江戶川亂步本名平井太郎，一八九四年十月二十一日出生于三重縣名張町。他自幼酷愛推理小說，取“江戶川亂步”為筆名，因其日語發音與推理文學鼻祖埃德加·愛倫·坡相近。

一九二三年，亂步在日本《新青年》雜志發表了處女作《兩分銅幣》。這則短篇小說為日本本土推理小說的創作及發展指明了方向，一舉奠定了亂步獨一無二的地位。一九二五年，亂步發表小說《D坂殺人事件》，塑造了日本推理文學史上第一位名偵探——明智小五郎。其后，他又陸續創作了《陰獸》、《孤島之鬼》、《蜘蛛男》、《怪人二十面相》、《少年偵探團》等作品，其中的“怪人二十面相”和“少年偵探團”等角色已經突破類型文學的束縛，成為世界文學史上的經典形象。亂步還致力于推理文學的理論研究，留下了很多具有高度學術價值的評論文章。

一九四七年，日本偵探作家俱樂部成立，亂步被推舉為主席。俱樂部在一九六二年改組為日本推理作家協會，時至今日依然是日本最具權威性的推理作家機構。一九五四年，亂步在六十歲壽誕之日，個人出資一百萬日元，設立了江戶川亂步獎，用以鼓勵年輕作家進行創作。在之后的半個多世紀里，陳舜臣、東野圭吾、桐野夏生等作家憑借此獎嶄露頭角，使江戶川亂步獎成為日本推理文壇最權威的推理獎項。

一九六五年七月二十八日，江戶川亂步因腦溢血病逝，享年七十一歲。