例1，男，2歲。精神運動發育遲緩。例2，男，70歲。腦梗死復查。例3，男，19歲。反應遲鈍、理解力下降。既往有“腦梗死”史。

例1，CT平掃（圖1-67-1），右額顳部及左顳枕部巨大囊性病變（箭）與側腦室相通，左側額角及右側三角區-枕角（?）擴大。例2，CT平掃（圖1-67-2），左額葉囊狀低密度灶（?），與左側側腦室前角（#）相通，雙側側腦室擴大。例3，CT平掃（圖1-67-3A），左枕葉囊狀低密度影（箭），與左側枕角相通，左側側腦室枕角明顯擴大。T ₁WI（圖1-67-3B），病變為低信號，與腦脊液一致，左枕葉腦實質變薄及腦溝增寬（箭）。FLAIR（圖1-67-3C），上述左枕葉病變為低信號，灶周輕度高信號帶（箭）。DWI（圖1-67-3D），左枕葉病變無擴散受限（箭）。

均為腦穿通畸形囊腫。

腦穿通囊腫（porencephalic cyst），也稱腦穿通畸形、積水性空洞腦、腦憩室、先天性空洞腦等，為腦室內囊腔經一孔洞與腦室或蛛網膜下腔相通，可為先天性或獲得性，約占兒童先天性顱腦疾病的2.5%。本病常為腦破壞性病變的后果，如外傷、宮內或出生后感染、血管病及手術，局部腦壞死后，失去支撐，腦室向病變處膨大、腦脊液聚集。多為散發性，少數與遺傳有關。病理學上囊壁光整或不規則，為結締組織，少量膠質增生，壞死組織完全吸收，有時可見內部分隔。可分為真性與假性兩種，其中真性腦穿通畸形囊腫為大腦原發性囊腫與腦室相通。常見于兒童，無明顯性別差異。臨床表現除原發疾病外，還可出現頭顱增大或小頭畸形、痙攣性癱瘓、藥物難治性癲癇、精神運動發育遲緩、視力減退、腦神經癥狀、共濟失調等。本病一般較穩定，少數囊腫可持續增大，導致占位征象。一般采取保守治療，腦積水明顯及合并顱高壓需進行腦室分流。

①大小可從數厘米到占據一側大腦半球，病變邊緣清楚，單側或雙側分布，雙側性者兩側病變不對稱，常位于某一腦動脈分布區，局部腦實質破壞及變薄。可伴杏仁體-海馬萎縮；②CT表現為邊緣清楚、光整的腦脊液密度腔，直接與鄰近腦室或蛛網膜下腔相通，同側腦室常擴大，伴鄰近腦實質受壓及萎縮。一般無鈣化。腦室造影CT顯示對比劑進入囊腔。骨窗顯示鄰近顱骨受壓變薄及變形，原因是腦脊液搏動。CTA顯示病變區無血管；③MR檢查，各序列上病變信號均與腦脊液一致，較大者可因腦脊液搏動而信號不均。FLAIR序列上信號被抑制，但邊緣可見膠質增生所致的高信號。DWI顯示無擴散受限。MRA顯示病變區無血管分布，MRS顯示無NAA峰。

①囊性腦軟化，形態不規則，囊腔不與腦室相通，周圍膠質增生明顯；②腦海綿化，空洞區域海綿狀改變，并非膠質細胞增生，呈T ₂高信號、而FLAIR低信號；③蛛網膜囊腫，位于腦外，且不與腦室直接交通；④腦裂畸形，裂隙寬窄不一，自腦室移行至腦皮質邊緣，裂隙邊緣可見腦灰質覆蓋，并無膠質增生；⑤積水型無腦畸形，見于幕上，為胚胎時期、弓形體及CMV病毒感染、腦動脈閉塞所致，CT與MRI顯示幕上腦為巨大腦脊液密度及信號影占據，完全或幾乎無腦實質，病變為雙側性及對稱性；⑥Dandy-Walker畸形，后顱窩大囊腫與第四腦室相通，小腦蚓部上移至天幕，天幕及橫竇上移，小腦半球受壓、外移；⑦胼胝體缺如，第三腦室上移，雙側側腦室平行，枕角與顳角后部擴大。

本病為先天性或后天性，病因及臨床表現多樣，影像學特征為一側或兩側腦實質內囊腔，與腦室或蛛網膜下腔相通，密度及信號與腦脊液一致，伴鄰近腦室擴大與膠質增生，需注意與其他囊性病變鑒別。