第二十一章　骨髓增生異常綜合征及其實驗診斷

A1/A2型題

1．下列各項均為MDS的外周血常見異常生成的粒細胞，除外（　  ）。

  A．Pelger核異常

  B．核分葉過多

  C．幼稚粒細胞出現

  D．嗜堿性粒細胞增多

  E．胞質內顆粒減少

【答案】D

2．在下列MDS類型中預后最差的是（　　）。

  A．CMML

  B．RA型

  C．RAS型

  D．RAEB－t型

  E．以上都不正確

【答案】D

3．下列關于骨髓增生異常綜合征（MDS）的敘述正確的為（　　）。

  A．骨髓必須3系有病態造血

  B．外周血細胞必須有3系減少

  C．造血細胞凋亡減少

  D．病態造血非MDS特有

  E．外周血細胞必須有2系減少

【答案】D

4．中性粒細胞堿性磷酸酶積分（NAP）在下列疾病的鑒別中，說法不正確的為（　  ）。

  A．PNH病時NAP積分明顯降低，而再障時則明顯升高

  B．急淋時NAP積分明顯降低，而急粒時則明顯升高

  C．慢粒時NAP積分明顯降低，而類白血病時則明顯升高

  D．真性紅細胞增多癥時NAP積分明顯升高，而繼發性紅細胞增多癥時NAP無明顯變化

  E．骨髓增生異常綜合征，NAP積分值減低，骨髓纖維化NAP可增高

【答案】B

5．急性白血病與骨髓增生異常綜合征的重要區別是（　　）。

  A．全血細胞減少的程度

  B．環形鐵粒幼細胞多少

  C．骨髓原始及幼稚細胞多少

  D．病態造血是否明顯

  E．是否有肝脾腫大

【答案】C

6．骨髓增生異常綜合征（MDS）患者較常出現的染色體核型異常是（　  ）。

  A．Ph染色體

  B．－5/5q－，7/7q－和＋8

  C．inv（16），del（16）和t（16；16）

  D．18三體

  E．21三體

【答案】B

7．與骨髓增生性疾病的發病機制有關的是（　  ）。

  A．骨髓造血干細胞克隆異常

  B．免疫功能異常

  C．造血功能異常

  D．骨髓細胞增生異常

  E．造血原料異常

【答案】A

A3/A4型題

（1～2題共用題干）

患者，男，35歲，貧血已半年，經各種抗貧血藥物治療無效。肝肋下2cm，脾肋下1cm，淺表淋巴結未及。血象：RBC 2.30×10¹²/L，Hb 70g/L，WBC 3.5×10⁹/L，白細胞分類可見早幼粒細胞為2％，中性分葉核細胞呈Pelger畸形，PLT 46×10⁹/L。骨髓增生明顯活躍，原始粒細胞為2％，早幼粒為4％，紅系有巨幼樣變，可見小巨核細胞。骨髓鐵染色，細胞外鐵為（＋＋＋），鐵粒幼細胞為48％，環形鐵粒幼細胞為18％。

1．本病最可能的診斷為（　　）。

  A．缺鐵性貧血

  B．慢性再生障礙性貧血

  C．骨髓增生異常綜合征

  D．急性粒細胞白血病

  E．巨幼細胞性貧血

【答案】C

2．不會出現鐵粒幼細胞增多的是（　  ）。

  A．巨幼細胞性貧血

  B．溶血性貧血

  C．鐵粒幼細胞性貧血

  D．缺鐵性貧血

  E．環形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血

【答案】D

B1型題

（1～2題共用備選答案）

  A．30％

 B．15％

  C．10％

  D．5％

  E．1％

1．診斷為RAS，骨髓中環形鐵粒幼細胞應大于（　  ）。

2．診斷RAEB－t時，外周血中原始粒細胞應大于（　　）。

【答案】1．B  2．D