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疾病11 少突膠質瘤

簡要病史
例1,男,47歲。頭部麻木及憋脹不適2個月。例2,男,68歲。間斷性抽搐、反應遲鈍、易遺忘半年。例3,女,53歲。頭痛、下肢活動受限。例4,女,3歲。突發意識不清10小時、抽搐1次,左側瞳孔散大。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-11-1),左額葉團塊狀混雜密度腫物,內見多發粗大條片狀與結節狀高密度影(箭),局部腦溝及左側額角變窄,灶周低密度累及左側內外囊。例2,CT平掃(圖1-11-2A):右側額葉低、等及高密度混雜腫塊,低密度部分(?)CT值15HU左右,腫塊前部多發斑塊狀及斑點狀高密度影(CT值179~482HU,箭),同側側腦室前角及中線前部明顯受壓左移。T 2WI(圖1-11-2B)上實性部分為稍高信號(#),囊性部分為明顯高信號(?),鈣化處為稍低信號(箭)。增強T 1WI(圖1-11-2C)顯示腫塊見斑片狀及環狀強化(箭),鈣化處強化明顯(箭頭)。例3,FLAIR(圖1-11-3),胼胝體壓部偏左側弧形高信號腫塊(箭),灶周輕度長T 2信號影(箭頭),雙側側腦室三角區受壓。例4,CT平掃(圖1-11-4),左頂枕葉高密度為主的混雜腫物(箭),邊緣清楚,左側側腦室明顯受壓。
圖1-11-1
圖1-11-2A
圖1-11-2B
圖1-11-2C
圖1-11-3
圖1-11-4
最后診斷
均為少突膠質瘤,例4繼發腫瘤出血。
病理與臨床特點
少突膠質瘤(oligodendroglioma)是一種累及腦皮層、生長緩慢、分化良好的腫瘤,WHOⅡ級,2016年WHO新分類中屬于彌漫性星形細胞與少突膠質細胞腫瘤。約占顱內原發腫瘤5%及膠質瘤的5%~20%。病理學特點是腫瘤境界清楚,常見囊變、鈣化,少數出血,可造成鄰近顱骨改變。鏡下特征為腫瘤細胞核周圍可見透亮的暈征,即“煎蛋征”(fried egg),腫瘤內有微囊變及黏液變。本病無特征性免疫組化標記,但可見一定程度GFAP、基質糖蛋白、髓鞘基質蛋白、A2B5、GC、leu-7、波形蛋白及S-100蛋白表達,Olig-2(+)。必須注意的是少突膠質細胞瘤腫瘤細胞可與其他膠質瘤細胞并存,只有少突膠質細胞來源超過75%才能診斷為“純”少突膠質細胞瘤。發病高峰為40~60歲,男性稍多。僅1%~5%見于兒童。臨床表現包括頭痛及抽搐。本病預后良好,中位生存期為10年,但手術切除后常見局部復發。
CT與MRI特點
①部位及形態:幕上腦質多見(85%~90%),額葉最常見,其次為頂葉、顳葉及枕葉,灰白質均受累,主要位于接近皮質的白質區,后顱凹及小腦者罕見。腫瘤呈圓形或類圓形,邊緣清楚;②CT平掃為低密度(約2/3)至稍高密度或混雜密度,腦室內者可為高密度,40%~90%可見粗大條狀、弧形或斑片狀鈣化,囊變率20%,出血少見。增強掃描腫瘤從無強化至輕中度強化,斑片狀多發強化最常見。鄰近顱骨受壓與侵蝕呈扇貝狀。增強掃描約2/3病例輕度強化;③MRI上腫瘤境界清楚,大多數為不均質T 1低-等信號與T 2/FLAIR高信號,少數可見病變經胼胝體向對側大腦半球蔓延。灶周可出現輕度血管源性水腫。鈣化為T2 ?及SWI低信號。增強掃描半數病例中度不均勻強化;④DWI顯示一般無擴散受限。MRS見Cho輕度增高、NAA下降,無明顯Lac峰。PWI示CBV增高。
鑒別診斷
①混合性星形-少突膠質細胞瘤,與本病難以區別,常需病理學檢查診斷,但混合性膠質瘤更易出現壞死及出血;②彌漫性或間變性星形細胞瘤,也可見鈣化,但強化更為顯著,間變性星形細胞瘤可呈不均勻環狀增強;③神經節細胞瘤,典型者為囊+壁結節。腫瘤位于腦表淺部位,一般無水腫,邊界清楚;④胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(DNET),多見于兒童,顳葉最常見,次為額葉,可伴皮質發育不良;⑤中樞神經細胞瘤,見于透明隔處,青年女性多見,常見多發囊變。
簡要討論
本病特點為累及幕上皮層相對清楚的腫物,常見粗大鈣化及鄰近顱骨改變,水腫較少,僅半數強化,主要需與其他累及皮層的腫瘤鑒別,近中線者可與中樞神經細胞瘤相互誤診。
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