女，29歲。1周前突發四肢抽搐。

鞍上池水平CT平掃寬窗觀察（圖1-56-1A），鞍上池類圓形低密度腫物（CT值-87HU），右前緣見結節狀高密度影（箭），大腦縱裂、四疊體池、右側外側裂及右側顳角多發類似低密度影。側腦室體部水平CT平掃寬窗觀察（圖1-56-1B），右側側腦室三角區、大腦縱裂及右額葉蛛網膜下腔多發低密度影，CT值-82～-96HU。T ₁WI（圖1-56-1C，D，E），上述病變為高信號，其中鞍上池病變中央為水樣信號、周邊為厚壁高信號（箭）。壓脂T ₁WI（圖1-56-1F），上述右側側腦室及大腦縱裂、右額葉病變信號降低（箭）。冠狀位顯示病變來自左側鞍旁（未列出）。

皮樣囊腫伴破裂。

皮樣囊腫（dermoid）為顱內較少見的生殖細胞來源腫瘤，占顱內腫瘤1%以下，由胚胎3～5周時外胚層細胞異位或殘留于顱內所致，主要是皮膚及其附件發展而來，內含皮脂腺、毛囊、毛發等結構，以及黏稠黃色脂肪組織，腫瘤內脂肪為皮脂腺分泌所致。皮脂腺分泌物及脫落上皮堆積導致病變逐漸增大，若皮脂腺分泌過快，使腫瘤快速增大，易致腫瘤自發破裂。任何年齡均可發病，但以20～30歲多見。本病出生時多無癥狀，生長緩慢，癥狀取決于腫瘤所在部位及腫瘤大小。常于成年時因破裂引起癥狀，如頭痛、頭暈、抽搐、精神癥狀、惡心、嘔吐、視物模糊等。繼發腦梗死時可出現相應神經功能障礙，如偏癱、失語及意識障礙。本病為良性，完全切除者預后良好，但常因腫瘤與神經、血管粘連而難以徹底切除，導致術后復發。偶可惡變為鱗癌。

①部位及形態：多位于顱內中線部位，以鞍區及其附近多見，其次與顱底其他部位及橋小腦角區，偶見于腦室內及腦實質。呈類圓形或不規則腫塊，邊緣清楚，以脂肪密度為主。破裂后彌漫性累及蛛網膜下腔及腦室等多個部位，常并發急慢性出血，并由此導致血管痙攣及腦梗死。骨窗顯示鄰近骨質受壓及吸收；②CT表現為類圓形均勻或不均勻低密度，CT值為脂肪密度，破裂者為蛛網膜下腔如腦溝裂、腦池及腦室內低密度影。并發出血也呈CT高密度影，但可較均勻。繼發腦梗死為局限性低密度；③MR典型表現為T ₁高信號及T ₂較高信號。并發出血者呈短T ₁及T ₂高信號，慢性出血則為各序列低信號。有時腫塊內見短T ₁及短T ₂信號，為膽固醇結晶、鈣化、出血所致。囊壁為T ₁及T ₂低信號。DWI顯示腫物多無擴散受限，少數因內含上皮碎屑、角蛋白及膽固醇結晶等出現擴散受限。腫瘤破裂者可見腦溝、腦池及腦室內彌漫性大小不等的脂滴，部分可隨體位變動而移動，腦室內可見脂肪-腦脊液平面；④增強掃描無強化或僅見包膜強化。

①表皮樣囊腫，呈鉆縫樣生長，密度及信號不均勻，DWI為著，增強掃描無強化；②畸胎瘤，除脂肪及鈣化或骨化成分外，還可見軟組織成分，增強掃描可見強化；③顱咽管瘤，好發于鞍上或鞍內及鞍上，多為囊實性，囊壁鈣化，無脂肪成分，增強掃描實性成分明顯強化；④脂肪瘤，為成熟脂肪構成，好發于胼胝體及四疊體池等處，可伴中線結構發育異常，信號及密度均勻，壓脂序列為低信號，無強化；⑤血管母細胞瘤，常見于成人小腦，典型表現為囊+壁結節，可見血管流空信號，增強掃描實性部分顯著強化；⑥毛細胞性星形細胞瘤，常見于兒童小腦半球或蚓部，多為囊實性或囊+壁結節，實性區明顯強化，無脂肪成分。

本病特點為顱內、腦外類圓形脂肪密度及信號腫物，無強化，但常伴出血，需與其他CT低密度及MR短T ₁信號腫物鑒別。部分病例為CT、MR各序列高信號，包括壓脂序列也呈高信號，稱“白色皮樣囊腫”，為出血等所致，其密度及信號較均勻，無明顯瘤周水腫。