第三章 骨的病理生理

第一節(jié) 骨的生物學(xué)反應(yīng)

一、骨壞死

骨壞死可通過(guò)死骨染色來(lái)辨認(rèn)，壞死灶比正常骨更呈深藍(lán)色，陷窩細(xì)胞消失，骨邊緣參差不齊，病灶邊緣出現(xiàn)破骨細(xì)胞，表示骨質(zhì)正在被吸收。

（一）病因與發(fā)病機(jī)制

1．血管機(jī)械性破裂骨折、脫位、非創(chuàng)傷性應(yīng)力或疲勞骨折可以引起血管機(jī)械性破裂。

2．動(dòng)脈血管閉塞血栓形成、栓塞、脂肪栓、氮?dú)馀菘梢饎?dòng)脈血管閉塞。

3．動(dòng)脈壁損傷或受壓血管炎或放射性損傷，血管中導(dǎo)致血管痙攣物質(zhì)的釋放，髓腔中外滲的血液、脂肪或細(xì)胞成分對(duì)血管壁產(chǎn)生的壓力或化學(xué)反應(yīng)均可使血管受到損傷。

4．靜脈回流血管閉塞。

（二）形態(tài)改變

在血管損傷的第二周，骨髓成分開(kāi)始呈現(xiàn)壞死跡象，包括造血細(xì)胞、毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和脂肪細(xì)胞的壞死。萎縮的骨細(xì)胞產(chǎn)生典型的空洞腔隙壞死骨。如果骨壞死發(fā)生在松質(zhì)骨，并且修復(fù)反應(yīng)已經(jīng)啟動(dòng)，那么鄰近骨組織的首發(fā)反應(yīng)為反應(yīng)性充血和血管的纖維性修復(fù)。光鏡下，可見(jiàn)骨細(xì)胞變性壞死，陷窩內(nèi)骨細(xì)胞消失，骨小梁結(jié)構(gòu)尚存，骨髓成分變?yōu)樵S多核碎屑并呈泡沫狀。繼之死骨逐漸吸收，新生血管及纖維組織長(zhǎng)入壞死區(qū)，在壞死骨小梁一側(cè)可見(jiàn)破骨細(xì)胞，另一側(cè)可見(jiàn)增生活躍的成骨細(xì)胞，并有新骨和肉芽組織形成，出現(xiàn)所謂的“潛行性代替”現(xiàn)象。

二、骨質(zhì)疏松

骨質(zhì)疏松是正常骨礦化的骨量減少伴脆性增加的一種骨病變。隨著骨生長(zhǎng)發(fā)育的完成，人體的骨量在約30歲時(shí)達(dá)到頂峰，以后開(kāi)始逐漸下降。骨質(zhì)疏松的原因有多種，常發(fā)生在絕經(jīng)期的婦女（絕經(jīng)期后骨質(zhì)疏松癥），由于激素水平的變化，骨量會(huì)發(fā)生急劇的丟失。骨量的下降將導(dǎo)致骨強(qiáng)度降低，從而使骨折發(fā)生概率增加。

骨活檢標(biāo)本不但可用于觀察骨的一般結(jié)構(gòu)和病理變化，如皮質(zhì)骨和小梁骨容量下降，骨小梁斷裂、稀疏，還可用于評(píng)價(jià)骨的生物力學(xué)強(qiáng)度。絕經(jīng)期后骨質(zhì)疏松時(shí)，骨小梁結(jié)節(jié)減少，斷端增多，伴累積性微損傷。由于骨質(zhì)疏松癥的病因不同，其病理表現(xiàn)也有一些差異。

三、佝僂病/骨軟化癥

主要病理改變是軟骨及新生骨鈣化不足，以干骺端最顯著。軟骨細(xì)胞的增生正常但不能成熟，有退變，異常的骺板使毛細(xì)血管不能伸入其中，因而不能形成骨小梁，結(jié)果干骺端由鈣化不足的軟骨和未鈣化的骨樣組織形成，此區(qū)易曲折變形。光鏡下可見(jiàn)干骺端軟骨細(xì)胞增生，排列紊亂，骺板增寬增厚，鈣化不足，血管減少，以致骨端擴(kuò)大呈杯狀。

骨質(zhì)軟化是指未礦化骨基質(zhì)的積累，原因是骨礦化率減少，可能是由于各種先天性和獲得性代謝異常造成血清鈣磷下降，或兩者不適應(yīng)于骨礦化和骨骺生長(zhǎng)。

四、石骨癥

石骨癥又名大理石骨，是一種家族性遺傳性骨發(fā)育障礙性疾病的總稱。臨床分為良性型和惡性型，X線片主要改變?yōu)閺V泛性骨硬化、骨密度增高，失去正常結(jié)構(gòu)，骨小梁影像消失。主要病理改變是破骨細(xì)胞功能不足，鈣化骨組織不能及時(shí)吸收而骨組織的增生又不斷進(jìn)行，故導(dǎo)致新生骨堆積，骨密度增高，皮髓質(zhì)分界不清如大理石樣，骨髓腔狹小以致消失，長(zhǎng)骨干骺端加寬變成桿狀。干骺端軟骨柱排列紊亂，柱體加寬，排列扭曲，在軟骨成骨過(guò)程中由于軟骨不能及時(shí)被吸收而被包裹在鈣化的骨基質(zhì)中。

五、大塊骨質(zhì)溶解癥

大塊骨質(zhì)溶解癥在X線片上，開(kāi)始為一局限性骨質(zhì)破壞，以后發(fā)展為骨質(zhì)完全溶解消失。當(dāng)破壞進(jìn)展時(shí)，殘留端骨骼纖細(xì)，常發(fā)生病理性骨折，但無(wú)骨膜反應(yīng)及骨痂形成，也不發(fā)生鈣化。肉眼見(jiàn)骨皮質(zhì)變薄或增厚，髓腔空虛，沒(méi)有增生的腫瘤樣組織。病灶處為壞死灶與成叢的脈管交織，血管腔大小不一，呈毛細(xì)血管樣或海綿狀。骨質(zhì)被大片溶解，壞死處可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞。骨小梁纖細(xì)、分布稀疏，髓腔擴(kuò)張，內(nèi)有增生的結(jié)締組織及血管。

第二節(jié) 生長(zhǎng)骨骺的生物學(xué)反應(yīng)

一、軟骨發(fā)育不良癥

軟骨發(fā)育不良癥是一種常染色體顯性遺傳病，臨床上以四肢短小、巨顱、顱縫早閉、鼻梁下陷、前額突出、長(zhǎng)骨畸形等為特點(diǎn)。肉眼可見(jiàn)四肢長(zhǎng)骨短而粗，腰、骶椎間隙變窄，骨盆的髖關(guān)節(jié)變扁和骶-坐骨的切跡變小。鏡下骨骺軟骨板中的軟骨細(xì)胞有的聚集成堆，周圍繞以許多纖維間隔，有的軟骨細(xì)胞排列紊亂，鈣化不良。

二、垂體性矮小癥

垂體性矮小癥是由于生長(zhǎng)激素缺乏所致。光鏡下可見(jiàn)骨骺板不整齊，局部有變性，干骺端新生骨質(zhì)增生不明顯，骨骺端及干骺端可為一些較成熟骨質(zhì)所封閉，以致軟骨內(nèi)骨化過(guò)程停頓或減慢，后期亦見(jiàn)這些骨骺板機(jī)化已消失。

三、大骨節(jié)病

大骨節(jié)病為一種慢性地方病。肉眼可見(jiàn)軟骨盤(pán)與干骺端不規(guī)則，凹凸不平，呈鋸齒狀，軟骨盤(pán)消失，干骺端變大、變形。

光鏡下可見(jiàn)三種病變：

1．軟骨壞死，壞死灶周圍有軟骨細(xì)胞萎縮及變性。

2．軟骨壞死后的繼發(fā)病變，如壞死周圍軟骨細(xì)胞增生。

3．骨質(zhì)改變，骨骺?jī)?nèi)骨組織局限性崩解吸收，被纖維組織代替，邊緣可見(jiàn)破骨細(xì)胞。

（宮麗華 黃嘯原）

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