第十一節 滲出性多形紅斑

滲出性多形紅斑（erythema multiforme exudativum）又名多形紅斑（erythema multiforme），重癥稱史-約綜合征，是一種原因尚不明了的急性炎癥性皮膚病。本病是一組累及皮膚和黏膜的急性、自限性、復發性的炎癥性皮膚病。皮疹為多形性、靶形或虹膜樣皮損，對稱性好發于手足背、前臂及小腿等部位，多見于春、秋季節。

一、病因與發病機制

（一）病因

尚不完全明了，發病與多種因素有關：

1．各種感染

細菌、病毒、真菌、原蟲、支原體等。

2．藥物

磺胺、巴比妥、阿司匹林、洋地黃、苯妥英鈉、青霉素、碘、汞等。

3．內臟疾病

結締組織病、惡性淋巴瘤、紅細胞增多癥等。

4．其他

食物、月經、妊娠、日光、寒冷、疫苗等。

（二）發病機制

既往認為多形紅斑是一種或多種因素引起的Ⅲ型變態反應。近年研究則認為細胞介導的免疫反應在多形紅斑的發病中起重要作用，多形紅斑皮損中有激活的T細胞，其中細胞毒性或抑制性T細胞在表皮中占主導地位，而輔助T細胞則主要分布于真皮。此外還發現輕型多形紅斑與HLA-DQ3緊密相關，而重癥型多形紅斑則與藥物異常代謝相關。

二、臨床表現與診斷

（一）臨床表現

多累及兒童、青年女性。春、秋季節易發病，病程為自限性，但常復發。常起病較急，前驅癥狀可有畏寒、發熱、頭痛、四肢乏力、關節及肌肉酸痛。皮損呈多形性，可有紅斑、斑丘疹、丘疹、水皰、大皰、紫癜和風團等。根據皮損形態不同可將本病分為紅斑-丘疹型、水皰-大皰型及重癥型。

1．紅斑-丘疹型

此型常見，發病較輕，全身癥狀不重，但易復發。好發于面頸部和四肢遠端伸側皮膚，口腔、眼等處黏膜也可被累及。皮損主要為紅斑，初為0.5～1.0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，境界清楚，向周圍漸擴大。典型皮損為暗紅色斑或風團樣皮損，中心為青紫色或為紫癜；嚴重時可出現水皰，形如同心圓狀靶形皮損或虹膜樣皮損，融合后可形成地圖狀；有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損2～4周消退，可留有暫時性色素沉著。

2．水皰-大皰型

常由紅斑-丘疹型發展而來，常伴全身癥狀。除四肢遠端外，可向心性擴散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出現糜爛。因滲出較嚴重，皮損常發展為漿液性水皰、大皰或血皰，周圍有暗紅色暈。可在2～3周內干枯、脫屑，手足可出現手套和襪套狀脫落而漸恢復。

3．重癥型

又稱Stevens-Johnson綜合征，發病急驟，全身癥狀嚴重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，常迅速擴大，相互融合，其上出現水皰、大皰或血皰，尼氏征陽性。皮損可忽然泛發全身，并累及多部位黏膜：口鼻黏膜可發生糜爛，表面出現灰白色假膜，疼痛明顯；眼結膜充血、滲出，甚至可發生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明；外陰、肛門黏膜可紅腫糜爛；呼吸道、消化道黏膜受累可導致支氣管肺炎、消化道出血等。本品可并發壞死性胰腺炎，肝、腎功能損害，也可因繼發感染引起敗血癥而導致死亡，病死率為5%～15%。本型病程較長，可持續3～6周，甚至更長。

（二）診斷

根據病史及臨床表現可作出診斷。起病急，病程相對短暫，為2～4周，有自限性，口腔黏膜的大面積糜爛，唇紅糜爛伴厚血痂。皮膚損害為多種類型的紅斑。重癥型多形紅斑病情重，并伴有多腔孔黏膜損害，全身反應明顯。

三、治療原則與策略

（一）治療原則

對癥處理和預防繼發感染。

（二）治療策略

1．加強護理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部衛生，以預防繼發感染。

2．保證液量及熱量，全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者通過靜脈補充營養及液體。

3．也可采用輸血漿等支持療法。

4．做好局部治療。

5．對重癥病例，在應用抗生素控制感染的基礎上應用皮質激素。可采用靜脈給氫化可的松［5～10mg/（kg?d）］或口服潑尼松［1～2mg/（kg?d）］，直至癥狀減輕，一般療程不超過1周。

6．有單純皰疹病毒感染時，不應該用激素，以免發生嚴重不良后果。

7．抗生素的應用要慎重，以免加強過敏反應。如果有繼發細菌感染存在，或在應用激素的過程中，可選用過敏反應少的抗生素。

8．注意處理心、肺并發癥。

9．有腎功能障礙者，液體的輸入量宜控制在最低需要限度內，液體輸入速度要慢。

四、常用治療藥物的安全應用

潑尼松、氫化可的松詳見本章第二節。