女，22歲。頭痛半年，復視2個月，癥狀加重伴惡心、嘔吐5天。腰穿示腦脊液壓力高達592mmH ₂O。

T ₁WI（圖1-9-1A），兩側額葉白質、半卵圓中心、扣帶回多發斑片狀低信號（箭），局部腦溝變窄。FLAIR（圖1-9-1B～D），上述部位及胼胝體、雙側內囊后肢及頂葉（?）、第四腦室周圍多發高信號，邊界不清。T ₂WI（圖1-9-1E），右顳葉、右側大腦腳（箭）受累。MRS（圖1-9-1F），興趣區置于左額葉病變處，Cho峰明顯升高（箭），NAA降低。

大腦膠質瘤病。

大腦膠質瘤病（gliomatosis cerebri，GC）2007年被列入星形細胞起源腫瘤，特點是腫瘤細胞極度彌漫性浸潤，正常結構相對保存，不形成肉眼可見的腫塊，WHO為Ⅱ～Ⅳ級，多數為Ⅲ級。曾稱為彌漫性膠質瘤（diffuse glioma）、彌漫性中樞神經鞘病（diffuse central schwannosis）及彌漫性大腦膠質瘤病（diffuse cerebral gliomatosis）。1938年Nevin首次提出GC的命名。GC作為一獨立疾病已從2016年WHO新分類中刪去，認為是多種膠質瘤的生長方式，見于IDH突變的星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤以及IDH野生型的膠質母細胞瘤，即現在認為是多種彌漫型膠質瘤亞型的特殊類型。腫瘤呈浸潤性生長，腦結構仍保留，大體病理難以辨認腫瘤邊界。鏡下腫瘤由中等密集程度圓形或拉長的瘤細胞組成，分化程度不同，染色質豐富，偶見間變。灰白質內均見瘤細胞，但解剖結構仍存在，腫瘤細胞沿神經元周圍、血管周圍及柔腦膜下浸潤。部分病例GFAP及S-100染色陽性。發病高峰年齡為20～50歲，無明顯性別差。臨床表現無特異性，包括智力下降及人格改變。本病預后不良，中位生存期14個月。化療可能為本病有效的首選治療方法。

①部位與形態：可侵犯腦各部位，但3／4位于大腦半球，丘腦與基底核常受累，半數病例同時侵犯中腦，腦橋、小腦及延髓也可受侵。腫瘤范圍廣，累及3個腦葉以上，邊界不清。病變處腦回增粗及腦溝裂變淺；②CT檢查為等或低密度，常難以分辨，間接征象為局部腦腫脹、灰白質界面消失，可形似血管病或代謝中毒性疾病。增強掃描多無強化，少數病例晚期可見模糊的斑片狀或環狀強化；③T ₁WI表現為境界不清的等或稍低信號，腦回增粗，灰白質界面欠清。T ₂WI及FLAIR為彌漫性高信號，界限不清，有時內部見少許更高信號。DWI一般無擴散受限，少數為輕中度高信號，DTI顯示纖維束無破壞。MRS近似正常，或見Cho與mI增高及NAA下降。增強掃描約半數病例出現局限性或彌漫性輕中度強化，呈斑片狀，強化區代表該處腫瘤級別較高。原發于腦膜GC可見腦膜異常增厚及強化，形似腦膜癌病。

需與多種彌漫性病變鑒別。①多發性硬化，病灶一般多發，但較局限，增強掃描可見開環狀強化，臨床特點為癥狀反復發作與進行性加重；②腦炎與本病鑒別困難，但腦炎可有前驅病毒感染，臨床上有發熱及腦脊液異常等；③線粒體腦肌病，反復中風樣發作，但病變常為非血管性分布，MRA顯示血管正常或輕度異常，MRS顯示Lac增高。肌肉活檢可確診；④腦缺血及動脈硬化性腦病，前者常為某一動脈分布區異常，急性發病，DWI及MRA可見明顯異常；后者以幕上腦皮質下白質及腦室周圍為著，對稱分布，不累及腦皮質；⑤腎上腺腦白質營養不良為遺傳性疾病，典型影像學表現為累及三角區周圍白質的蝴蝶狀異常密度及信號，增強掃描可見病變中帶強化；⑥亞急性硬化性全腦炎為麻疹病毒介導腦炎，病變對稱累及頂葉與枕葉，T ₁WI低信號，T ₂WI彌漫性高信號，增強掃描無強化。

GC的特點是至少累及3個腦葉，通常侵犯基底核與大腦深部白質，影像學表現明顯，而臨床癥狀相對較輕，病變進展緩慢，腫瘤內可并存多種級別的腫瘤性星形細胞，因此活檢有可能低估腫瘤級別，應在功能MRI（如MRS）指導下進行取材。