而且這種治療措施還會因治療反應、藥物的耐受性和病情變化而調整。因此，針對每個患者的治療措施都不可能完全一樣。

對于一些有明確原因的間質性肺疾病，首要治療措施是針對病因的治療。例如，脫離粉塵的環境、放棄寵物飼養、停用可疑藥物等，在祛除病因后，如有必要，聯合激素等治療，病情往往可以得到有效控制；如果是左心衰竭等引起的間質性肺水腫，以抗心力衰竭治療為主；如果是與結締組織疾病、血管炎等有關的間質性肺炎，應以治療原發病為主，隨著原發病的控制，肺間質纖維化也可得到改善。

對于病因未明的間質性肺疾病，不同的疾病類型，治療方法和治療反應也不完全一樣。例如，對于結節病、非特異性間質性肺炎、隱源性機化性肺炎等，激素治療是目前最常用和首選的有效治療；對于呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病和脫屑性間質性肺炎等吸煙相關的間質性肺疾病，除了激素外，戒煙是非常重要的治療措施；對于特發性肺纖維化，目前沒有特別有效的藥物治療，指南已不推薦激素和環磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑進行治療，但是部分患者可以應用N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮進行治療，以在一定程度上減慢肺功能的下降或減少急性加重。另外，一些新型的藥物也在不斷地被開發和試驗，相信在不久的將來會有更多可以選擇的藥物治療“肺纖維化”這個頑疾。

值得一提的是，適宜患者可以選擇肺移植治療。目前，肺移植治療已經成為終末期肺疾病患者最有效的治療措施。雖然國內的肺移植開展比較晚，還沒有像腎移植、肝移植等為大家所了解和接受，但從我們前期的近30例肺移植看，結果還是令人鼓舞的，3年存活率達60%。目前存活患者都生活得很好，生活質量明顯提高。

另外，氧療、肺康復治療（包括運動訓練、呼吸訓練）、再教育和心理治療可以減輕患者的焦慮和緊張情緒，鼓勵患者樹立對生活的信心，并且對癥支持治療等對于改善患者的生活質量都是非常重要的措施。