例1，女，9歲。頭痛、嘔吐4天，心率下降1天。例2，男，9歲。頭痛、嘔吐1月余，視物模糊1周，步態不穩。例3，女，56歲。左上下肢無力1月，共濟差。

CT平掃（圖1-25-1A），第四腦室-小腦蚓部類圓形稍高密度腫物，最大徑3.8cm，內見小囊變及結節狀更高密度影（箭），雙側顳角擴大。T ₂WI（圖1-25-1B），腫瘤呈稍高信號及低信號混雜（箭），CT所見小囊變為高信號。灶周輕度水腫。矢狀位增強T ₁WI（圖1-25-1C），腫瘤位于第四腦室后下方，呈明顯及較均勻強化（箭）。例2，T ₂WI（圖1-25-2A），第四腦室區稍高信號腫物（箭），內見少許結節狀或點狀更高及低信號。MRS（圖1-25-2B），Cho峰明顯增高（箭），Cho／Cr為5.7，NAA下降，并見高大Lac峰（箭頭）。例3，T ₂WI（圖1-25-3），小腦蚓部-左小腦半球高及等信號混雜腫物（箭），第四腦室明顯受壓。

均為髓母細胞瘤，例1合并瘤內少量出血。

髓母細胞瘤（medulloblastoma，MB）屬于神經上皮腫瘤中的胚胎性腫瘤，高度惡性，WHOⅣ級，也稱為后顱窩PNET，約占兒童顱內腫瘤1／5。在2016年WHO新分類中，MB仍為胚胎性腫瘤，組織學分為典型型、促纖維增生／結節型、廣泛結節型、大細胞型／間變性，分子分型包括WNT激活型、SHH激活型、組3型及組4型。病理學上腫瘤邊緣清楚，切面呈魚肉狀，由排列密集的小型腫瘤細胞組成，染色質豐富，胞核呈圓形或胡蘿卜狀，胞漿稀少，有多形核及瘤巨細胞，約40%排列成典型的Homer-Wright假菊形團狀。免疫組化染色突觸素、神經纖維蛋白及Ⅲ型微管蛋白陽性。75%于5～15歲發病、其中2～5歲最多見，少數為青年及成人，20～40歲為第二小高峰。臨床表現主要與腦積水有關如惡心、嘔吐及頭痛，以及共濟失調、斜視、痙攣等。預后不良，易發生腦脊液腔播散，偶見顱腔外及骨轉移。

①部位及形態：85%位于后顱窩中線區，起源于后髓帆及小腦蚓，侵入及填充第四腦室，并可向前累及腦干。少數累及小腦半球，見于較大兒童及成人病例，可能與細胞移行有關，可侵犯橋小腦角區。腫瘤大小不一，多為2～4cm。瘤內可見小的囊變、壞死及出血。約1／3病例見瘤周輕度水腫。就診時接近半數已出現腦脊液播散征象如腦膜增厚、結節及異常強化；②CT平掃為稍高或等密度，原因為腫瘤細胞密集與核漿比增大。20%～25%出現鈣化，約40%見小囊變，少數見少量出血。CT增強掃描腫瘤呈中度至明顯強化，欠均勻，內部小的囊變區可不強化。兒童病例較成人強化更明顯、更均勻；③T ₁WI為等或低信號、T ₂WI為等至高信號，囊變、出血、鈣化時信號不均。FLAIR序列呈高信號。DWI圖像上信號增高，ADC圖為低信號，與腫瘤細胞密集及腫瘤核漿比較大導致水分子擴散受限有關。增強掃描腫瘤中度至顯著強化，多欠均勻，成人病例強化較弱，且不均勻。腦膜及室管膜轉移者可見柔腦膜及室管膜異常增厚、強化。若腫瘤貼近硬腦膜如小腦幕，則可見腦膜尾征，形似腦膜瘤。由于腫瘤細胞密集，DWI顯示擴散受限。MRS可見腫瘤區Lac與Cho峰增高及Cho／Cr比值增高，符合惡性腫瘤表現。

①第四腦室室管膜瘤，常大于5歲，密度與信號更不均勻，常可見鈣化及出血，可經第四腦室側孔延伸至橋小腦角池；②星形細胞瘤，小腦半球更多見，常為囊實性，囊壁及壁結節明顯強化；③脈絡叢乳頭狀瘤，少見于第四腦室，占位效應較輕、強化均勻及明顯；④非典型畸胎樣橫紋肌瘤（AT／RT），兩者常難以鑒別，AT／RT常小于2歲，若合并出血、累及橋小腦角區及DWI擴散受限明顯，則提示其診斷；⑤轉移瘤，多為成人，有原發腫瘤病史，顱內轉移常多發；⑥發育不良性小腦神經節細胞瘤，呈虎紋狀，無強化。

髓母細胞瘤為幼兒最常見的后顱凹中線區高度惡性腫瘤，CT與MRI特征明顯，一般診斷不難。不典型表現包括位于非中線區、囊變及出血顯著，常見于成人病例。